Kandungan
Penyakit Addison, juga dikenal sebagai kekurangan adrenal primer dan hipokortisolisme, adalah gangguan yang jarang berlaku di mana kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon kortisol dan kadang-kadang aldosteron.Gejala cenderung datang dan pergi dan mungkin termasuk sakit perut, pening, keletihan, penurunan berat badan, keinginan garam, dan kegelapan kulit. Semasa tempoh tekanan yang teruk atau kesihatan yang buruk, penyakit Addison boleh mencetuskan penurunan kadar kortisol yang cepat. dan kejadian yang berpotensi mengancam nyawa yang dikenali sebagai krisis adrenal.
Penyebab penyakit Addison yang paling biasa adalah adrenalitis autoimun, gangguan di mana sistem kekebalan tubuh secara tidak sengaja menyerang dan merosakkan sel-sel kelenjar adrenal.
Walaupun penyakit Addison dapat didiagnosis dengan ujian darah dan pencitraan, penyakit ini jarang berlaku - hanya mempengaruhi satu daripada setiap 100,000 orang - diagnosis biasanya ditangguhkan sehingga manifestasi penyakit yang lebih serius berkembang.
Penyakit Addison tidak dapat disembuhkan tetapi dapat diperbaiki dengan ketara dengan terapi penggantian hormon dan penghindaran pencetus umum. Sekiranya dirawat dengan betul, penyakit Addison dapat dikendalikan dan anda dapat lebih yakin menjalani kehidupan yang panjang dan sihat.
Gejala Penyakit Addison
Gejala penyakit Addison secara langsung berkaitan dengan tahap gangguan adrenal. Sebagai penyakit progresif, gejala cenderung bertambah buruk dari masa ke masa jika tidak dirawat. Mereka boleh bermula secara tidak sengaja, dengan rasa sakit dan kelemahan perut yang aneh, tetapi menjadi semakin jelas ketika serangan berulang, terutama ketika mengalami tekanan.
Bergantung pada penyebab kemerosotan yang mendasari, gejala penyakit Addison boleh berkembang dengan perlahan dan stabil atau cepat dan marah.
Sebilangan besar gejala disebabkan apabila penurunan kadar kortisol (hipokortisolisme) mencetuskan penurunan tekanan darah (hipotensi) dan gula darah (hipoglikemia). Gejala lain berkaitan dengan penurunan aldosteron, hormon yang bertanggungjawab untuk pengekalan natrium.
Gejala utama penyakit Addison cenderung episodik dan tidak spesifik. Gejala biasa termasuk:
- Keletihan yang melampau
- Sakit perut
- Selera makan berkurang
- Menginginkan garam
- Ringan
- Pening ketika meningkat (hipotensi postural)
- Penglihatan kabur
- Gegaran atau gegaran
- Denyutan jantung
- Mual atau muntah
- Kebimbangan atau kerengsaan
- Kemurungan
- Sensasi pin dan jarum (neuropati periferal)
- Dorongan seks berkurang (libido rendah)
- Keguguran rambut
- Sakit otot atau sendi
- Pengurangan berat
- Menggelapkan kulit (hiperpigmentasi) terutamanya di kawasan di mana terdapat lipatan atau parut kulit, serta di telapak tangan, puting, dan di dalam pipi
Krisis Adrenal
Krisis adrenal, juga dikenal sebagai krisis Addison, berlaku ketika kadar kortisol turun dengan begitu cepat sehingga menyebabkan gejala serius dan berpotensi mengancam nyawa, termasuk:
- Muntah dan / atau cirit-birit yang teruk menyebabkan dehidrasi
- Sakit di punggung bawah, kaki, atau perut
- Pengsan (sinkop)
- Kekejangan otot
- Kekeliruan dan disorientasi
- Haus yang melampau dan ketidakupayaan untuk membuang air kecil
- Denyutan jantung yang tidak normal (aritmia)
- Kelumpuhan otot berselang
Sekiranya tidak dirawat secara agresif dengan cairan dan steroid intravena, kematian mungkin berlaku, selalunya disebabkan oleh kejutan hipotensi atau kegagalan pernafasan. Menurut prospektif penyelidikan yang diterbitkan di Jurnal Endokrinologi dan Metabolisme Klinikal, krisis adrenal mengakibatkan kematian dalam salah satu daripada setiap 16 kes, paling sering disebabkan oleh rawatan yang tertunda atau tidak mencukupi.
Punca
Penyakit Addison disebabkan oleh kegagalan kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah salah satu daripada beberapa organ yang merangkumi sistem endokrin. Kelenjar terletak di atas setiap buah pinggang dan bertanggungjawab untuk menghasilkan pelbagai hormon, termasuk kortisol, aldosteron, dan adrenalin.
Kortisol, sering disebut sebagai "hormon stres," memicu naluri "melawan-atau-penerbangan" semasa krisis tetapi juga memainkan peranan penting dalam pengaturan tekanan darah, gula darah, peradangan, tidur, dan tingkat tenaga. Ia dihasilkan di bahagian kelenjar adrenal yang dikenali sebagai zona fasciculata.
Aldosteron membantu mengatur keseimbangan natrium dan kalium di dalam badan dan, dengan berbuat demikian, mempengaruhi tekanan darah, jumlah darah, dan pengekalan air dalam sel. Ia dihasilkan di bahagian kelenjar yang berbeza yang dikenali sebagai zona glomerulosa.
Penyakit Addison berkembang apabila kelenjar adrenal tidak lagi dapat mencukupi tubuh dengan kortisol dan aldosteron. Ia mempengaruhi lelaki dan wanita secara sama rata dan berlaku pada semua peringkat umur, tetapi paling kerap berlaku di antara usia 30 hingga 50 tahun.
Kemerosotan Adrenal
Terdapat sebilangan sebab mengapa kelenjar adrenal tidak lagi berfungsi sebagaimana mestinya. Dengan penyakit Addison, kekurangan adrenal primer paling sering disebabkan oleh penyakit atau gangguan yang secara langsung merosakkan organ itu sendiri.
Sejauh ini penyebab yang paling biasa adalah adrenalitis autoimun, penyakit autoimun di mana tubuh mengubah pertahanan diri dan menyerang sel-sel di kelenjar adrenal yang menghasilkan steroid. Tidak ada yang pasti mengapa ini berlaku, walaupun genetik dipercayai memainkan peranan penting.
Secara umum, zona fasciculata (di mana kortisol dihasilkan) adalah tempat serangan autoimun utama, diikuti oleh zona glomerulosa (di mana aldosteron dihasilkan). Dalam beberapa kes, zon ketiga dan terakhir, yang dikenali sebagai zona reticularis, mungkin mengalami kerosakan cagaran, yang mengakibatkan penurunan hormon seks tertentu.
Selain adrenalitis autoimun, ada keadaan lain yang secara langsung boleh mempengaruhi kelenjar adrenal, termasuk:
- Batuk kering
- Jangkitan HIV lanjut
- Jangkitan kulat sistemik
- Kanser sekunder (metastatik)
- Pendarahan adrenal
- Hiperplasia adrenal kongenital (CAH), gangguan genetik yang dicirikan oleh pembesaran kelenjar adrenal yang tidak normal
- Adrenomyeloneuropathy (AMN), gangguan neurologi yang diwarisi yang boleh menyebabkan kelenjar adrenal gagal (biasanya pada masa dewasa)
Kurang biasa, gangguan genetik secara tidak langsung dapat merosakkan fungsi adrenal dengan merompak tubuh sebatian yang diperlukan untuk membuat steroid.Satu sebatian tersebut adalah kolesterol, yang kelenjar adrenal ditukar menjadi kortisol dan aldosteron.
Gangguan genetik yang jarang berlaku, seperti sindrom Smith-Lemeli-Optiz (ralat bawaan yang mempengaruhi sintesis kolesterol) dan abetalipoproteinemia (yang mengganggu penyerapan lemak), adalah antara beberapa gangguan yang diwarisi yang secara tidak langsung boleh menyebabkan penyakit Addison.
Krisis Adrenal
Krisis adrenal boleh berlaku sebagai penambahan penyakit Addison atau bebas dari penyakit itu. Lebih khusus lagi, krisis adrenal berkembang apabila penurunan kortisol cepat dan parah, menyebabkan tekanan darah rendah, gula darah rendah dan kadar kalium dalam darah tinggi. Keadaan ini berpotensi mengancam nyawa dan memerlukan rawatan perubatan segera.
Krisis adrenal mungkin disebabkan oleh kejadian di mana tubuh tidak dapat bertindak balas terhadap tekanan yang melampau, sama ada psikologi atau fizikal. Menurut kajian yang diterbitkan di Jurnal Endokrinologi Eropah, berikut adalah faktor pemicu yang paling biasa untuk krisis adrenal.
Kajian lain juga menyokong penyakit gastrousus sebagai pencetus utama untuk krisis adrenal akut. Punca lain termasuk kejang, migrain teruk, cuaca panas, fibrilasi atrium (degupan jantung tidak teratur), dan bahkan penerbangan jarak jauh. Faktor risiko lain termasuk kehamilan dan diabetes.
Kekurangan Adrenal Sekunder
Krisis adrenal juga boleh berlaku jika kelenjar pituitari rosak atau berpenyakit. Kelenjar pituitari adalah bahagian paksi hipotalamus-hipofisis-adrenal (HPA). Peranannya adalah untuk "mengarahkan" kelenjar adrenal kapan menghasilkan lebih banyak kortisol dan berapa banyak. Ia melakukannya dengan hormon yang disebut hormon adrenokortikotropik (ACTH).
Sekiranya krisis terjadi akibat kegagalan kelenjar pituitari (mungkin disebabkan oleh barah atau pembedahan kelenjar pituitari), ini akan disebut sebagai kekurangan adrenal sekunder.
Penyebab umum kekurangan adrenal sekunder adalah penghentian ubat kortikosteroid secara tiba-tiba yang digunakan untuk mengubati arthritis, asma, dan penyakit keradangan lain. Dengan menghentikan ubat secara tiba-tiba, penyakit Addison yang tidak didiagnosis mungkin secara tidak sengaja "tidak ditutup" dalam bentuk krisis adrenal .
Diagnosis
Penyakit Addison didiagnosis dengan pelbagai ujian darah dan pencitraan yang digunakan untuk mengesahkan kekurangan adrenal. Diagnosis biasanya dimulakan berdasarkan kemunculan gejala-gejala, seperti hiperpigmentasi, keletihan, dan keinginan garam (triad gejala adrenal klasik). Pada yang lain, ujian darah rutin dapat mendedahkan kelainan yang menunjukkan penyakit ini, seperti episod berulang hipoglikemia, hiponatremia, dan hipokalemia yang tidak dapat dijelaskan.
Lebih biasa, krisis adrenal akan menjadi gejala pertama penyakit Addison pada sekitar 50% kes, menurut tinjauan yang diterbitkan di Jurnal Perubatan Amerika.
Ujian Digunakan untuk Mendiagnosis Penyakit Addison
- Ujian kortisol serum
- Ujian rangsangan ACTH
- Kajian autoantibody
- Ujian hipoglikemia yang disebabkan oleh insulin
- Ujian pengimejan
- Ujian kortisol serum boleh digunakan untuk mengukur kadar kortisol dalam darah anda. Nilai kortisol 25 mcg / dL atau lebih tidak termasuk kekurangan adrenal dalam bentuk apa pun.
- Ujian rangsangan ACTH melibatkan penggunaan ACTH sintetik yang disebut Cosyntropin (tetracosactide). Ujian membandingkan tahap kortisol sebelum dan selepas suntikan ACTH. Nilai kortisol 7 mcg / dL atau lebih pada peringkat awal meningkat kepada 20 mcg / dL atau lebih dalam 30 hingga 60 minit tidak termasuk kekurangan adrenal sebagai penyebabnya.
- Kajian autoantibody dapat digunakan untuk mengesan protein, yang disebut antibodi 21-hidroksilase, yang berkaitan dengan adrenalitis autoimun.
- Ujian hipoglikemia yang disebabkan oleh insulin digunakan untuk mendiagnosis kekurangan adrenal sekunder. Ujian ini membandingkan tahap kortisol dan glukosa darah sebelum dan selepas suntikan insulin untuk melihat apakah kelenjar pituitari bertindak balas sebagaimana mestinya.
- Ujian pengimejan seperti ultrasound, computed tomography (CT), dan magnetic resonance imaging (MRI) akan diperintahkan untuk memeriksa sendiri sebarang kelainan pada kelenjar adrenal.
Penyelidikan tambahan mungkin diperlukan untuk mengecualikan semua penyebab kekurangan adrenal lain - proses yang dikenali sebagai diagnosis pembezaan. Sebab lain yang mungkin berlaku adalah hipertiroidisme (tiroid yang terlalu aktif), limfoma, anoreksia nervosa, hemochromatosis (besi berlebihan), dan penekanan adrenal akibat terapi kortikosteroid.
Rawatan
Sebagai gangguan yang dicirikan oleh penipisan hormon utama, penyakit Addison terutama dirawat dan diatasi dengan terapi penggantian hormon seumur hidup. Dalam kebanyakan kes, ini melibatkan ubat steroid oral yang diambil dua hingga tiga kali sehari. Antara yang paling kerap diresepkan:
- Cortef (hidrokortison) digunakan untuk menggantikan kortisol. Ditetapkan dalam dos harian 15 hingga 25 miligram, ubat ini diambil dalam dua hingga tiga dos terbahagi dengan makanan dan segelas air penuh untuk mencegah sakit perut.
- Florinef (fludrocortisone) digunakan untuk menggantikan aldosteron. Ia ditetapkan dalam dos harian 50 hingga 200 mikrogram, diambil dalam satu atau dua dos dengan atau tanpa makanan.
- Dehidroepiandrosteron (DHEA) adalah suplemen steroid oral yang kadang-kadang diresepkan untuk mengurangkan keletihan kronik yang berkaitan dengan penyakit Addison, terutama pada wanita. Ia ditetapkan dalam dos harian 25 hingga 50 miligram diambil sama ada ketika bangun tidur atau pada waktu tidur.
- Prednisone, kortikosteroid lain yang biasa digunakan, dapat merangsang pengeluaran kortisol dan mungkin digunakan jika anda tidak dapat bertoleransi dengan Cortef. Prednisone boleh diambil sebagai dos harian 3 hingga 5 miligram.
- Dexamethasone adalah kortikosteroid suntikan yang boleh digunakan jika Cortef tidak dapat ditoleransi. Ia disuntik secara intramuskular dalam dos 0.5 miligram setiap hari.
Seperti banyak ubat, terdapat beberapa kesan sampingan biasa yang biasa dirawat untuk mengubati penyakit Addison termasuk:
- Sakit kepala
- Pening
- Loya
- Sakit perut
- Jerawat
- Kulit kering
- Lebam mudah
- Insomnia
- Kelemahan otot
- Penyembuhan luka yang perlahan
- Perubahan pada haid
Penggunaan jangka panjang boleh menyebabkan lipodystrophy (pengagihan semula lemak badan), dan osteoporosis (penipisan tulang), walaupun ini lebih mungkin disebabkan oleh overmedikasi daripada tempoh rawatan.
Grapefruit dan licorice juga dapat meningkatkan kesan sampingan dan harus dimakan dengan hemat. Bercakap dengan doktor anda sekiranya kesan sampingan tidak dapat ditoleransi atau menyebabkan anda tertekan. Dalam beberapa kes, rawatan boleh diubah atau dosnya dikurangkan.
Krisis Adrenal
Sekiranya anda menghidap penyakit Addison, anda juga disarankan untuk memakai gelang ID perubatan sekiranya berlaku krisis adrenal. Lebih-lebih lagi, anda disarankan membawa alat kecemasan yang mengandungi jarum, jarum suntik, dan ampul 100 miligram hidrokortison suntikan.
Sekiranya muntah, cirit-birit berterusan, atau gejala lain dari krisis adrenal, rawatan kecemasan harus segera dicari.
Oleh kerana krisis adrenal dapat berkembang dengan cepat, anda perlu menyediakan suntikan hidrokortison intramuskular kecemasan sehingga bantuan tiba. Ini memerlukan anda atau ahli keluarga untuk mempelajari teknik suntikan yang betul dan mengenali tanda-tanda dan gejala krisis adrenal.
Memberi hidrokortison terlalu banyak dalam keadaan kecemasan tidak akan membahayakan. Sebaliknya, pengambilan dos yang sedikit tidak dapat mengelakkan kemerosotan keadaan anda dengan cepat. Krisis adrenal memerlukan kemasukan ke hospital dengan hidrokortison intravena dan cecair intravena yang terdiri daripada 0,9 persen natrium klorida.
Mengatasi
Hidup dengan sebarang penyakit kronik boleh mencabar. Dengan penyakit Addison, cabaran terbesar mungkin adalah menghindari penyakit atau kejadian yang boleh mencetuskan krisis adrenal.
Walau bagaimanapun, pengurusan tekanan adalah kunci. Terutama pada saat-saat ketika anda lelah dan penuh dengan kegelisahan, teknik pengurangan tekanan dapat mengurangkan risiko krisis atau, paling tidak, mengurangkan keparahan atau kekerapan episod kronik.
Ini termasuk teknik seperti meditasi perhatian, gambaran berpandu, relaksasi otot progresif (PMR), biofeedback, Tai chi, dan yoga lembut.
Walaupun senaman tetap penting untuk kesihatan yang baik, anda perlu melakukannya tanpa menyebabkan tekanan fizikal yang tidak semestinya. Sekiranya anda merancang untuk menceburkan diri dalam sukan, beritahu doktor anda supaya dos ubat anda dapat ditingkatkan untuk mengimbangi peningkatan aktiviti. Perkara yang sama berlaku jika anda sakit, demam lebih dari 100 F, atau menjalani prosedur perubatan.
Walaupun tidak ada diet khusus untuk penyakit Addison, anda harus menghindari diet rendah natrium dan bahkan meningkatkan pengambilan garam jika anda merancang untuk berada dalam cuaca panas atau melakukan aktiviti yang berat. Sekiranya letih, jangan tolak-biarkan masa badan anda pulih.
Dengan sokongan perubatan yang tepat, wanita dengan penyakit Addison dapat mengharapkan kehamilan yang sihat dan kelahiran yang normal. Walau bagaimanapun, tahap endokrin harus dipantau selama trimester pertama dan ubat-ubatan harus ditingkatkan ketika anda menghampiri kelahiran. Sekiranya kesuburan anda terganggu, anda boleh meneroka pilihan pembiakan yang dibantu dengan pakar kesuburan bersama dengan ahli endokrinologi anda.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Berkat kemajuan dalam terapi, orang dengan penyakit Addison dapat menikmati kesihatan yang lebih baik dan jangka hayat yang hampir normal. Malah, menurut kajian yang diterbitkan di Endokrinologi Klinikal, jangka hayat rata-rata bagi penghidap penyakit Addison telah meningkat kepada 64.8 tahun pada lelaki dan 75.7 tahun pada wanita.
Diagnosis dan rawatan awal dapat meningkatkan kadar ini. Untuk tujuan ini, penting untuk berjumpa doktor jika anda mengalami episod keletihan berulang, tekanan darah rendah, penurunan berat badan, keinginan garam, atau perubahan warna kulit yang tidak dapat anda jelaskan. Krisis adrenal tidak perlu menjadi gejala pertama anda. Sekiranya doktor anda tidak mengetahui apa penyakit Addison, jangan ragu untuk meminta rujukan kepada ahli endokrinologi yang boleh menjalankan ujian untuk mengesahkan atau menolak penyakit ini.
Semua yang Anda Perlu Tahu Mengenai Keletihan Adrenal- Berkongsi
- Balikkan
- E-mel
- Teks