Kandungan
- Ciri-ciri Penyakit
- Tanda dan Gejala Awal
- Gejala Tahap Kemudian
- Punca dan Faktor Risiko
- Diagnosis
- Pementasan
- Klasifikasi FAB
- Pengelasan WHO
- Rawatan
- Kelangsungan hidup
AML mempengaruhi sekitar satu juta orang setiap tahun dan mengakibatkan sebanyak 150,000 kematian. Di Amerika Syarikat sahaja, antara 10.000 hingga 18.000 kes didiagnosis setiap tahun.
Tidak seperti bentuk leukemia lain, yang cenderung menyerang golongan muda, AML biasanya menyerang orang dewasa berusia lebih dari 65 tahun. Di antara kumpulan umur ini, kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah agak buruk, hanya sekitar lima peratus. Kadar penyembuhan di kalangan orang dewasa yang lebih muda cenderung lebih baik dengan mana-mana dari 25 peratus hingga 70 peratus mencapai pengampunan lengkap setelah kemoterapi.
Ciri-ciri Penyakit
Leukemia adalah kumpulan kanser yang pelbagai yang mempengaruhi tisu pembentuk darah dan sel darah itu sendiri. Walaupun penyakit ini kebanyakannya mempengaruhi sel darah putih, beberapa bentuk penyakit menyerang jenis sel lain.
Dalam kes AML, istilah "akut" digunakan kerana barah berkembang pesat, sementara "myeloid" merujuk kepada sumsum tulang dan jenis sel darah tertentu yang dihasilkan sumsum tulang.
AML berkembang dalam sel darah yang belum matang yang dikenali sebagai myeloblast. Ini adalah sel yang, dalam keadaan normal, akan matang menjadi sel darah putih yang terbentuk sepenuhnya seperti granulosit atau monosit. Walau bagaimanapun, dengan AML, myeloblas secara efektif akan "beku" dalam keadaan belum matang tetapi terus berlipat ganda tanpa dicentang.
Tidak seperti sel normal yang mempunyai jangka hayat tertentu, sel barah pada dasarnya "abadi" dan akan terus meniru tanpa henti.
Dengan AML, sel-sel darah barah akhirnya akan keluar dari yang normal dan bahkan mengganggu perkembangan sel darah putih baru, sel darah merah (eritrosit), dan platelet (trombosit).
AML tidak seperti leukemia limfositik sepupu (ALL) yang mempengaruhi sel darah putih lain yang dikenali sebagai limfosit. Walaupun AML terutamanya mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua, SEMUA menyerang kanak-kanak yang berumur antara dua hingga lima tahun.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala-gejala AML berkaitan secara langsung dengan perpindahan sel darah normal oleh yang barah. Ketiadaan sel darah yang normal dapat menyebabkan seseorang mudah terkena jangkitan dan penyakit lain yang dapat dicegah oleh tubuh.
Sebagai gambaran, sel darah putih menjadi pusat sistem imun. Sel darah merah, sebaliknya, bertanggung jawab membawa oksigen ke dan mengeluarkan karbon dioksida dari tisu, sementara platelet adalah kunci pembekuan darah.
Penipisan mana-mana sel ini boleh menyebabkan berlakunya gejala, sering tidak spesifik dan sukar didiagnosis. Contohnya merangkumi:
- Kekurangan sel darah putih boleh meningkatkan risiko jangkitan yang tidak akan hilang. Ini termasuk gejala yang berkaitan dengan kekurangan leukosit (leukopenia) atau neutrofil (neutropenia).
- Kekurangan sel darah merah boleh menyebabkan anemia yang dapat terwujud dengan gejala keletihan, pucat, sesak nafas, sakit kepala, pening, dan kelemahan.
- Kekurangan platelet boleh menyebabkan trombositopenia dan perkembangan gusi berdarah, lebam atau pendarahan berlebihan, atau mimisan yang kerap atau teruk.
Gejala Tahap Kemudian
Ketika penyakit itu berkembang, gejala lain yang lebih jelas dapat mulai berkembang. Oleh kerana sel-sel leukemia lebih besar daripada sel darah putih biasa, sel-sel ini cenderung tersekat di saluran yang lebih kecil dari sistem peredaran darah atau mengumpulkan pelbagai organ tubuh.
Bergantung pada tempat penyumbatan berlaku, seseorang mungkin mengalami:
- Kloroma, kumpulan sel yang padat yang dapat berkembang menjadi, secara bergantian, jisim seperti tumor di luar sumsum tulang, ruam seperti plak, atau pendarahan dan keradangan gusi yang menyakitkan
- Leukostasis, kecemasan perubatan di mana penyumbatan boleh menyebabkan gejala serupa dengan strok
- Sindrom Sweet, ruam kulit yang menyakitkan muncul di lengan, kepala, kaki, dan batang badan
- Trombosis urat dalam (DVT) di mana urat akan tersumbat, paling kerap di kaki
- Emboli paru (PE), penyumbatan arteri di paru-paru
- Perut perut kerana pengumpulan sel di limpa dan hati
- Leukemia meningeal menjelma dengan gangguan saraf pusat seperti sakit kepala, muntah, penglihatan kabur, sawan, keseimbangan masalah, dan kebas muka
Kurang biasa, AML boleh mempengaruhi buah pinggang, kelenjar getah bening, mata, atau testis.
Punca dan Faktor Risiko
Terdapat sebilangan faktor risiko yang berkaitan dengan AML. Namun, mempunyai satu atau bahkan beberapa faktor ini tidak bermakna anda akan mendapat leukemia. Sehingga kini, kami masih belum memahami sepenuhnya mengapa sebilangan sel tiba-tiba bertukar menjadi barah sementara yang lain tidak.
Apa yang kita tahu adalah bahawa barah disebabkan oleh ralat pengekodan genetik yang kadang-kadang boleh berlaku ketika sel membelah. Kami menyebutnya sebagai mutasi.Walaupun sebilangan besar mutasi tidak membawa kepada barah, ada kalanya kesalahan secara tidak sengaja akan "mematikan" sesuatu yang disebut gen penekan tumor yang menentukan berapa lama sel hidup. Sekiranya ini berlaku, sel yang tidak normal tiba-tiba dapat meniru di luar kawalan.
Terdapat beberapa faktor risiko yang berkaitan dengan ini:
- Merokok
- Pendedahan pekerjaan terhadap bahan kimia, terutamanya benzena
- Ubat kemoterapi kanser tertentu termasuk siklofosfamid, mekloretamin, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, karmustin, cisplatin, dan karboplatin
- Pendedahan radiasi yang tinggi, seperti dengan radioterapi barah
- Mengalami gangguan darah kronik tertentu seperti penyakit myeloproliferative (MPS) atau myelodysplastic syndromes (MDS)
- Mengalami gangguan kongenital tertentu seperti sindrom Down, anemia Fanconi, dan neurofibromatosis jenis 1
Atas sebab yang tidak diketahui, lelaki 67 peratus lebih cenderung mendapat AML daripada wanita.
Diagnosis
Sekiranya AML disyaki, diagnosis biasanya akan dimulakan dengan pemeriksaan fizikal dan mengkaji sejarah perubatan dan keluarga seseorang. Semasa peperiksaan, doktor akan memerhatikan tanda-tanda seperti lebam, pendarahan, jangkitan, atau kelainan pada mata, mulut, hati, limpa, atau kelenjar getah bening. Kiraan darah lengkap (CBC) juga akan dilakukan untuk mengenal pasti sebarang kelainan pada komposisi darah.
Berdasarkan penemuan ini, doktor boleh memerintahkan sejumlah ujian untuk mengesahkan diagnosis. Ini termasuk:
- Aspirasi sumsum tulang di mana sel sumsum tulang diekstrak dengan memasukkan jarum panjang ke dalam tulang, biasanya di sekitar pinggul
- Biopsi sumsum tulang di mana jarum yang lebih besar dimasukkan jauh ke dalam tulang untuk mengekstrak sel
- Tusukan lumbar (keran tulang belakang) di mana jarum kecil dimasukkan di antara tulang di ruang tulang belakang untuk mengeluarkan cecair serebrospinal (CSF)
- Ujian pengimejan seperti imbasan sinar-X, ultrasound, atau komputasi tomografi (CT)
- Smear darah periferal di mana darah diperiksa di bawah mikroskop, biasanya dengan pewarna yang bukan sahaja menonjolkan sel leukemia tetapi membantu membezakan antara AML dan SEMUA
- Sitometri aliran di mana protein pertahanan, yang disebut antibodi AML, dimasukkan ke dalam sampel darah atau CSF untuk mengesahkan kehadiran sel AML
- Sitogenetik di mana sel-sel leukemia "tumbuh" di makmal dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop elektron untuk mengenal pasti mutasi spesifik dengan corak kromosom mereka
Panduan Perbincangan Doktor Leukemia
Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.
Pementasan
Tahap barah dilakukan untuk mengetahui sejauh mana barah telah merebak. Ini seterusnya, membantu doktor menentukan kaedah rawatan yang sesuai agar orang tersebut tidak mengalami rawatan atau rawatan berlebihan. Pementasan juga membantu meramalkan berapa lama seseorang mungkin bertahan hidup setelah menjalani rawatan.
Oleh kerana AML tidak melibatkan pembentukan tumor ganas yang dilihat pada jenis kanser lain, ia tidak dapat dilakukan dengan metodologi TNM (tumor / kelenjar getah bening / keganasan) klasik.
Terdapat dua metodologi yang berbeza yang digunakan untuk membuat AML: klasifikasi AML Perancis-Amerika-British (FAB) dan klasifikasi AML Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO).
Klasifikasi FAB
Klasifikasi Perancis-Amerika-Inggeris (FAB) dikembangkan pada tahun 1970-an dan peringkat penyakit berdasarkan jenis dan kematangan sel yang terkena.
Rasional pementasannya mudah: AML biasanya akan mengikuti corak di mana myeloblas yang belum matang adalah sel pertama yang terjejas. Semasa penyakit ini berkembang, ia akan mula mempengaruhi myeloblas pada peringkat pematangan kemudian dan kemudian berkembang menjadi sel darah putih yang matang (seperti monosit dan eosinofil) sebelum berpindah ke sel darah merah (eritrosit) dan akhirnya megakaryoblas (sel platelet yang belum matang).
Perkembangan ini akan memberi maklumat kepada ahli patologi yang diperlukan untuk mengetahui seberapa maju barah ini.
Pementasan FAB berkisar dari M0 (untuk AML awal) hingga M7 (untuk AML lanjutan) seperti berikut:
- M0: leukemia myeloblastik akut yang tidak dibezakan
- M1: leukemia myeloblastik akut dengan pematangan minimum
- M2: leukemia myeloblastik akut dengan pematangan
- M3: leukemia promyelocytic akut
- M4: leukemia myelomonocytic akut
- M4 eos: leukemia myelomonocytic akut dengan eosinofilia
- M5: leukemia monositik akut
- M6: leukemia eritrosit akut
- M7: leukemia megakaryoblastik akut
Pengelasan WHO
Organisasi Kesihatan Sedunia mengembangkan cara baru untuk mengklasifikasikan AML pada tahun 2008. Tidak seperti sistem FAB, klasifikasi WHO mengambil kira mutasi kromosom spesifik yang terdapat semasa analisis sitogenetik. Ia juga menjadi faktor keadaan perubatan yang boleh memperbaiki atau memburukkan pandangan (prognosis) individu yang terkena.
Sistem WHO jauh lebih dinamis dalam penilaian penyakitnya dan dapat dipecahkan secara meluas seperti berikut:
- AML dengan keabnormalan genetik berulang (bermaksud mutasi genetik spesifik dan khas)
- AML dengan perubahan berkaitan dengan myelodysplasia (bermaksud kehadiran MDS, MDP, atau gangguan myeloblastik lain)
- Neoplasma myeloid yang berkaitan dengan terapi (bermaksud berkaitan dengan kemoterapi sebelumnya atau terapi radiasi)
- Sarkoma Myeloid (bermaksud AML disertai dengan kloroma)
- Percambahan myeloid yang berkaitan dengan sindrom Down
- Neoplasma sel dendritik plasmacytoid (bentuk kanser yang agresif yang dicirikan oleh lesi kulit)
- AML tidak dikategorikan sebaliknya (pada dasarnya sistem FAB tujuh peringkat dengan dua klasifikasi penyakit tambahan)
Rawatan
Sekiranya didiagnosis menghidap AML, bentuk dan jangka masa rawatan akan banyak ditentukan oleh tahap barah dan kesihatan umum individu.
Biasanya, rawatan akan dimulakan dengan kemoterapi. Ini mungkin termasuk ubat generasi tua yang boleh mempengaruhi sel-sel barah dan bukan-barah dan ubat-ubatan yang disasarkan generasi baru yang tidak ada pada sel-sel barah sahaja.
Rejimen kemoterapi standard disebut sebagai "7 + 3" kerana ubat kemoterapi yang dikenali sebagai cytarabine diberikan sebagai infus intravena berterusan (IV) selama tujuh hari diikuti oleh tiga hari berturut-turut ubat lain yang dikenali sebagai anthracycline. Sehingga 70 peratus orang dengan AML akan mengalami pengampunan berikutan terapi "7 + 3".
Dengan itu, sebilangan kecil sel leukemia kemungkinan akan kekal setelah kemoterapi, yang menyebabkan kambuh pada kebanyakan kes. Untuk mengelakkan ini, doktor akan menetapkan terapi yang berterusan berdasarkan hasil dan rawatan kesihatan orang lain selepas rawatan.
Pada orang yang mempunyai petunjuk diagnostik yang baik, rawatan hanya memerlukan tiga hingga lima kursus kemoterapi intensif, yang disebut sebagai kemoterapi gabungan.
Bagi mereka yang berisiko tinggi kambuh, rawatan lain yang lebih agresif mungkin diperlukan termasuk pemindahan sel stem sekiranya penderma dapat dijumpai. Lebih jarang, pembedahan atau terapi radiasi mungkin disyorkan.
Oleh kerana kemoterapi AML cenderung menyebabkan penekanan imun yang teruk, pesakit tua mungkin tidak dapat bertoleransi dengan rawatan dan sebaliknya diberi rawatan kemoterapi atau paliatif yang kurang intensif.
Kelangsungan hidup
Prospek bagi seseorang yang telah menjalani rawatan AML boleh berbeza secara signifikan berdasarkan tahap barah pada saat diagnosis. Tetapi, ada faktor lain yang juga dapat meramalkan kemungkinan hasilnya. Antaranya:
- Orang yang didiagnosis dengan MDS dan MPD mempunyai masa bertahan antara sembilan bulan hingga 11.8 tahun bergantung kepada keparahan gangguan.
- Mutasi kromosom tertentu yang dikenal pasti oleh sitogenetik boleh menyebabkan kadar kelangsungan hidup lima tahun serendah 15 peratus hingga setinggi 70 peratus.
- Orang yang berusia lebih dari 60 tahun yang mempunyai tahap dehidrogenase laktat yang tinggi (menunjukkan kerosakan tisu yang luas) umumnya mempunyai hasil yang lebih buruk.
Secara keseluruhan, kadar penyembuhan rata-rata AML adalah antara 20 peratus dan 45 peratus. Kadar pengampunan yang berterusan cenderung paling tinggi pada orang muda yang lebih tahan terhadap rawatan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda didiagnosis menghidap AML, anda akan menghadapi cabaran emosi dan fizikal yang mungkin sukar diatasi. Jangan pergi sendiri. Peluang anda untuk berjaya mengatasi akan jauh bertambah baik jika anda membina rangkaian sokongan yang terdiri daripada orang tersayang, profesional penjagaan kesihatan, dan orang lain yang telah melalui atau menjalani rawatan barah.
Walaupun selepas menjalani rawatan, ketakutan mengenai kambuh mungkin berlanjutan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dengan sokongan, anda akhirnya akan mengatasi masalah ini dan belajar memantau kesihatan anda dengan lawatan ke doktor secara berkala. Secara umum, jika kekambuhan tidak berlaku dalam beberapa tahun, tidak mungkin AML akan kembali.
Walaupun tidak ada yang boleh anda lakukan untuk mencegah kambuh, gaya hidup sihat dapat meningkatkan peluang anda. Ini termasuk memberi tabiat makan yang baik, berolahraga secara teratur, berhenti merokok, dan berehat dengan banyak untuk mengelakkan tekanan dan keletihan.
Pada akhirnya, penting untuk mengambil barang satu hari pada satu masa dan mempunyai seseorang yang boleh anda hubungi sekiranya memerlukan sokongan.