Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 5/16/2018
Vaskular kiri masuk dua (DILV) adalah kecacatan jantung yang wujud sejak lahir (kongenital). Ia memberi kesan kepada injap dan ruang jantung. Bayi yang dilahirkan dengan keadaan ini hanya mempunyai satu ruang mengepam bekerja (ventricle) di dalam hati mereka.
Punca
DILV adalah salah satu daripada beberapa kecacatan jantung yang dikenali sebagai kecacatan ventrikel tunggal (atau biasa). Orang yang mempunyai DILV mempunyai ventrikel kiri dan ventrikel kanan kecil. Ventrikel kiri adalah ruang pam jantung yang menghantar darah kaya oksigen ke badan. Ventrikel kanan adalah ruang pam yang menghantar darah yang kurang oksigen ke paru-paru.
Dalam hati yang normal, ventrikel kanan dan kiri menerima darah dari atria kanan dan kiri. Atrium adalah ruang atas jantung. Sekurang-kurang darah oksigen yang kembali dari badan mengalir ke atrium kanan dan ventrikel kanan. Ventrikel kanan kemudian memancarkan darah ke arteri pulmonari. Ini adalah saluran darah yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen.
Darah dengan oksigen segar kembali ke atrium kiri dan ventrikel kiri. Aorta kemudian membawa darah kaya oksigen ke seluruh badan dari ventrikel kiri. Aorta adalah arteri utama yang keluar dari hati.
Pada orang yang mempunyai DILV, hanya ventrikel kiri yang dikembangkan. Kedua-dua atria darah kosong ke dalam ventrikel ini. Ini bermakna darah kaya oksigen bercampur dengan darah yang kurang oksigen. Campuran kemudiannya dipam ke kedua-dua badan dan paru-paru.
DILV boleh berlaku jika salur darah besar yang timbul dari jantung berada dalam kedudukan yang salah. Aorta timbul dari ventrikel kanan kecil dan arteri pulmonari timbul dari ventrikel kiri. Ia juga boleh berlaku apabila arteri berada dalam kedudukan normal dan timbul dari ventrikel biasa. Dalam kes ini, darah mengalir dari kiri ke ventrikel kanan melalui lubang di antara bilik yang dipanggil cacat septal ventrikel (VSD).
DILV sangat jarang berlaku. Sebab yang tepat tidak diketahui. Masalahnya mungkin terjadi pada awal kehamilan, apabila jantung bayi berkembang. Orang dengan DILV sering juga mempunyai masalah jantung yang lain, seperti:
- Penyelarasan aorta (penyempitan aorta)
- Atresia pulmonari (injap paru-paru jantung tidak terbentuk dengan betul)
- Stenosis injap paru-paru (penyempitan injap paru-paru)
Gejala
Gejala DILV mungkin termasuk:
- Warna cerah ke kulit dan bibir (sianosis) disebabkan oksigen rendah dalam darah
- Kegagalan untuk menaikkan berat badan dan berkembang
- Kulit pucat (pucat)
- Memberi makan yang kurang baik untuk menjadi mudah letih
- Berkeringat
- Bengkak kaki atau perut
- Masalah pernafasan
Peperiksaan dan Ujian
Tanda-tanda DILV mungkin termasuk:
- Irama jantung yang tidak normal, seperti yang dilihat pada elektrokardiogram
- Membina cecair di sekitar paru-paru
- Kegagalan jantung
- Murmur jantung
- Denyutan jantung cepat
Ujian untuk mendiagnosis DILV mungkin termasuk:
- X-Ray dada
- Pengukuran aktiviti elektrik di dalam hati (electrocardiogram, atau ECG)
- Ujian ultrabunyi pada jantung (echocardiogram)
- Melepasi tiub fleksibel yang tipis ke dalam hati untuk memeriksa arteri (catheterization jantung)
- MRI jantung
Rawatan
Pembedahan diperlukan untuk meningkatkan peredaran darah melalui badan dan ke dalam paru-paru. Pembedahan yang paling biasa untuk merawat DILV adalah satu siri dua hingga tiga operasi. Pembedahan ini sama dengan yang digunakan untuk merawat sindrom jantung kiri hypoplastic dan atresia tricuspid.
Pembedahan pertama mungkin diperlukan apabila bayi hanya beberapa hari lamanya. Dalam kebanyakan kes, bayi boleh pulang dari hospital selepas itu. Kanak-kanak itu biasanya akan perlu mengambil ubat setiap hari dan diikuti oleh doktor jantung kanak-kanak (ahli kardiologi). Doktor kanak-kanak akan menentukan apabila peringkat kedua pembedahan perlu dilakukan.
Pembedahan seterusnya (atau pembedahan pertama, jika bayi tidak memerlukan prosedur sebagai bayi baru lahir) dipanggil tindakan dua arah Glenn shunt atau Hemifontan. Pembedahan ini biasanya dilakukan apabila kanak-kanak berusia 4 hingga 6 bulan.
Walaupun selepas operasi di atas, kanak-kanak itu masih boleh kelihatan biru (cyanotic). Langkah terakhir dipanggil prosedur Fontan. Pembedahan ini paling sering dilakukan apabila kanak-kanak berusia 18 bulan hingga 3 tahun. Selepas langkah terakhir ini, bayi tidak lagi berwarna biru.
Operasi Fontan tidak mencipta peredaran normal di dalam badan. Tetapi, ia meningkatkan aliran darah yang cukup untuk kanak-kanak itu hidup dan berkembang.
Seorang kanak-kanak mungkin memerlukan lebih banyak pembedahan untuk kecacatan lain atau untuk melanjutkan hidup sambil menunggu prosedur Fontan.
Anak anda mungkin perlu mengambil ubat sebelum dan selepas pembedahan. Ini termasuk:
- Antikoagulan untuk mengelakkan pembekuan darah
- ACE inhibitors untuk mengurangkan tekanan darah
- Digoxin untuk membantu kontrak jantung
- Pil air (diuretik) untuk mengurangkan bengkak di dalam badan
Pemindahan jantung boleh disyorkan, jika kaedah di atas gagal.
Outlook (Prognosis)
DILV adalah kecacatan jantung yang sangat kompleks yang tidak mudah dirawat. Sebaik-baiknya bayi itu bergantung kepada:
- Keadaan keseluruhan bayi pada masa diagnosis dan rawatan.
- Sekiranya terdapat masalah jantung yang lain.
- Seberapa buruk kecacatan itu.
Selepas rawatan, banyak bayi dengan DILV hidup dewasa. Tetapi, mereka akan memerlukan susulan sepanjang hayat. Mereka juga mungkin mengalami komplikasi dan mungkin mengehadkan aktiviti fizikal mereka.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi DILV termasuk:
- Kepompong (penebalan katil kuku) pada jari kaki dan jari (tanda lewat)
- Kegagalan jantung
- Pneumonia yang kerap
- Masalah irama jantung
- Kematian
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika anak anda:
- Kelihatan dengan mudah
- Mempunyai masalah bernafas
- Mempunyai kulit atau bibir kebiruan
Juga bercakap dengan pembekal anda jika bayi anda tidak bertambah atau mendapat berat badan.
Pencegahan
Tiada pencegahan yang diketahui.
Nama Alternatif
DILV; Ventrikel tunggal; Ventrikel biasa; Jantung univentricular; Heart univentricular jenis ventrikel kiri; Kecacatan jantung kongenital - DILV; Kecacatan jantung sianotik - DILV; Cacat lahir - DILV
Imej
Double inlet kiri ventrikel
Rujukan
Jacobs ML. Operasi jantung univentricular dan Fontan. Dalam: Mavroudis C, Backer C, eds. Pembedahan Jantung Pediatrik. 4th ed. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013; bab 28.
Kanter KR. Pengurusan ventrikel tunggal dan sambungan cavopulmonary. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Pembedahan Sabiston dan Spencer Dada. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 129.
Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Penyakit jantung kongenital sianotik: lesi yang dikaitkan dengan peningkatan aliran darah paru-paru. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 431.
Tarikh Semakan 5/16/2018
Dikemaskini oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Madya Perubatan, Bahagian Kardiologi, Pusat Perubatan Harborview, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.