Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 2/22/2018
Injap paru tidak wujud adalah kecacatan jarang di mana injap pulmonari sama ada hilang atau kurang terbentuk. Aliran darah rendah oksigen mengalir melalui injap ini dari jantung ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen segar. Keadaan ini berlaku semasa lahir (kongenital).
Punca
Injap paru tidak wujud apabila injap paru-paru tidak membentuk atau berkembang dengan sempurna semasa bayi berada dalam rahim ibu. Apabila hadir, ia sering berlaku sebagai sebahagian daripada keadaan jantung yang dipanggil tetralogy of Fallot. Ia dijumpai dalam kira-kira 3% hingga 6% orang yang mempunyai tetralogi Fallot.
Apabila injap pulmonal hilang atau tidak berfungsi dengan baik, darah tidak mengalir dengan cekap ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen yang cukup.
Dalam kebanyakan kes, terdapat juga lubang antara ventrikel kiri dan kanan jantung (kecacatan septum ventrikel). Kecacatan ini juga akan membawa kepada darah rendah oksigen yang dipam keluar ke badan.
Kulit akan mempunyai rupa biru (sianosis), kerana darah badan mengandungi jumlah oksigen yang rendah.
Injap paru-paru yang tidak disambung juga menyebabkan arteri paru-paru yang sangat diperbesarkan (dilebar) (arteri yang membawa darah ke paru-paru untuk mengambil oksigen). Mereka boleh menjadi begitu besar bahawa mereka menekan pada tiub yang membawa oksigen ke dalam paru-paru (bronchi). Ini menyebabkan masalah pernafasan.
Kecacatan jantung lain yang boleh berlaku dengan injap paru tidak termasuk:
- Injap tricuspid yang tidak normal
- Kecacatan septum atrium
- Vektor sebelah kiri dua
- Arteriosis duktus
- Kecacatan kusut endokardial
- Sindrom Marfan
- Tricuspid atresia
- Absent meninggalkan arteri pulmonari
Masalah jantung yang berlaku dengan injap paru tidak hadir mungkin disebabkan oleh kecacatan pada gen tertentu.
Gejala
Gejala boleh berbeza-beza bergantung pada kecacatan yang ada pada bayi, tetapi mungkin termasuk:
- Pewarna biru ke kulit (sianosis)
- Batuk
- Kegagalan untuk berkembang maju
- Kurang selera makan
- Bernafas cepat
- Kegagalan pernafasan
- Dengung
Peperiksaan dan Ujian
Injap paru tidak dapat didiagnosis sebelum bayi dilahirkan dengan ujian yang menggunakan gelombang bunyi untuk mencipta imej jantung (echocardiogram).
Semasa peperiksaan, penyedia penjagaan kesihatan boleh mendengar bunyi bising di dada bayi.
Ujian bagi injap paru tidak termasuk:
- Ujian untuk mengukur aktiviti elektrik jantung (electrocardiogram)
- CT scan jantung
- X-Ray dada
- Echocardiogram
- Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung
Rawatan
Bayi yang mempunyai simptom pernafasan biasanya memerlukan pembedahan segera. Bayi tanpa simptom yang paling kerap mengalami pembedahan dalam tempoh 3 hingga 6 bulan pertama.
Bergantung kepada jenis kecacatan jantung lain yang dimiliki oleh bayi, pembedahan mungkin melibatkan:
- Menutup lubang di dinding antara ventrikel kiri dan kanan jantung (kecacatan septum ventrikel)
- Menutup satu saluran darah yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonari (duktus arteriosis)
- Memperbesar aliran dari ventrikel kanan ke paru-paru
Jenis pembedahan untuk injap paru tidak hadir termasuk:
- Memindahkan arteri pulmonari ke hadapan aorta dan jauh dari saluran udara
- Membina semula dinding arteri di dalam paru-paru untuk mengurangkan tekanan pada saluran pernafasan (plikasi pulmonari dan arterioplasti pengurangan)
- Membina semula tiub angin dan tiub pernafasan ke paru-paru
- Menggantikan injap pulmonal yang tidak normal dengan satu yang diambil dari tisu manusia atau haiwan
Bayi dengan gejala pernafasan yang teruk mungkin perlu mendapatkan oksigen atau diletakkan pada mesin pernafasan (ventilator) sebelum dan selepas pembedahan.
Outlook (Prognosis)
Tanpa pembedahan, kebanyakan bayi yang mempunyai komplikasi paru-paru yang parah akan mati.
Dalam banyak kes, pembedahan boleh merawat keadaan dan melegakan gejala. Hasilnya paling kerap sangat baik.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi termasuk:
- Jangkitan otak (abses)
- Keruntuhan paru (atelectasis)
- Pneumonia
- Gagal jantung sebelah kanan
- Strok
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi pembekal anda jika bayi anda mempunyai tanda-tanda injap paru tidak hadir. Jika anda mempunyai sejarah keluarga kecacatan jantung, berbincang dengan pembekal anda sebelum atau semasa kehamilan.
Pencegahan
Walaupun tidak ada cara untuk mencegah keadaan ini, keluarga boleh dinilai untuk menentukan risiko mereka untuk kecacatan kongenital.
Nama Alternatif
Sindrom injap paru-paru; Ketiadaan kongenital injap pulmonal; Agenesis injap pulmonari; Penyakit jantung kyanotik - injap pulmonari; Penyakit jantung kongenital - injap paru-paru; Cacat lahir jantung - injap pulmonari
Imej
Injap paru tidak wujud
Cyanosis 'Tet spell'
Tetralogy of Fallot
Rujukan
Bernstein D. Penyakit jantung kongenital Acyanotic: lesi regurgitant. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 428.
Bernstein D. Lesi jantung kongenital cyanotik: lesi yang berkaitan dengan aliran darah pulmonari yang menurun. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 430.
Scholz T, Reinking BE. Penyakit jantung kongenital. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Penyakit Avery yang baru lahir. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada pesakit dewasa dan pediatrik. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.
Tarikh Semakan 2/22/2018
Dikemaskini oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Madya Perubatan, Bahagian Kardiologi, Pusat Perubatan Harborview, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.