Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Kumpulan Sokongan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 10/26/2017
Urutan Pierre Robin (atau sindrom) adalah keadaan di mana bayi mempunyai rahang yang lebih kecil daripada rahang bawah yang normal, lidah yang jatuh di dalam kerongkong, dan kesukaran bernafas. Ia hadir ketika lahir.
Punca
Sebab sebenar urutan Pierre Robin tidak diketahui. Ini mungkin sebahagian daripada banyak sindrom genetik.
Rahang bawah berkembang dengan perlahan sebelum kelahiran, tetapi mungkin berkembang lebih cepat selama beberapa tahun pertama kehidupan.
Gejala
Gejala-gejala keadaan ini termasuk:
- Lelangit lebam
- Lelangen yang tinggi
- Jaw yang sangat kecil dengan dagu kecil
- Jaw yang jauh kembali ke kerongkong
- Jangkitan telinga yang berulang
- Pembukaan kecil di bumbung mulut, yang boleh menyebabkan tercekik atau cecair keluar melalui hidung
- Gigi yang muncul ketika bayi dilahirkan
- Lidah yang besar berbanding dengan rahang
Peperiksaan dan Ujian
Pembekal penjagaan kesihatan sering boleh mendiagnosis keadaan ini semasa peperiksaan fizikal. Perundingan dengan pakar genetik boleh menolak masalah lain yang dikaitkan dengan sindrom ini.
Rawatan
Jangan letakkan bayi dengan keadaan ini di belakang mereka. Ini adalah untuk mengelakkan lidah mereka daripada jatuh ke dalam saluran udara mereka.
Dalam kes yang sederhana, kanak-kanak perlu mempunyai tiub yang diletakkan melalui hidung dan ke saluran udara untuk mengelakkan penyumbatan saluran udara. Dalam kes-kes yang teruk, pembedahan diperlukan untuk mencegah penyumbatan di saluran udara atas. Sesetengah kanak-kanak memerlukan pembedahan untuk membuat lubang di saluran udara mereka atau untuk menggerakkan rahang mereka ke hadapan.
Makan perlu dilakukan dengan berhati-hati untuk mengelakkan tercekik dan menghidu cecair ke saluran udara. Kanak-kanak mungkin perlu diberi makan melalui tiub untuk mengelakkan tercekik.
Kumpulan Sokongan
Sumber-sumber berikut boleh memberikan lebih banyak maklumat mengenai urutan Pierre Robin:
- FACES: Persatuan Craniofacial Nasional - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
- Yayasan Cleft Palate - www.cleftline.org
- Organisasi Kebangsaan untuk Gangguan Rare - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence
Outlook (Prognosis)
Masalah yang tercekik dan menyusu boleh hilang sendiri sejak beberapa tahun pertama apabila rahang bawah tumbuh ke saiz yang lebih normal. Terdapat risiko yang tinggi untuk masalah jika saluran udara kanak-kanak tidak disimpan daripada mendapat disekat.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi ini boleh berlaku:
- Kesukaran bernafas, terutamanya ketika anak tidur
- Menyedari episod
- Kegagalan jantung kongestif
- Kematian
- Kesukaran makan
- Oksigen darah rendah dan kerosakan otak (disebabkan kesukaran bernafas)
- Jenis tekanan darah tinggi yang dipanggil hipertensi pulmonari
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Bayi yang dilahirkan dengan keadaan ini sering didiagnosis semasa dilahirkan.
Hubungi pembekal anda jika anak anda telah mencekik episod atau masalah pernafasan. Penyumbatan saluran pernafasan boleh menyebabkan hingar bunyi yang tinggi apabila kanak-kanak bernafas. Ia juga boleh menyebabkan kebutuan kulit (sianosis).
Juga hubungi jika anak anda mengalami masalah pernafasan yang lain.
Pencegahan
Tiada pencegahan yang diketahui. Rawatan boleh mengurangkan masalah pernafasan dan tercekik.
Nama Alternatif
Sindrom Pierre Robin; Pierre Robin kompleks; Pierre Robin anomali
Imej
Bayi keras dan lembut
Rujukan
Purnell CA, Gosain AK. Urutan Pierre Robin. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Pembedahan Plastik: Jilid Tiga: Pembedahan Craniofacial, Kepala dan Leher dan Pembedahan Plastik Pediatrik. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 36.
Tinanoff N. Syndromes dengan manifestasi lisan. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 311.
Tarikh Semakan 10/26/2017
Dikemaskini oleh: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Penolong Profesor dalam Genetik Perubatan, Universiti Alabama di Birmingham, Birmingham, AL. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.