Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Kumpulan Sokongan
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 9/28/2017
Gangguan perkembangan saluran pembiakan wanita adalah masalah dalam organ pembiakan seorang bayi perempuan. Mereka berlaku semasa dia sedang tumbuh di dalam rahim ibunya.
Organ pembiakan wanita termasuk vagina, ovari, rahim, dan serviks.
Punca
Bayi mula mengembangkan organ pembiakannya antara minggu ke-4 dan kehamilan 5. Ini berterusan sehingga minggu ke-20 kehamilan.
Perkembangannya adalah proses yang kompleks. Banyak perkara yang boleh menjejaskan proses ini. Berapa beratnya masalah bayi anda bergantung pada bila gangguan berlaku. Pada umumnya, jika masalah berlaku lebih awal dalam rahim, kesannya akan lebih meluas. Masalah dalam perkembangan organ pembiakan perempuan mungkin disebabkan oleh:
- Gen yang rosak atau hilang (kecacatan genetik)
- Penggunaan dadah tertentu semasa kehamilan
Sebagai contoh, sesetengah bayi mungkin mempunyai kecacatan dalam gen mereka yang menghalang tubuh mereka mengeluarkan enzim yang dipanggil 21-hydroxylase. Kelenjar adrenal memerlukan enzim ini untuk membuat hormon seperti kortisol dan aldosteron. Keadaan ini dipanggil hiperplasia adrenal kongenital. Jika seorang bayi perempuan yang membangun tidak mempunyai enzim ini, dia akan dilahirkan dengan rahim, ovari, dan tiub fallopa. Walau bagaimanapun, alat kelamin luarannya akan kelihatan seperti yang terdapat pada kanak-kanak lelaki.
Ubat-ubatan tertentu yang diambil ibu dapat masuk ke dalam aliran darah bayi dan mengganggu perkembangan organ. Satu ubat yang diketahui melakukan ini ialah diethylstilbestrol (DES). Pembekal penjagaan kesihatan pernah menetapkan ubat ini untuk wanita hamil untuk mencegah keguguran dan buruh awal. Bagaimanapun, saintis mengetahui bahawa bayi perempuan yang dilahirkan oleh wanita yang mengambil ubat ini mempunyai rahim yang luar biasa. Ubat ini juga meningkatkan peluang anak perempuan untuk mengembangkan kanser vagina yang jarang berlaku.
Kadangkala, gangguan perkembangan dapat dilihat sebaik sahaja bayi dilahirkan. Ia boleh menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa pada bayi baru lahir. Pada masa lain, keadaan tidak didiagnosis sehingga gadis itu lebih tua.
Saluran reproduktif mendekati saluran kencing dan ginjal. Ia juga berkembang pada masa yang sama seperti beberapa organ lain. Akibatnya, masalah perkembangan dalam saluran pembiakan wanita kadang-kadang berlaku dengan masalah di kawasan lain. Kawasan ini mungkin termasuk saluran kencing, buah pinggang, usus, dan tulang belakang yang lebih rendah.
Gangguan perkembangan saluran pembiakan wanita termasuk interseks dan alat kelamin yang samar-samar.
Gangguan perkembangan lain pada saluran pembiakan wanita termasuk:
- Keabnormalan cloacal: Cloaca adalah struktur tiub seperti. Pada peringkat awal perkembangan, saluran kencing, rektum, dan vagina semuanya kosong ke dalam tiub tunggal ini. Tetapi kemudian, 3 kawasan berasingan dan mempunyai bukaan sendiri. Sekiranya cloaca berterusan seperti seorang bayi perempuan yang tumbuh di rahim, semua bukaan tidak membentuk dan berasingan. Sebagai contoh, bayi boleh dilahirkan dengan hanya 1 pembukaan di bahagian bawah badan berhampiran kawasan rektum. Urin dan najis tidak dapat mengalirkan keluar dari badan. Ini boleh menyebabkan pembengkakan perut. Sesetengah kelainan cloacal boleh menyebabkan seorang bayi perempuan kelihatan seperti dia mempunyai zakar. Kecacatan kelahiran ini jarang berlaku.
- Masalah dengan alat kelamin luar (luar): Masalah perkembangan boleh membawa kepada kelentit yang bengkak atau labia yang menyatu. Labia fused adalah keadaan di mana lipatan tisu di sekitar pembukaan vagina disatukan. Kebanyakan masalah lain yang berkaitan dengan alat kelamin luar berkaitan dengan interseks dan alat kelamin yang samar-samar.
- Imperforate hymen: Selaput dara adalah tisu nipis yang sebahagiannya meliputi pembukaan pada vagina. Seseorang yang mengidap selaput mengusik sepenuhnya pembukaan faraj. Ini sering menyebabkan pembengkakan faraj yang menyakitkan. Kadang-kadang, selaput dara hanya mempunyai lubang kecil atau lubang kecil yang kecil. Masalah ini mungkin tidak dapat ditemui sehingga akil baligh. Beberapa gadis bayi dilahirkan tanpa selaput dara. Ini tidak dianggap tidak normal.
- Masalah ovari: Seorang bayi perempuan mungkin mempunyai ovari tambahan, tisu tambahan yang dilekatkan pada ovari, atau struktur yang disebut ovotestes yang mempunyai kedua-dua tisu lelaki dan perempuan.
- Masalah usus dan serviks: Seorang bayi perempuan mungkin dilahirkan dengan serviks dan rahim tambahan, rahim yang terbentuk separuh, atau penyumbatan pada rahim. Biasanya, kanak-kanak perempuan yang dilahirkan dengan separuh uterus dan separuh vagina hilang buah pinggang di bahagian tubuh yang sama.
- Masalah faraj: Seorang bayi perempuan mungkin dilahirkan tanpa vagina atau membuka vagina yang disekat oleh lapisan sel yang lebih tinggi di dalam vagina daripada di mana selaput dara itu. Faraj yang hilang paling kerap disebabkan oleh sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.Dalam sindrom ini, bayi itu hilang sebahagian atau semua organ pembiakan dalaman (uterus, serviks, dan tiub fallopian). Keabnormalan lain termasuk mempunyai 2 vagina atau vagina yang membuka ke dalam saluran kencing. Sesetengah kanak-kanak perempuan mungkin mempunyai rahim berbentuk hati atau rahim dengan dinding di tengah-tengah rongga.
Gejala
Gejala bervariasi mengikut masalah tertentu. Mereka mungkin termasuk:
- Payudara tidak berkembang
- Tidak boleh mengosongkan pundi kencing
- Ketulan di kawasan perut, biasanya disebabkan oleh darah atau mukus yang tidak dapat mengalir keluar
- Aliran haid yang berlaku walaupun menggunakan tampon (tanda vagina kedua)
- Kram bulanan atau kesakitan, tanpa haid
- Tiada haid (amenorea)
- Sakit dengan seks
- Keguguran berulang atau kelahiran preterm (mungkin disebabkan oleh rahim yang tidak normal)
Peperiksaan dan Ujian
Penyedia mungkin dapat melihat tanda-tanda gangguan perkembangan segera. Tanda-tanda seperti itu mungkin termasuk:
- Faraj tidak normal
- Serviks tidak normal atau hilang
- Pundi kencing pada bahagian luar badan
- Genital yang sukar dikenal pasti sebagai seorang gadis atau lelaki (alat kelamin samar)
- Labia yang tersekat bersama atau luar biasa
- Tiada bukaan di kawasan genital atau pembukaan rektum tunggal
- Kelenjar bengkak
Kawasan perut mungkin bengkak atau benjolan di pangkal paha atau perut boleh dirasakan. Pembekal mungkin melihat rahim tidak berasa normal.
Ujian mungkin termasuk:
- Endoskopi abdomen
- Karyotyping (ujian genetik)
- Tahap hormon, terutama testosteron dan kortisol
- Ultrasound atau MRI kawasan pelvis
- Urin dan elektrolit serum
Rawatan
Doktor sering mencadangkan pembedahan untuk kanak-kanak perempuan dengan masalah perkembangan organ pembiakan dalaman. Sebagai contoh, vagina yang disekat paling kerap diperbetulkan dengan pembedahan.
Sekiranya bayi perempuan itu tiada vagina, pembekal boleh menetapkan dilator apabila anak itu mencapai usia dewasa. Dilator adalah peranti yang membantu meregangkan atau meluaskan kawasan di mana vagina sepatutnya. Proses nonsurgical ini mengambil masa 4 hingga 6 bulan. Pembedahan juga boleh dilakukan untuk membuat vagina baru. Pembedahan perlu dilakukan apabila wanita muda dapat menggunakan dilator untuk memastikan vagina baru dibuka.
Hasil yang baik telah dilaporkan dengan kedua-dua kaedah pembedahan dan nonsurgical.
Rawatan keabnormalan cloacal biasanya melibatkan pembedahan pelbagai kompleks. Pembedahan ini membetulkan masalah dengan rektum, vagina, dan saluran kencing.
Jika kecacatan kelahiran menyebabkan komplikasi maut, pembedahan pertama dilakukan sejurus selepas kelahiran. Pembedahan untuk gangguan pembiakan perkembangan lain juga boleh dilakukan semasa bayi adalah bayi. Sesetengah pembedahan mungkin ditangguhkan sehingga kanak-kanak lebih tua.
Pengiktirafan awal adalah penting, terutamanya dalam kes kemaluan yang samar-samar. Pembekal perlu menyemak dengan teliti sebelum membuat keputusan bahawa kanak-kanak lelaki atau perempuan. Ini juga dipanggil menamakan jantina. Rawatan hendaklah termasuk kaunseling untuk ibu bapa. Kanak-kanak juga memerlukan kaunseling apabila mereka semakin tua.
Kumpulan Sokongan
Sokongan adalah penting untuk keluarga kanak-kanak yang didiagnosis dengan keabnormalan organ-organ seksual dan pembiakan. Pakar juga mencadangkan kaunseling dan kumpulan sokongan untuk kanak-kanak itu sendiri, ketika mereka bertambah tua.
Kumpulan sokongan yang berlainan mungkin berbeza dalam pemikiran mereka mengenai topik sensitif ini. Cari salah satu yang menyokong pemikiran dan perasaan anda mengenai topik ini.
Organisasi sokongan termasuk:
- Yayasan CARES - www.caresfoundation.org
- Rangkaian Pendidikan dan Sokongan Hyperplasia Adrenal kongenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
- DES Action USA - www.desaction.org
- Persatuan Interseks Amerika Utara - www.isna.org
Komplikasi yang mungkin
Keabnormalan cloacal boleh menyebabkan komplikasi maut semasa dilahirkan.
Komplikasi berpotensi mungkin timbul jika diagnosis dibuat lewat atau salah. Kanak-kanak dengan alat kelamin yang samar-samar yang ditugaskan satu jantina kemudian boleh didapati mempunyai organ-organ dalaman yang berkaitan dengan jantina yang bertentangan dengan mana mereka dibesarkan. Ini boleh menyebabkan tekanan psikologi yang teruk.
Masalah yang tidak didiagnosis dalam saluran pembiakan wanita boleh menyebabkan ketidaksuburan dan masalah seksual.
Komplikasi lain yang berlaku di kemudian hari termasuk:
- Endometriosis
- Berjalan terlalu awal (penghantaran prematur)
- Ketulan abdomen yang memerlukan pembedahan
- Keguguran berulang
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi pembekal anda jika anak anda mempunyai:
- Alat kelamin yang tidak normal
- Sifat lelaki
- Kesakitan dan kekejangan pelvis bulanan, tetapi tidak menstruasi
- Tidak memulakan haid oleh umur 16 tahun
- Tiada perkembangan payudara pada masa pubertas
- Tiada rambut kemaluan pada masa pubertas
- Gumpalan luar biasa di perut atau pangkal paha
Pencegahan
Wanita hamil tidak boleh mengambil apa-apa bahan yang mengandungi hormon lelaki. Mereka perlu menyemak dengan pembekal sebelum mengambil apa-apa jenis ubat atau suplemen.
Walaupun ibu membuat segala usaha untuk memastikan kehamilan yang sihat, masalah perkembangan pada bayi mungkin masih berlaku.
Nama Alternatif
Kecacatan kongenital - faraj, ovari, rahim, dan serviks; Cacat lahir - vagina, ovari, rahim, dan serviks; Gangguan perkembangan saluran pembiakan wanita
Imej
Gangguan perkembangan vagina dan vulva
Rujukan
Diamond DA, Yu RN. Gangguan perkembangan seksual: etiologi, penilaian, dan pengurusan perubatan. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologi Campbell-Walsh. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 150.
Grindler NM, Cooper AR. Anomali vulvovaginal dan müllerian. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 554.
Kaefer M. Pengurusan keabnormalan alat kelamin pada perempuan. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Urologi Campbell-Walsh. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 149.
Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Keabnormalan kongenital saluran pembiakan wanita: anomali faraj, serviks, rahim, dan adnexa. Dalam: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Gynecology Komprehensif. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 11.
Tarikh Semakan 9/28/2017
Dikemaskini oleh: John D. Jacobson, MD, Profesor Obstetrik dan Ginekologi, Sekolah Perubatan Universiti Loma Linda, Pusat Loma Linda untuk Kesuburan, Loma Linda, CA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.