Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 9/5/2017
Sindrom Potter dan fenotip Potter merujuk kepada kumpulan penemuan yang berkaitan dengan kekurangan cecair amniotik dan kegagalan buah pinggang pada bayi yang belum lahir.
Punca
Dalam sindrom Potter, masalah utama adalah kegagalan buah pinggang. Buah pinggang gagal berkembang dengan sempurna kerana bayi itu tumbuh dalam rahim. Ginjal biasanya menghasilkan cecair amniotik (seperti air kencing).
Fenotipe Potter merujuk kepada penampilan wajah yang biasa berlaku pada bayi yang baru lahir apabila tiada cecair amniotik. Kekurangan cairan amniotik dipanggil oligohydramnios. Tanpa cecair amniotik, bayi tidak disejukkan dari dinding rahim. Tekanan dinding rahim menyebabkan penampilan wajah yang luar biasa, termasuk mata yang dipisahkan secara meluas.
Fenotip Potter juga boleh menyebabkan anggota badan tidak normal, atau anggota badan yang dipegang dalam kedudukan atau kontrak yang tidak normal.
Oligohydramnios juga menghentikan pembangunan paru-paru, sehingga paru-paru tidak berfungsi dengan baik semasa dilahirkan.
Gejala
Gejala termasuk:
- Mata yang dipisahkan dengan lipatan epicanthal, jambatan hidung yang luas, telinga set rendah, dan dagu yang surut
- Ketiadaan pengeluaran air kencing
- Kesukaran bernafas
Peperiksaan dan Ujian
Ultrasound kehamilan mungkin menunjukkan kekurangan cecair amniotik, tiada buah pinggang janin, atau buah pinggang yang sangat tidak normal pada bayi yang belum lahir.
Ujian berikut boleh digunakan untuk membantu mendiagnosis keadaan bayi yang baru lahir:
- X-ray abdomen
- X-ray paru-paru
Rawatan
Resusitasi pada penghantaran mungkin dicuba sementara menunggu diagnosis. Rawatan akan diberikan untuk sebarang halangan saluran kencing.
Outlook (Prognosis)
Ini adalah keadaan yang sangat serius. Kebanyakan masa ia adalah maut. Hasil jangka pendek bergantung kepada keterukan penglibatan paru-paru. Hasil jangka panjang bergantung kepada keterukan penglibatan buah pinggang.
Pencegahan
Tiada pencegahan yang diketahui.
Nama Alternatif
Fenotip Potter
Imej
Cecair amniotik
Jambatan hidung yang luas
Rujukan
Copelovitch L, Kaplan BS. Keabnormalan perkembangan ginjal. In: Gleason CA, Devaskar SU, eds. Penyakit Avery yang baru lahir. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: bab 83.
Elder JS. Anomali kongenital dan demensia buah pinggang. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 537.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologi. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli dan Davis 'Atlas Diagnosis Fizikal Pediatrik. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 14.
Tarikh Semakan 9/5/2017
Dikemaskini oleh: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Klinikal Pediatrik, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.