Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) adalah gangguan autoimun pada kulit. Ia melibatkan melepuh dan luka (erosions) dari kulit dan membran mukus.
Punca
Sistem imun menghasilkan antibodi terhadap protein tertentu dalam kulit dan membran mukus. Antibodi ini memecahkan ikatan antara sel-sel kulit. Ini membawa kepada pembentukan lepuh. Sebab yang tepat tidak diketahui.
Dalam kes yang jarang berlaku, pemphigus disebabkan oleh beberapa ubat, termasuk:
- Ubat yang dipanggil penicillamine, yang mengeluarkan bahan-bahan tertentu dari darah (agen chelating)
- Ubat tekanan darah dipanggil ACE inhibitors
- Nonsteroidal anti-radang dadah (NSAIDs)
Pemphigus tidak biasa. Ia paling kerap berlaku pada pertengahan umur atau lebih tua.
Gejala
Kira-kira 50% orang yang mengalami keadaan ini mula-mula membuat lecet dan luka yang menyakitkan di dalam mulut. Ini diikuti dengan lepuh kulit. Luka kulit boleh datang dan pergi.
Luka kulit boleh digambarkan sebagai:
- Draining
- Meleleh
- Berkerut
- Mengupas atau mudah terlepas
Mereka mungkin terletak:
- Dalam mulut dan ke bawah tekak
- Pada kulit kepala, batang, atau kawasan kulit lain
Peperiksaan dan Ujian
Kulit memisahkan dengan mudah apabila permukaan kulit yang tidak terjejas disapu ke tepi dengan kapas atau jari. Ini dipanggil tanda Nikolsky positif.
Biopsi kulit sering dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.
Rawatan
Kes-kes pemphigus yang teruk mungkin memerlukan pengurusan luka, sama seperti rawatan untuk luka bakar yang teruk. Orang dengan PV mungkin perlu tinggal di hospital dan menerima rawatan di unit terbakar atau unit rawatan rapi.
Rawatan adalah bertujuan untuk mengurangkan gejala, termasuk kesakitan. Ia juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutamanya jangkitan.
Rawatan mungkin melibatkan:
- Antibiotik dan ubat antijamur untuk mengawal atau mencegah jangkitan
- Cecair dan elektrolit yang diberikan melalui vena (IV) jika terdapat ulser mulut yang teruk
- Penyusuan IV jika ada ulser mulut yang teruk
- Numbing (anestetik) mulut lozenges untuk mengurangkan sakit ulser mulut
- Ubat-ubatan kesakitan jika pelepasan sakit tempatan tidak mencukupi
Terapi seluruh badan (sistemik) diperlukan untuk mengawal pemphigus dan harus dimulakan sedini mungkin. Rawatan sistemik termasuk:
- Ubat anti-radang dipanggil dapsone
- Kortikosteroid
- Ubat yang mengandungi emas
- Ubat-ubatan yang menekan sistem imun (seperti azathioprine, methotrexate, siklosporin, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)
Antibiotik boleh digunakan untuk merawat atau mencegah jangkitan. Imunoglobulin intravena (IVIg) kadang-kadang digunakan.
Plasmapheresis boleh digunakan bersama-sama dengan ubat-ubatan sistemik untuk mengurangkan jumlah antibodi dalam darah. Plasmapheresis adalah proses di mana plasma yang mengandungi antibodi dikeluarkan dari darah dan digantikan dengan cecair intravena atau plasma yang disumbangkan.
Rawatan ulser dan lepuh termasuk menenangkan atau losyen pengeringan, pakaian basah, atau langkah-langkah yang serupa.
Outlook (Prognosis)
Tanpa rawatan, keadaan ini boleh mengancam nyawa. Jangkitan teruk adalah penyebab kematian yang paling kerap.
Dengan rawatan, gangguan itu cenderung kronik. Kesan sampingan rawatan mungkin teruk atau melumpuhkan.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi PV termasuk:
- Jangkitan kulit sekunder
- Dehidrasi teruk
- Kesan sampingan ubat-ubatan
- Penyebaran jangkitan melalui aliran darah (sepsis)
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Pembekal penjagaan kesihatan anda perlu memeriksa sebarang lepuh yang tidak dapat dijelaskan.
Hubungi pembekal anda jika anda telah dirawat untuk PV dan anda membangunkan mana-mana gejala berikut:
- Menggigil
- Demam
- Perasaan sakit umum
- Sakit sendi
- Sakit otot
- Lepuh atau ulser baru
Imej
Pemphigus vulgaris di belakang
Pemphigus vulgaris - luka di mulut
Rujukan
Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 29.
Habif TP. Penyakit vesikular dan bullous. Dalam: Habif TP, ed. Dermatologi Klinikal. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Dermatosis melepuh kronik. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Penyakit Kulit Andrew. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 21.
Tarikh Semakan 5/24/2018
Dikemaskini oleh: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Pusat Penyakit Dermatologi, Atlanta, GA. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.