Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 10/26/2017
Lumpuh berkala hyperkalemik (hyperPP) adalah gangguan yang menyebabkan episod kadang-kadang kelemahan otot dan kadang-kadang lebih tinggi daripada paras normal kalium dalam darah. Nama perubatan untuk tahap kalium yang tinggi adalah hiperkalemia.
HyperPP adalah salah satu daripada kumpulan gangguan genetik yang merangkumi lumpuh berkala hypokalemic dan lumpuh periodik thyrotoxic.
Punca
HyperPP adalah kongenital. Ini bermakna ia wujud pada saat lahir. Dalam kebanyakan kes, ia diluluskan melalui keluarga (warisan) sebagai gangguan dominan autosom. Dalam erti kata lain, hanya satu ibu bapa yang perlu lulus gen yang berkaitan dengan keadaan ini kepada anak mereka agar anak itu terjejas.
Kadang-kadang, keadaan ini mungkin disebabkan masalah genetik yang tidak diwarisi.
Adalah dipercayai bahawa gangguan itu berkaitan dengan masalah dengan cara badan mengawal natrium dan kalium dalam sel.
Faktor risiko termasuk anggota keluarga yang lain dengan lumpuh berkala. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita sama.
Gejala
Gejala termasuk serangan kelemahan otot atau kehilangan pergerakan otot (lumpuh) yang datang dan pergi. Terdapat kekuatan otot biasa antara serangan.
Serangan biasanya bermula pada zaman kanak-kanak. Berapa kerap serangan berlaku berbeza-beza. Sesetengah orang mempunyai beberapa serangan sehari. Mereka biasanya tidak cukup teruk untuk memerlukan terapi. Sesetengah orang telah mengaitkan myotonia, di mana mereka tidak dapat segera berehat otot mereka selepas digunakan.
Kelemahan atau lumpuh:
- Kebanyakan berlaku pada bahu, belakang, dan pinggul
- Mungkin juga melibatkan lengan dan kaki, tetapi tidak menjejaskan otot mata dan otot yang membantu dengan pernafasan dan menelan
- Kebanyakan berlaku semasa berehat selepas aktiviti atau senaman
- Mungkin terjadi pada kebangkitan
- Terjadi dan matikan
- Selalunya berlangsung selama 15 minit hingga 1 jam, tetapi mungkin berlangsung sepanjang hari
Pencetus mungkin termasuk:
- Makan makanan karbohidrat yang tinggi
- Rehat selepas senaman
- Pendedahan kepada sejuk
- Melangkau makanan
- Makan makanan kaya kalium atau mengambil ubat yang mengandungi kalium
- Tekanan
Peperiksaan dan Ujian
Pembekal penjagaan kesihatan mungkin mengesyaki hyperPP berdasarkan sejarah keluarga gangguan itu. Tanda-tanda lain untuk gangguan ini adalah gejala kelemahan otot yang datang dan pergi dengan keputusan kalium biasa atau tinggi.
Antara serangan, pemeriksaan fizikal tidak menunjukkan apa-apa yang tidak normal. Semasa dan di antara serangan, paras darah kalium boleh menjadi normal atau tinggi.
Semasa serangan, refleks otot menurun atau tidak hadir. Dan otot menjadi lemas daripada terus kaku. Kumpulan otot berhampiran badan, seperti bahu dan pinggul, terlibat lebih kerap daripada lengan dan kaki.
Ujian yang boleh dilakukan termasuk:
- Electrocardiogram (ECG), yang mungkin tidak normal semasa serangan
- Electromyography (EMG), yang biasanya normal antara serangan dan tidak normal semasa serangan
- Biopsi otot, yang mungkin menunjukkan keabnormalan
Ujian lain boleh diperintahkan untuk menolak sebab-sebab lain.
Rawatan
Matlamat rawatan adalah untuk melegakan simptom dan mencegah serangan lanjut.
Serangan jarang cukup teruk untuk memerlukan rawatan kecemasan. Tetapi degupan jantung tidak teratur (aritmia jantung) mungkin juga berlaku semasa serangan, yang mana rawatan kecemasan diperlukan. Kelemahan otot boleh menjadi lebih buruk dengan serangan berulang, jadi rawatan untuk mencegah serangan harus dilakukan secepat mungkin.
Glukosa atau karbohidrat lain (gula) yang diberikan semasa serangan boleh mengurangkan keterukan gejala. Kalsium atau diuretik (pil air) mungkin perlu melalui vena untuk menghentikan serangan secara tiba-tiba.
Outlook (Prognosis)
Kadangkala, serangan hilang kemudian dalam kehidupan mereka sendiri. Tetapi serangan berulang dapat menyebabkan kelemahan otot kekal.
HyperPP bertindak balas dengan baik untuk rawatan. Rawatan boleh menghalang, dan mungkin juga membalikkan, kelemahan otot progresif.
Komplikasi yang mungkin
Masalah kesihatan yang mungkin disebabkan oleh hyperPP termasuk:
- Batu ginjal (kesan sampingan ubat yang digunakan untuk merawat keadaan)
- Denyutan jantung tidak teratur
- Kelemahan otot yang perlahan-lahan terus bertambah buruk
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi pembekal anda jika anda mempunyai kelemahan otot yang datang dan pergi, terutamanya anda mempunyai ahli keluarga yang mengalami lumpuh berkala.
Pergi ke bilik kecemasan atau hubungi nombor kecemasan setempat (seperti 911) jika anda pingsan atau mengalami kesukaran bernafas, bercakap atau menelan.
Pencegahan
Ubat-ubatan acetazolamide dan thiazide menghalang serangan dalam banyak kes. Potassium rendah, diet karbohidrat yang tinggi, dan senaman ringan dapat membantu mencegah serangan. Mengelakkan puasa, aktiviti berat, atau suhu sejuk juga boleh membantu.
Nama Alternatif
Lumpuh berkala - hyperkalemik; Lumpuh berkala hyperkalemik keluarga; HyperKPP; HyperPP; Penyakit Gamstorp; Kelumpuhan berkala kalium-sensitif
Imej
Atrofi otot
Rujukan
Amato AA. Gangguan otot rangka. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: gangguan episod dan elektrik sistem saraf. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 99.
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: gangguan myotonic dan lumpuh berkala. In: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds. Neurologi Pediatrik Swaiman: Prinsip dan Amalan. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 151.
Tilton AH. Penyakit dan gangguan neuromuscular akut. Dalam: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Penjagaan Kritikal Pediatrik. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 71.
Tarikh Semakan 10/26/2017
Dikemaskini oleh: Walead Latif, MD, Nefrologist dan Profesor Madya Klinikal, Sekolah Perubatan Rutgers, Newark, NJ. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.