Apabila limfoma berkembang pada orang yang menghidap Lupus

Kandungan

• Lupus, atau Lupus Erythematosus Sistemik (SLE)
• Limfoma, Kanser Sel Darah Putih
• Apa Kesamaan 2 Keadaan Ini
• SLE, Limfoma, dan Kanser Lain

Apa yang kita ketahui mengenai hubungan antara lupus dan limfoma? Nah, kita tahu lebih banyak daripada yang kita lakukan 20 tahun yang lalu, tetapi jawapannya mungkin masih "tidak cukup," menurut sebuah artikel oleh Boddu dan rakan-rakannya yang diterbitkan dalam talian dalam edisi Mac 2017 "Laporan Kes dalam Rheumatologi."

Lupus, atau Lupus Erythematosus Sistemik (SLE)

Lupus, atau lupus eritematosus sistemik (SLE), adalah penyakit autoimun yang sangat kompleks yang boleh timbul dengan pelbagai gejala yang sangat berbeza dan boleh melibatkan banyak sistem organ di dalam badan. Mana-mana dua orang yang menghidap lupus boleh mempunyai gejala yang sama sekali berbeza, tetapi berikut adalah beberapa perkara biasa:

• Sakit sendi, kekakuan, dan bengkak
• Keletihan dan demam
• Ruam di wajah di pipi dan jambatan hidung, dikatakan berbentuk kupu-kupu, dengan hidung sebagai badan dan pipi sebagai sayap rama-rama. Ruam mungkin tebal, gatal, atau panas.
• Masalah kulit lain yang nampaknya bertambah buruk dengan pendedahan cahaya matahari
• Jari dan jari kaki kelihatan kehilangan peredaran, bertukar menjadi putih atau biru pada waktu sejuk atau dalam tempoh tekanan-ini disebut fenomena Raynaud
• Gejala dari sistem organ yang berbeza; sesak nafas, sakit dada, mata kering
• Sakit kepala, kekeliruan, dan kehilangan ingatan

Limfoma, Kanser Sel Darah Putih

Limfoma adalah barah sel darah putih, terutama sel darah putih yang dikenali sebagai limfosit. Dua kategori asas limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin, atau NHL. Limfoma biasanya bermula di kelenjar getah bening, tetapi juga boleh melibatkan organ yang berlainan, dan boleh timbul di dalam tisu dan struktur badan yang berbeza, bukan hanya kelenjar getah bening. Seperti lupus, gejala limfoma bervariasi dan orang yang berbeza mempunyai gejala limfoma yang berbeza. Kadang-kadang, satu-satunya gejala adalah kelenjar getah bening yang membengkak:

• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, atau pangkal paha anda tanpa rasa sakit
• Keletihan dan demam
• Mengeringkan peluh malam
• Kehilangan selera makan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan-sebanyak 10 peratus atau lebih berat badan anda
• Kulit gatal
• Sakit batuk atau dada, sakit perut atau kenyang, ruam, dan lebam kulit

Rawatan Limfoma

Apa Kesamaan 2 Keadaan Ini

Nah, kadang-kadang gejala boleh bertindih, untuk satu. Dan kedua-dua penyakit ini melibatkan sistem kekebalan tubuh: Limfosit adalah sel utama dalam sistem imun, dan sistem kekebalan tubuh adalah apa yang serba salah di SLE. Limfosit juga merupakan sel yang bermasalah pada limfoma.

Tetapi ada juga ini: sejumlah kajian mendapati bahawa orang dengan SLE mempunyai kejadian limfoma yang lebih tinggi berbanding dengan masyarakat umum. Salah satu dari banyak teori adalah bahawa, dalam sistem kekebalan tubuh yang tidak memiliki peraturan yang tepat (seperti pada seseorang dengan SLE), penggunaan terapi imunosupresif untuk merawat lupus dapat menyebabkan peningkatan kejadian limfoma di SLE. Walau bagaimanapun, banyak kajian telah dilakukan mengenai perkara ini, dengan penemuan yang bertentangan, dan nampaknya itu bukan keseluruhan cerita.

Boddu dan rakan sekerja baru-baru ini mengumpulkan beberapa trend dari tinjauan literatur perubatan mereka untuk mendapatkan maklumat mengenai orang yang menghidap SLE yang menghidap limfoma. Faktor risiko untuk perkembangan limfoma pada orang dengan SLE tidak sepenuhnya jelas. Orang dengan penyakit SLE yang lebih aktif atau menyakitkan nampaknya berisiko lebih besar terkena limfoma, dan beberapa risiko berteori dikaitkan dengan penggunaan siklofosfamid dan pendedahan kumulatif yang tinggi terhadap steroid.

Walaupun kadang-kadang terdapat beberapa kajian untuk diambil - dan sering kali orang dengan SLE dan limfoma kecil dalam kajian ini - Boddu dan para penyelidik menggunakan apa yang mereka dapati untuk membina platform permulaan untuk kajian lebih lanjut. Beberapa pemerhatian kasar dari kajian dengan pesakit SLE yang mengembangkan limfoma mengikuti.

Orang yang menghidap SLE yang menghidap limfoma:

• Majoriti adalah wanita
• Julat usia biasanya antara 57 dan 61 tahun
• Rata-rata, mereka menghidap SLE selama 18 tahun sebelum limfoma
• Risiko limfoma pada orang dengan SLE lebih tinggi di semua etnik
• Gejala, penemuan dan ujian makmal limfoma peringkat awal bertindih sedikit dengan apa yang dilihat pada SLE.
• Pembengkakan kelenjar getah bening, kadang-kadang satu-satunya tanda limfoma, juga sangat biasa pada orang dengan SLE, yang terjadi hingga 67 persen.

Limfoma yang berkembang pada orang dengan SLE:

• Jenis NHL yang paling biasa pada orang dengan SLE adalah limfoma sel B besar yang tersebar (DLBCL), yang juga merupakan jenis NHL yang paling biasa pada populasi umum.
• Subtipe DLBCL pada mereka yang menghidap SLE lebih kerap berada dalam kategori yang mempunyai prognosis yang lebih buruk - DLBCL seperti sel B-sel bukan germinal.
• NHL di SLE, seperti NHL pada populasi umum, biasanya berasal dari kelenjar getah bening, namun, limfoma yang bermula di luar kelenjar getah bening juga mungkin terjadi pada populasi umum dan mereka yang menghidap SLE.

Orang yang menghidap SLE sering dirawat dengan glukokortikoid, bersendirian atau digabungkan dengan ubat imunosupresif atau sitotoksik lain termasuk metotreksat, siklofosfamid, dan azatioprin untuk merawat penglibatan organ atau gejala yang tidak bertindak balas terhadap terapi yang digunakan pada mulanya. Banyak kajian telah berusaha untuk menentukan sama ada agen imunosupresif meningkatkan risiko limfoma pada orang yang menghidap SLE, tetapi seringkali hasil dari satu kajian bertentangan dengan kajian berikutnya.

Terdapat beberapa teori mengenai mengapa orang dengan SLE mungkin berisiko lebih tinggi untuk kanser pada umumnya, dan juga limfoma khususnya:

• Satu teori tersebut melibatkan keradangan kronik. DLBCL yang berasal dari limfosit yang diaktifkan adalah subtipe NHL yang paling biasa timbul di SLE, jadi idenya adalah bahawa keradangan kronik dapat meningkatkan risiko limfoma pada penyakit autoimun seperti SLE.
• Teori lain serupa tetapi mempunyai asas genetik. Pemikirannya adalah bahawa autoimuniti SLE meningkatkan sistem kekebalan tubuh menyebabkan limfosit, sel-sel limfoma, membelah dan berkembang biak.
• Masih ada teori lain yang melibatkan virus Epstein-Bar, atau EBV. Ini adalah virus yang sama yang menyebabkan mononukleosis berjangkit, atau mono, penyakit ciuman. Idenya adalah bahawa mungkin jangkitan EBV yang berterusan, yang berlanjutan untuk memperburuk sistem kekebalan tubuh dengan cara yang betul, adalah sebahagian daripada jalan umum untuk penyakit kedua-dua limfoma sel SLE dan B.

SLE, Limfoma, dan Kanser Lain

Nampaknya terdapat peningkatan risiko limfoma Hodgkin dan bukan Hodgkin pada orang dengan SLE. Menurut data yang diterbitkan pada tahun 2015, terdapat hubungan antara SLE dan keganasan, tidak hanya menunjukkan NHL, limfoma Hodgkin, leukemia, dan beberapa barah bukan darah, tetapi juga termasuk keganasan laring, paru-paru, hati, vagina / vulva, dan keganasan tiroid- dan mungkin juga ada dikurangkan risiko melanoma kulit. Kanser payudara, barah paru-paru, dan barah serviks, dan barah endometrium sepertinya dijangkiti dengan SLE melebihi dari apa yang diharapkan untuk populasi umum.

Orang dengan sindrom Sjögren, keadaan yang agak biasa pada orang dengan SLE, mengalami risiko limfoma yang lebih besar, jadi mungkin ada sesuatu yang intrinsik dengan penyakit SLE yang dikaitkan dengan keganasan dan terutama limfoma.

Walaupun agen imunosupresif tertentu nampaknya selamat bagi penghidap SLE berdasarkan banyak kajian, terdapat peringatan dalam kesusasteraan-bahawa limfoma CNS primer (PCNSL) adalah jenis NHL yang jarang berlaku yang berlaku dalam penglibatan sistem saraf pusat tanpa bukti limfoma di tempat lain di dalam badan. Hampir semua kes PCSNL yang dilaporkan pada orang dengan SLE dikaitkan dengan agen imunosupresif dan mikofenolat khususnya.