Apa itu Sindrom Sweet?

Posted on
Pengarang: Eugene Taylor
Tarikh Penciptaan: 13 Ogos 2021
Tarikh Kemas Kini: 11 Mungkin 2024
Anonim
Beth’s Journey (Pfeiffer Syndrome)
Video.: Beth’s Journey (Pfeiffer Syndrome)

Kandungan

Sindrom Sweet adalah keadaan yang jarang berlaku yang melibatkan ruam yang menyakitkan, biasanya bersamaan dengan demam. Ruam meletus kebanyakannya pada kulit lengan, leher, kepala, dan batang badan. Punca sindrom Sweet tidak diketahui sepenuhnya, tetapi terdapat beberapa senario tipikal di mana ia diketahui berlaku.

Pada sesetengah orang, ini mungkin disebabkan oleh jangkitan, atau mungkin dikaitkan dengan penyakit radang usus dan kehamilan; pada yang lain, ia mungkin berkaitan dengan barah, leukemia myelogenous akut yang paling biasa; masih ada yang mempunyai sindrom Sweet's yang disebabkan oleh ubat.

Sindrom Sweet boleh hilang dengan sendirinya, tetapi ia biasanya dirawat dengan pil kortikosteroid, seperti prednison. Sindrom Sweet juga dikenali sebagai dermatosis neutrofil akut akut atau penyakit Gomm-Button.

Gejala

Sindrom Sweet ditandakan dengan gejala berikut:

  • Demam
  • Benjolan merah kecil di lengan, leher, kepala atau batang anda yang tumbuh dengan cepat, merebak ke kelompok yang menyakitkan sehingga berdiameter satu inci atau lebih
  • Ruam boleh muncul secara tiba-tiba setelah demam atau jangkitan pernafasan atas.

Jenis Sindrom Sweet

Keadaan ini dikenal pasti oleh tiga jenis:


Klasik

  • Biasanya pada wanita berumur 30 hingga 50 tahun
  • Selalunya didahului oleh jangkitan saluran pernafasan atas
  • Boleh dikaitkan dengan penyakit radang usus dan kehamilan
  • Kira-kira 1/3 pesakit mengalami sindrom Sweet yang berulang

Malignancy-Associated

  • Mungkin pada seseorang yang sudah diketahui menghidap barah
  • Mungkin pada seseorang yang barah darah atau tumor pepejalnya belum ditemui
  • Selalunya berkaitan dengan leukemia myelogenous akut, tetapi barah lain mungkin berlaku, seperti payudara atau usus besar

Dadah-Dadah

  • Selalunya berlaku pada pesakit yang telah dirawat dengan faktor perangsang koloni granulosit yang diberikan untuk meningkatkan sel darah putih
  • Walau bagaimanapun, ubat lain juga mungkin berkaitan; ubat-ubatan dihubungkan sindrom Sweet termasuk azathioprine, antibiotik tertentu, dan beberapa ubat anti-radang nonsteroid

Penglibatan di Luar Kulit

Oleh kerana jarang sekali sindrom Sweet, data terhad, dan banyak kemungkinan keadaan yang mendasari, tidak semua penemuan yang berkaitan dengan gangguan ini semestinya berasal dari sindrom itu sendiri.


Kononnya, sindrom Sweet dianggap berpotensi melibatkan tisu dan organ lain, selain kulit. Keterlibatan tulang dan sendi telah didokumentasikan, seperti juga penglibatan sistem saraf pusat - "penyakit neuro-Sweet" yang telah dijelaskan. Mata, telinga, dan mulut juga boleh terkena. Benjolan merah yang lembut dapat meluas dari telinga luar, ke saluran dan gendang telinga. Mata boleh terlibat, dengan pembengkakan, kemerahan, dan radang. Luka di lidah, di dalam pipi dan di gusi mungkin timbul. Keradangan dan / atau pembesaran organ dalaman perut dan dada juga telah dilaporkan.

Faktor-faktor risiko

Sindrom Sweet sangat jarang berlaku, jadi faktor risikonya tidak berkembang dengan baik kerana mungkin disebabkan oleh beberapa penyakit lain. Secara amnya, wanita lebih cenderung menghidap sindrom Sweet daripada lelaki, dan, walaupun orang dewasa yang lebih tua dan bahkan bayi dapat menghidap sindrom Sweet, orang berusia antara 30 dan 60 tahun adalah kumpulan usia yang terjejas.


Selain itu, keadaan yang menentukan jenis yang dinyatakan di atas boleh dianggap sebagai faktor risiko, jadi sindrom Sweet kadang-kadang dikaitkan dengan barah, ia mungkin berkaitan dengan kepekaan terhadap ubat-ubatan tertentu, ia mungkin disebabkan oleh jangkitan pernafasan atas (dan banyak orang melaporkan mengalami selesema- seperti gejala sebelum ruam muncul) dan ia juga boleh dikaitkan dengan penyakit radang usus, yang merangkumi penyakit Crohn dan kolitis ulseratif. Beberapa wanita juga mengalami sindrom Sweet semasa mengandung.

Diagnosis

Sindrom Sweet mungkin disyaki atau dikenali dengan memeriksa ruam, namun, pelbagai ujian sering diperlukan untuk membuat diagnosis dan / atau mengesampingkan sebab lain.

Sampel darah anda boleh dihantar ke makmal untuk mencari sejumlah besar sel darah putih dan atau adanya gangguan darah.

Biopsi kulit, atau penyingkiran sepotong kecil kulit yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop, mungkin dilakukan. Sindrom Sweet mempunyai keabnormalan ciri: sel-sel keradangan, sel-sel darah putih yang kebanyakan matang dari jenis neutrofil, menyusup dan biasanya terletak di lapisan atas kulit yang hidup. Perlu diketahui, agen berjangkit dapat menghasilkan penemuan yang serupa pada kulit, jadi telah disarankan agar lebih baik juga sampel yang diuji untuk bakteria, jamur, dan virus.

Penemuan makmal yang paling konsisten pada pesakit dengan sindrom Sweet adalah peningkatan sel darah putih dan neutrofil dalam aliran darah dan peningkatan kadar pemendapan eritrosit, atau ESR. Yang mengatakan, peningkatan jumlah sel darah putih tidak selalu dilihat pada semua pesakit dengan sindrom Sweet yang disahkan biopsi.

Rawatan

Sindrom Sweet boleh hilang dengan sendirinya, tanpa rawatan apa pun, namun rawatan berkesan dan biasanya berjalan dengan cepat. Tidak dirawat, ruam boleh berlangsung selama beberapa minggu hingga berbulan-bulan. Ubat yang paling biasa digunakan untuk sindrom Sweet adalah kortikosteroid. Kortikosteroid oral, seperti prednison, boleh digunakan, terutamanya jika anda mengalami lebih dari beberapa kawasan kulit yang terkena. Ubat-ubatan ini bersifat sistemik, yang bermaksud ia masuk ke seluruh tubuh dan bukan hanya pada kulit.

Bentuk steroid lain seperti krim atau salap kadang-kadang digunakan untuk ruam yang lebih kecil dan kurang meluas. Apabila seseorang dengan sindrom Sweet tidak bertoleransi dengan kortikosteroid sistemik atau mempunyai kesan sampingan dengan kortikosteroid jangka panjang, ada ubat lain yang mungkin digunakan, seperti dapsone, kalium iodida, atau kolkisin.

Pesakit dengan sindrom Sweet mungkin mengalami komplikasi kerana penglibatan kulit, keadaan yang berkaitan dengan sindrom Sweet, atau kedua-duanya. Terapi antimikrob boleh digunakan jika luka kulit akibat ruam berisiko dijangkiti sekunder.

Perhatian terhadap sebarang keadaan yang berkaitan dengan sindrom Sweet juga boleh menjadi bahagian penting dalam rawatan sindrom Sweet itu sendiri. Sebagai contoh, gejala yang berkaitan dengan sindrom kadang-kadang muncul dengan rawatan atau penyembuhan keganasan yang mendasari.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Ubat-ubatan seperti kortikosteroid dapat melegakan sindrom, tetapi perhatian terhadap keadaan yang berkaitan juga penting. Sekiranya anda mempunyai sindrom Sweet's yang disebabkan oleh ubat, apabila ubat penyebabnya dihentikan, penyakit ini biasanya, tetapi tidak selalu, bertambah baik dan hilang secara spontan.

Jelas, tidak semua orang dengan sindrom Sweet menghidap barah; dan, dalam satu kajian dengan 448 orang dengan sindrom Sweet, hanya 21 peratus (atau 96 dari 448 individu) yang didapati mempunyai keganasan hematologi atau tumor pepejal. Namun, yang perlu diperhatikan adalah bahawa sindrom Sweet kadang-kadang boleh menyebabkan penemuan barah yang tidak diketahui - dan juga bahawa berulang sindrom Sweet yang berkaitan dengan keganasan dapat menandakan kambuhnya barah.