Kandungan
Smeldering myeloma, juga disebut sebagai smeldering multiple myeloma (SMM), dianggap sebagai pendahulu kepada barah darah yang jarang disebut multiple myeloma. Ini adalah gangguan yang jarang diketahui kerana tidak adanya gejala aktif. Satu-satunya tanda myeloma yang membara adalah peningkatan sel plasma (di sumsum tulang) dan tahap tinggi sejenis protein yang disebut protein M yang muncul dalam ujian makmal dalam air kencing dan darah. Alasan gangguan ini disebut sebagai "membara" adalah kerana ia sering memburuk dengan perlahan dari masa ke masa.Walaupun penghidap SMM berisiko terkena pelbagai myeloma, perkembangan penyakit ini tidak selalu berlaku. Sebenarnya, selama lima tahun pertama didiagnosis menghidap SMM, hanya sekitar 10% kemajuan untuk didiagnosis dengan pelbagai myeloma setiap tahun. Selepas lima tahun pertama, risikonya menurun kepada hanya 3% sehingga tanda 10 tahun, apabila menurun lagi menjadi 1%, menurut Multiple Myeloma Foundation.
Gejala
Protein M adalah antibodi tidak normal yang dihasilkan oleh sel plasma ganas. Mempunyai kadar protein M yang tinggi dalam darah boleh menyebabkan gejala yang teruk seperti kerosakan ginjal, tumor tulang, pemusnahan tisu tulang, dan gangguan sistem imun. Mempunyai tahap protein M dalam darah pada kadar 3 g / dl atau lebih tinggi adalah salah satu daripada beberapa tanda myeloma yang membara.
Gejala lain dari myeloma yang membara termasuk:
- Ketiadaan pelbagai gejala myeloma (seperti kerosakan organ, patah tulang, dan tahap kalsium yang tinggi)
- Sel plasma di sumsum tulang yang 10% atau lebih tinggi
- Rantai cahaya tahap tinggi dalam air kencing, juga disebut protein Bence Jones (protein yang dibuat oleh sel plasma)
Kriteria Baru untuk Menilai Risiko Kemajuan
Kerana pengurusan perubatan pelbagai myeloma boleh menyebabkan kesan sampingan yang teruk, tidak semua orang dengan myeloma yang membara harus mula menerima rawatan. Dari segi sejarah, terdapat kekeliruan di kalangan pengamal kesihatan ketika membezakan antara mereka dengan myeloma yang membara yang berisiko tinggi untuk terus mengembangkan myeloma berganda, dan individu yang mempunyai risiko rendah.
Keperluan untuk mengenal pasti tahap risiko individu dengan myeloma yang membara dengan tepat dan konsisten menimbulkan dilema bagi industri penjagaan kesihatan. Oleh itu, pada tahun 2014, kriteria baru dikemas kini untuk menyatukan parameter mengenai risiko mengembangkan myeloma sepenuhnya, bagi mereka yang mempunyai myeloma yang membara.
Onkologi Lancet menerangkan kriteria yang dikemas kini, dan mengelompokkannya seperti berikut:
- Tahap protein M dalam darah melebihi 3g / dl
- Lebih 10% sel plasma dikesan di sumsum tulang
- Nisbah rantai cahaya bebas (sejenis imunoglobulin atau protein dalam sistem imun yang berfungsi sebagai antibodi) melebihi lapan atau kurang daripada 0.125
- Tiada tanda-tanda gejala termasuk kegagalan buah pinggang, peningkatan kadar kalsium darah, lesi tulang, atau amiloidosis (keadaan jarang yang melibatkan pengumpulan amiloid di organ; amiloid adalah bahan protein melekit yang tidak normal)
Risiko rendah: Seseorang dianggap berisiko rendah untuk berkembang dari myeloma membakar menjadi myeloma berganda apabila hanya terdapat satu tanda atau gejala ini.
Risiko pertengahan: Apabila terdapat dua tanda atau gejala tertentu, seseorang dengan myeloma yang membara dianggap berisiko menengah (dianggap berisiko terkena pelbagai myeloma dalam tiga hingga lima tahun ke depan).
Berisiko tinggi: Apabila seseorang mempunyai tiga daripada tanda-tanda ini, dan tidak ada gejala yang teruk (seperti kegagalan buah pinggang, peningkatan kadar kalsium darah, lesi tulang atau amiloidosis) ini menunjukkan risiko tinggi bahawa myeloma akan berkembang dalam dua hingga tiga tahun.
Individu dalam kategori berisiko tinggi adalah calon untuk rawatan segera yang bertujuan untuk melambatkan perkembangan penyakit dan meningkatkan jumlah masa seseorang dengan myeloma yang membara tetap bebas dari gejala.
Satu kajian tahun 2017 menunjukkan bukti bahawa kadar kelangsungan hidup dapat meningkat dengan intervensi awal dan rawatan mereka yang berada dalam kategori berisiko tinggi SMM.
Punca
Tidak ada yang benar-benar tahu apa yang menyebabkan myeloma membakar, tetapi para pakar percaya bahawa terdapat beberapa faktor risiko.
- Faktor genetik: Mutasi gen tertentu yang dapat diwarisi dapat mengakibatkan peningkatan jumlah sel plasma.
- Umur: Faktor risiko yang paling biasa untuk myeloma memburuk atau myeloma berganda berlaku ketika seseorang berumur, khususnya antara usia 50 dan 70 tahun.
- Perlumbaan: Sekiranya seseorang itu adalah orang Amerika Afrika, risiko mendapat myeloma berganda, atau myeloma yang membara berlipat ganda (berbanding dengan orang Kaukasia).
- Jantina: Lelaki sedikit lebih cenderung daripada wanita untuk mengalami myeloma yang membara atau pelbagai myeloma.
- Obesiti: Berat badan berlebihan meningkatkan risiko didiagnosis dengan myeloma yang membara atau pelbagai myeloma.
Risiko Membangunkan Keadaan Lain
Mengalami myeloma yang membara juga dapat meningkatkan risiko seseorang mendapat gangguan lain seperti:
- Neuropati periferal: Keadaan saraf yang menyebabkan kebas atau kesemutan di kaki atau tangan
- Osteoporosis: Keadaan yang mengakibatkan pelembutan tisu tulang, menyebabkan kerapuhan tulang
- Sistem imun yang dikompromikan: Ini boleh mengakibatkan jangkitan yang kerap (dan biasanya berlaku pada mereka yang berada dalam kategori berisiko tinggi)
Diagnosis
Dalam kebanyakan keadaan, myeloma yang membara didiagnosis secara tidak sengaja. Penyedia perkhidmatan kesihatan dapat mengesan bukti SMM semasa ujian makmal dijalankan untuk tujuan diagnostik lain. Ujian darah atau ujian air kencing mungkin tinggi kadar protein M atau ujian darah mungkin menunjukkan tahap sel plasma tinggi.
Dengan SMM tidak ada tanda-tanda gejala myeloma, yang kadang-kadang disebut dengan menggunakan singkatan "CRAB:" tahap kalsium tinggi (C), masalah ginjal (R), anemia (A) dan kerosakan tulang (B).
Setelah seseorang didiagnosis menghidap SMM, adalah penting untuk mengunjungi penyedia perkhidmatan kesihatan kira-kira setiap tiga bulan untuk ujian darah dan air kencing yang berterusan. Ini membolehkan doktor untuk terus menilai risiko perkembangan pelbagai myeloma.
Ujian diagnostik yang boleh digunakan untuk pemerhatian berterusan mereka yang mempunyai SMM mungkin termasuk:
- Ujian darah: Untuk mengukur tahap protein M
- Ujian air kencing: Ujian pengumpulan air kencing 24 jam boleh diperintahkan setelah diagnosis awal dan sekali lagi dua hingga tiga bulan setelah diagnosis.
- Ujian biopsi sumsum tulang: Ini melibatkan jarum untuk menyedut tisu spongy-di tengah tulang-untuk diperiksa sel myeloma.
- Ujian pencitraan (seperti sinar-X, PET, imbasan CT atau MRI): Satu siri pencitraan awal untuk merakam semua tulang badan, yang digunakan untuk membantu penyedia perkhidmatan kesihatan mengesan perubahan yang tidak normal di jalan. MRI lebih tepat daripada sinar-X dalam mengesan tanda dan mengesan perkembangan kerosakan tulang.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk pelbagai myeloma. Rawatan disyorkan untuk mereka yang berisiko tinggi untuk mengembangkan kategori myeloma berganda.
Ubat kemoterapi merangkumi beberapa jenis ubat untuk melambatkan perkembangan penyakit ini, seperti Revlimid (lenalidomide) dan dexamethasone. Kajian awal yang diterbitkan oleh Multiple Myeloma Research Foundation telah menunjukkan bahawa ubat-ubatan tersebut memperpanjang jangka masa di mana mereka yang mempunyai myeloma yang membara dalam kategori berisiko tinggi dijauhkan dari berkembang menjadi pelbagai myeloma.
Jenis rawatan baru tersedia untuk individu dalam kategori SMM berisiko tinggi; rawatan ini melibatkan ubat-ubatan yang menyokong sistem imun seseorang dan kemampuannya melawan barah. Ubat ini termasuk Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab), dan Keytruda (pembrolizumab).
Kajian penyelidikan klinikal sedang dijalankan untuk mengetahui data yang akan membantu menentukan sama ada orang dengan myeloma yang membara lebih baik dengan campur tangan awal dan, jika demikian, rawatan mana yang paling berkesan.
Mengatasi
Menerima diagnosis keadaan seperti myeloma yang membara boleh mencabar emosi bagi banyak orang dengan SMM. Ini digambarkan sebagai "menunggu kasut lain jatuh," menurut The Myeloma Crowd, sebuah organisasi bukan keuntungan yang didorong oleh pesakit yang memberi kuasa kepada pesakit dengan penyakit yang jarang berlaku.
Penting untuk mencari pendidikan dan sokongan. Terdapat kumpulan sokongan dalam talian SMM dan sumber lain yang dapat menolong orang yang mempunyai SMM untuk lebih memahami dan mengatasi penyakit ini.