Kandungan
- Gambaran keseluruhan
- Ciri-ciri
- Kadar Kelangsungan Hidup
- Tanda dan Gejala
- Faktor Risiko untuk Transformasi
- Rawatan dan Prognosis
- Penyelidikan Masa Depan
RS merujuk kepada perkembangan limfoma bukan Hodgkin bermutu tinggi pada seseorang yang mempunyai leukemia limfositik kronik (CLL) / limfoma limfositik kecil (SLL). Varian RS yang lain juga diketahui berlaku, seperti transformasi kepada limfoma Hodgkin. Penjelasan mengenai terma-terma ini dan kepentingannya berikut.
Gambaran keseluruhan
RS berkembang pada seseorang yang sudah menghidap barah sel darah putih. Kanser pertama ini mempunyai dua nama yang berbeza, bergantung pada tempat di mana barah itu dijumpai: Ia dipanggil CLL jika kanser itu kebanyakannya terdapat di dalam sumsum darah dan tulang, dan SLL jika terdapat kebanyakannya di kelenjar getah bening. CLL digunakan untuk merujuk kepada kedua-dua keadaan dalam artikel ini.
Tidak Semua Orang Dengan CLL Menghidap Sindrom Richter
Perkembangan RS pada orang dengan CLL agak jarang berlaku. Anggaran yang diterbitkan pada tahun 2016 adalah bahawa transformasi Richter berlaku hanya pada sekitar 5 peratus pesakit dengan CLL. Sumber lain menyebutkan julat antara 2 hingga 10 peratus. Sekiranya RS berlaku kepada anda, sangat tidak biasa ia berlaku pada masa yang sama CLL didiagnosis. Orang yang menghidap RS dari CLL biasanya melakukannya beberapa tahun selepas diagnosis CLL.
Kanser Baru Berkelakuan Secara agresif
Kanser baru berlaku apabila seseorang dengan CLL terus mengembangkan apa yang dikenali sebagai transformasi, paling kerap menjadi limfoma bukan Hodgkin (NHL) kelas tinggi. "Gred tinggi" bermaksud barah cenderung tumbuh lebih cepat dan lebih agresif. Limfoma adalah barah sel darah putih limfosit.
Menurut satu kajian, kira-kira 90 peratus transformasi dari CLL adalah ke jenis NHL yang disebut limfoma sel B besar yang tersebar, sementara sekitar 10 peratus berubah menjadi limfoma Hodgkin. Ia sebenarnya disebut "varian Hodgkin sindrom Richter (HvRS)" dalam kes itu, dan tidak jelas sama ada prognosisnya berbeza dengan limfoma Hodgkin. Transformasi lain dari CLL juga mungkin.
Mengapa Ia Disebut Sindrom Richter?
Seorang ahli patologi New York bernama Maurice N. Richter pertama kali menerangkan sindrom ini pada tahun 1928. Dia menulis mengenai seorang kerani perkapalan berusia 46 tahun yang dimasukkan ke hospital dan menjalani perjalanan ke bawah yang secara progresif menyebabkan kematian. Dalam analisis autopsi, dia memutuskan bahawa ada satu keganasan yang ada sebelumnya tetapi dari itu, keganasan baru sepertinya muncul yang semakin cepat tumbuh dan menceroboh dan memusnahkan tisu yang merupakan CLL lama.
Dia berteori bahawa CLL telah ada lebih lama daripada yang diketahui orang dalam pesakit ini, juga menulis tentang dua kanker, atau lesi, dengan menyatakan, "Ada kemungkinan bahawa pengembangan salah satu lesi itu bergantung pada keberadaan yang lain. . "
Ciri-ciri
Orang dengan RS mengalami penyakit agresif dengan kelenjar getah bening yang membesar dengan cepat, pembesaran limpa dan hati, dan peningkatan tahap penanda dalam darah yang dikenali sebagai dehidrogenase serum laktat.
Kadar Kelangsungan Hidup
Seperti semua limfoma, statistik kelangsungan hidup sukar ditafsirkan. Setiap pesakit berbeza dalam kesihatan dan kekuatan umum sebelum diagnosis mereka. Selain itu, walaupun dua barah yang sama boleh berlaku secara berbeza pada individu yang berbeza. Dengan RS, bagaimanapun, barah baru lebih agresif. Pada beberapa orang dengan RS, kelangsungan hidup telah dilaporkan dengan purata statistik kurang dari 10 bulan dari diagnosis. Walau bagaimanapun, beberapa kajian menunjukkan kelangsungan hidup rata-rata 17 bulan, dan orang lain dengan RS mungkin hidup lebih lama; Pemindahan sel stem boleh memberi peluang untuk bertahan lama.
Tanda dan Gejala
Sekiranya CLL anda berubah menjadi limfoma sel B besar yang meresap, anda akan melihat gejala anda semakin teruk. Ciri-ciri RS termasuk pertumbuhan tumor yang cepat dengan atau tanpa keterlibatan ekstranodal-iaitu, pertumbuhan baru mungkin terbatas pada kelenjar getah bening, atau barah mungkin melibatkan organ selain dari kelenjar getah bening, seperti limpa dan hati.
Anda mungkin mengalami:
- Pembesaran kelenjar getah bening dengan cepat
- Ketidakselesaan perut berkaitan dengan limpa dan hati yang membesar yang disebut hepatosplenomegali
- Gejala bilangan sel darah merah yang rendah (anemia), seperti merasa lebih letih, kulit pucat, sesak nafas
- Gejala bilangan platelet rendah (trombositopenia), seperti lebam mudah dan pendarahan yang tidak dapat dijelaskan
- Tanda-tanda penglibatan ekstranodal, termasuk laman web yang tidak biasa, seperti otak, kulit, sistem gastrointestinal, kulit, dan paru-paru
Faktor Risiko untuk Transformasi
Risiko terkena RS dari CLL tidak berkaitan dengan tahap leukemia anda, berapa lama anda mengalaminya, atau jenis tindak balas terhadap terapi yang anda terima. Sebenarnya, saintis tidak memahami sepenuhnya apa yang sebenarnya menyebabkan transformasi.
Kajian yang lebih lama telah menjelaskan bahawa beberapa pesakit yang sel CLL menunjukkan penanda tertentu yang disebut ZAP-70 mungkin mempunyai peningkatan risiko transformasi. Gangguan TP53 dan kelainan c-MYC adalah lesi genetik yang paling biasa yang berkaitan dengan transformasi Richter. , Mutasi NOTCH1 juga telah dijelaskan pada pesakit dengan transformasi Richter. Dalam kajian yang diterbitkan pada Mac 2020 oleh penyelidik di Mayo Clinic, usia rata-rata pada diagnosis transformasi Richter adalah 69 tahun, sementara majoriti pesakit (72.5%) adalah lelaki. Dalam siri ini, pesakit dengan transformasi Richter yang tidak mendapat rawatan CLL sebelumnya mempunyai kelangsungan hidup keseluruhan yang jauh lebih baik, dengan kelangsungan hidup keseluruhan rata-rata sekitar empat tahun.
Teori lain adalah bahawa jangka masa yang berpanjangan dengan sistem imun yang tertekan dari CLL yang menyebabkan transformasi. Pada jenis pasien lain yang telah lama mengalami penurunan fungsi kekebalan tubuh, seperti pada HIV atau pada orang yang telah melakukan transplantasi organ, ada juga peningkatan risiko terkena NHL.
Walau apa jua keadaannya, nampaknya tidak ada yang boleh anda lakukan untuk menyebabkan atau menghalang CLL anda berubah.
Rawatan dan Prognosis
Rawatan RS biasanya melibatkan protokol kemoterapi yang biasanya digunakan untuk NHL. Rejimen ini biasanya menghasilkan kadar tindak balas keseluruhan sekitar 30 peratus. Malangnya, purata kelangsungan hidup dengan kemoterapi biasa kurang dari enam bulan selepas transformasi RS. Walau bagaimanapun, terapi dan kombinasi baru terus dicuba dalam ujian klinikal.
Pada masa ini, rawatan transformasi Richter dengan limfoma sel B besar yang tersebar terdiri daripada kemoterapi kombinasi dan rituximab. Penambahan antibodi monoklonal ofatumumab yang menargetkan label unik pada limfosit B-ke kemoterapi CHOP menyebabkan tindak balas keseluruhan dinilai 46% dalam satu kajian. Namun, malangnya, sebilangan besar kejadian buruk yang serius telah diperhatikan, dan sebagai akibatnya, ejen ini tidak disarankan secara rutin pada masa ini. Pada kebanyakan pesakit yang merupakan calon transplantasi, transplantasi sel hematopoietik allogeneic non-myeloablatif disyorkan setelah pengampunan pertama dicapai.
Beberapa kajian yang lebih kecil telah melihat penggunaan transplantasi sel induk untuk merawat populasi ini. Sebilangan besar pesakit dalam kajian ini telah menerima banyak kemoterapi sebelumnya. Dari jenis transplantasi sel induk yang diuji, transplantasi non-myeloablatif mempunyai ketoksikan yang kurang, pengukuhan yang lebih baik, dan kemungkinan pengampunan. Kajian lebih lanjut akan diperlukan untuk melihat apakah ini adalah pilihan yang sesuai untuk pesakit RS.
Penyelidikan Masa Depan
Untuk meningkatkan kelangsungan hidup pada pesakit dengan RS, saintis perlu mendapatkan pemahaman yang lebih baik tentang apa yang menyebabkan transformasi dari CLL berlaku. Dengan lebih banyak maklumat mengenai RS pada tahap sel, terapi yang disasarkan lebih baik dapat dikembangkan terhadap kelainan spesifik tersebut. Walau bagaimanapun, para pakar mengingatkan bahawa kerana terdapat sejumlah perubahan molekul rumit yang terkait dengan RS, mungkin tidak pernah ada satu rawatan "serba guna" yang disasarkan dan mana-mana ubat ini mungkin perlu digabungkan dengan kemoterapi biasa untuk mendapatkannya. kesan terbaik. Ketika para saintis mengungkap penyebab RS, mereka melihat bahawa RS bukan satu proses seragam atau konsisten.
Sementara itu, pesakit yang mengalami perubahan CLL menjadi RS digalakkan untuk mendaftar dalam kajian klinikal dalam usaha untuk meningkatkan pilihan rawatan dan hasil dari standard semasa.