Kandungan
Kardiomiopati terhad adalah yang paling jarang berlaku dari tiga kategori umum kardiomiopati, atau penyakit otot jantung. Dua kategori lain adalah kardiomiopati dilatasi, dan kardiomiopati hipertrofik.Kardiomiopati terhad adalah penting kerana sering menghasilkan kegagalan jantung, dan bergantung kepada penyebabnya, kegagalan jantung mungkin sukar untuk dirawat dengan berkesan. Oleh kerana rawatan gangguan ini boleh menjadi sukar, sesiapa yang mempunyai kardiomiopati yang ketat harus berada di bawah jagaan pakar kardiologi.
Definisi
Dalam kardiomiopati yang menyekat, untuk satu atau lain sebab otot jantung mengalami "kekakuan" yang tidak normal. Walaupun otot jantung yang kaku masih dapat menguncup secara normal dan dapat mengepam darah, ia tidak dapat berehat sepenuhnya semasa fasa diastolik degupan jantung. (Diastole adalah fasa "mengisi" kitaran jantung - waktu di antara degupan jantung ketika ventrikel dipenuhi dengan darah.) Kegagalan relaksasi ini menjadikan sukar bagi ventrikel untuk mengisi dengan cukup darah semasa diastole.
Pengisian jantung yang terhad (yang memberikan namanya pada keadaan ini) menyebabkan darah "mundur" ketika cuba memasuki ventrikel, yang dapat menyebabkan kesesakan di paru-paru dan organ lain.
Nama lain untuk pengisian jantung yang terhad semasa diastole adalah "disfungsi diastolik", dan jenis kegagalan jantung yang dihasilkannya disebut kegagalan jantung diastolik. Pada dasarnya, kardiomiopati terhad adalah salah satu daripada banyak penyebab kegagalan jantung diastolik, walaupun agak jarang berlaku.
Punca
Terdapat beberapa keadaan yang boleh menyebabkan kardiomiopati yang terhad. Dalam beberapa kes, tidak ada penyebab khusus yang dapat dikenalpasti, dalam hal ini kardiomiopati yang menyekat dikatakan "idiopatik." Walau bagaimanapun, kardiomiopati terhad idiopatik harus didiagnosis hanya apabila semua kemungkinan penyebab lain telah dicari, dan dikesampingkan. Sebab-sebab lain termasuk:
- Penyakit infiltratif seperti amiloidosis, sarcoidosis, sindrom Hurler, penyakit Gaucher, dan penyusupan lemak.
- Beberapa gangguan keluarga yang bersifat genetik, termasuk pseuoxanthoma elasticum.
- Penyakit penyimpanan termasuk penyakit Fabry, penyakit penyimpanan glikogen, dan hemokromatosis.
- Keadaan lain-lain termasuk scleroderma, hypereosinophilic syndrome, endomyocardial fibrosis, carcinoid syndrome, metastatic cancer, terapi radiasi atau kemoterapi.
Apa kesamaan semua gangguan penyebab ini adalah bahawa mereka menghasilkan beberapa proses yang mengganggu fungsi normal otot jantung, seperti penyusupan sel yang tidak normal, atau endapan yang tidak normal. Proses ini cenderung tidak terlalu mengganggu pengecutan otot jantung, tetapi mengurangkan keanjalan otot jantung dan dengan itu menyekat pengisian ventrikel dengan darah.
Gejala
Gejala yang dialami oleh orang dengan kardiomiopati yang menyekat sama dengan gejala yang berlaku dengan bentuk kegagalan jantung yang lain. Gejala terutamanya disebabkan oleh kesesakan paru-paru, kesesakan organ-organ lain, dan ketidakupayaan untuk meningkatkan jumlah darah yang dipam jantung semasa latihan.
Akibatnya, gejala yang paling menonjol dengan kardiomiopati yang menyekat adalah dyspnea (sesak nafas), edema (bengkak kaki dan pergelangan kaki), kelemahan, keletihan, toleransi yang sangat berkurang untuk bersenam, dan berdebar-debar. Dengan kardiomiopati ketat yang teruk, kesesakan organ perut boleh berlaku, menghasilkan hati dan limpa yang membesar, dan asites (pengumpulan cecair di rongga perut.)
Diagnosis
Seperti kebanyakan bentuk kegagalan jantung, diagnosis kardiomiopati terkawal bergantung pada pertama kali doktor berjaga-jaga dengan kemungkinan keadaan ini berlaku semasa melakukan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal.
Orang yang mempunyai kardiomiopati ketat mungkin mengalami takikardia relatif (degupan jantung cepat) ketika berehat, dan pembuluh darah di leher. Penemuan fizikal ini, dan juga gejala, cenderung serupa dengan yang dilihat dengan perikarditis konstriktif. Sebenarnya, membezakan kardiomiopati terhad dari perikarditis konstriktif adalah masalah klasik yang pasti dihadapi oleh ahli kardiologi dalam peperiksaan pensijilan lembaga mereka. (Pada ujian, jawapannya ada kaitan dengan bunyi jantung esoterik yang dihasilkan oleh kedua keadaan ini - "s3 gallop" dengan cardiomyopathy yang terhad berbanding "ketukan perikard" dengan perikarditis konstriktif.)
Diagnosis kardiomiopati ketat biasanya dapat disahkan dengan melakukan ekokardiografi, yang menunjukkan disfungsi diastolik dan bukti pengisian ventrikel yang menyekat. Sekiranya penyebabnya adalah penyakit infiltratif seperti amiloidosis, ujian gema juga dapat menunjukkan bukti deposit yang tidak normal pada otot ventrikel. Imbasan MRI jantung juga dapat membantu membuat diagnosis, dan dalam beberapa kes, dapat membantu mengenal pasti penyebabnya. Biopsi otot jantung juga sangat berguna dalam membuat diagnosis ketika penyakit penyusupan atau penyimpanan.
Rawatan
Sekiranya penyebab kardiomiopati yang terhad telah dikenal pasti, merawat secara mendadak penyebab yang mendasari ini dapat membantu membalikkan atau menghentikan perkembangan kardiomiopati yang membatasi. Malangnya, tidak ada terapi khusus yang secara langsung membalikkan kardiomiopati yang membatasi itu sendiri.
Menguruskan kardiomiopati yang menyekat diarahkan untuk mengawal kesesakan paru-paru dan edema untuk mengurangkan gejala. Ini dicapai dengan menggunakan banyak ubat yang sama yang digunakan untuk kegagalan jantung kerana kardiomiopati yang melebar.
Diuretik, seperti Lasix (furosemide), cenderung memberikan faedah yang paling jelas dalam merawat orang yang menderita kardiomiopati. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk membuat orang dengan keadaan ini "terlalu kering" dengan diuretik, seterusnya mengurangkan pengisian ventrikel semasa diastole. Oleh itu, pemantauan ketat terhadap keadaan mereka adalah perlu, mengukur berat badan sekurang-kurangnya setiap hari dan secara berkala memeriksa ujian darah untuk mencari bukti dehidrasi kronik. Dosis optimum diuretik mungkin berubah dari masa ke masa, jadi kewaspadaan ini adalah keperluan kronik.
Penggunaan penyekat saluran kalsium dapat membantu dengan meningkatkan fungsi diastolik jantung secara langsung, dan dengan memperlahankan kadar degupan jantung untuk memberi lebih banyak masa untuk mengisi ventrikel antara degupan jantung. Atas sebab yang serupa, penyekat beta juga boleh membantu.
Terdapat beberapa bukti bahawa perencat ACE mungkin bermanfaat bagi sekurang-kurangnya beberapa orang dengan kardiomiopati yang menyekat, mungkin dengan mengurangkan kekejangan otot jantung.
Sekiranya terdapat fibrilasi atrium, sangat penting untuk mengawal degupan jantung untuk memberi masa yang mencukupi untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penyekat saluran kalsium dan penyekat beta biasanya dapat mencapai tujuan ini.
Sekiranya terapi perubatan gagal mengawal gejala kardiomiopati yang menyekat, pemindahan jantung boleh menjadi pilihan yang harus dipertimbangkan.
Prognosis kardiomiopati yang menyekat cenderung menjadi lebih teruk pada lelaki, pada orang yang berusia lebih dari 70 tahun, dan pada orang yang kardiomiopati disebabkan oleh keadaan dengan prognosis yang buruk, seperti amiloidosis.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Kardiomiopati terhad adalah bentuk kegagalan jantung yang tidak biasa. Sesiapa yang mempunyai keadaan ini memerlukan pemeriksaan perubatan sepenuhnya untuk mencari sebab yang mendasari, dan juga memerlukan pengurusan perubatan yang berhati-hati dan berterusan untuk meminimumkan gejala dan mengoptimumkan hasil jangka panjang.