Kandungan
Sindrom MRKH adalah nama umum untuk sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Sindrom MRKH adalah keadaan di mana wanita muda dilahirkan sama ada tanpa faraj dan rahim atau dengan faraj dan rahim yang kurang berkembang. Ini adalah jenis agenesis vagina yang paling biasa. Agenesis adalah bahasa Latin untuk "tidak dikembangkan." Oleh itu agenesis vagina bermaksud faraj tidak berkembang.MRKH mempengaruhi sekurang-kurangnya satu dari 4500 wanita.Sindrom MRKH pertama kali dijelaskan pada tahun 1829. Walau bagaimanapun, bukti sejarah mengenai keadaan ini bermula pada tahun 460 SM.
Apa itu Sindrom MRKH?
Wanita dengan sindrom MRKH mempunyai alat kelamin luar yang normal. Mereka mungkin juga mempunyai bukaan faraj kecil, sedalam 1-3 cm. Ini boleh disebut sebagai "lesung pipit." Mereka juga umumnya mempunyai ovari yang berfungsi. Walau bagaimanapun, wanita dengan sindrom MRKH mempunyai alat kelamin dalaman yang tidak normal. Mereka umumnya tidak mempunyai rahim dan tidak, atau hanya sebahagian faraj. Mereka juga mungkin mempunyai rahim yang terbentuk sebahagiannya.
Kerana penampilannya yang normal, wanita hanya dapat mengetahui bahawa mereka mempunyai sindrom MRKH apabila mereka gagal mendapatkan haid. Cara lain wanita mengetahui bahawa mereka menghidapi sindrom MRKH adalah ketika mereka mencuba, dan gagal melakukan hubungan seks faraj. Sebilangan besar wanita dengan sindrom MRKH hanya mengalami kecacatan genital. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes yang jarang berlaku di mana buah pinggang, saluran kencing, kerangka, dan jantung juga mungkin tidak terbentuk dengan betul.
Nama lain untuk sindrom MRKH termasuk:
- Agenesis faraj
- Agenesis Müllerian
- Ketiadaan rahim dan vagina kongenital (CAUV)
- Aplasia Müllerian (MA)
- Sindrom Küster
Sindrom MRKH terbukti berlaku dalam keluarga. Telah dihipotesiskan sebagai gangguan genetik. Walau bagaimanapun, belum ada gen tunggal yang dikenal pasti menyebabkan sindrom MRKH. Ini mungkin disebabkan oleh interaksi pelbagai gen. Mungkin ada juga penyebab bukan genetik yang belum dapat dikenal pasti.
Jenis dan Gejala
Terdapat dua variasi utama pada sindrom MRKH. Jenis yang paling terkenal ialah Jenis I. Jenis I juga dikenali sebagai urutan MRKH atau Rokitansky terpencil. Individu dengan MRKH jenis I biasanya mempunyai rahim dan vagina yang tersumbat atau hilang dengan tiub fallopio normal. Mereka tidak mempunyai gejala sindrom lain.
Terdapat juga MRKH jenis II, yang juga dikenali sebagai persatuan MURCS. MURCS bermaksud aplasia saluran Müllerian, displasia buah pinggang, dan anomali somatik serviks. Selain masalah faraj dan rahim, individu dengan MRKH jenis II juga mungkin mengalami kerosakan pada buah pinggang dan sistem muskuloskeletal mereka. Sedikit lebih daripada separuh wanita dengan sindrom MRKH mempunyai jenis II.
Sindrom MRKH dapat dikelaskan menggunakan beberapa sistem:
- ESHRE / ESGE - Persatuan Eropah Pembiakan Manusia dan Embriologi dan Persatuan Eropah untuk Pengelasan Endoskopi Ginekologi
- VCUAM - Vagina, Cervix, Uterus, Adnex, dan klasifikasi Malformasi yang berkaitan
- AFS / AFSRM - Persatuan Kesuburan Amerika dan Klasifikasi Perubatan Reproduktif Amerika
- Klasifikasi embrio-klinikal
Kesan sindrom MRKH pada kehidupan seharian seseorang bergantung pada seberapa kuat badan mereka dipengaruhi oleh keadaan tersebut. Rawatan juga bergantung pada klasifikasi penyakit. Menariknya, wanita dengan sindrom MRKH juga mempunyai risiko peningkatan masalah pendengaran.
Diagnosis
Sindrom MRKH paling kerap didiagnosis apabila seorang wanita muda gagal mendapatkan haidnya. Sekiranya pemeriksaan dilakukan pada waktu itu, doktor kemungkinan akan menemui kekurangan faraj dan rahim yang terbentuk sepenuhnya.
Diagnosis lebih lanjut mungkin merangkumi MRI, ultrasound, atau pembedahan laparoskopi. Ujian yang lebih teliti ini dapat membantu mendiagnosis sistem organ lain yang terjejas oleh MRKH. Mereka juga dapat menentukan sama ada wanita dengan MRKH mempunyai tisu ovari yang berfungsi. Biasanya, satu atau lebih ujian akan digunakan untuk mencirikan sindrom MRKH setelah dikenal pasti semasa ujian fizikal.
Rawatan
Sindrom MRKH boleh dirawat secara pembedahan atau bukan pembedahan. Rawatan bukan pembedahan menggunakan dilator untuk perlahan-lahan membuat neo-vagina. Pada dasarnya, wanita itu menggunakan batang silikon bulat untuk memberi tekanan pada lesung pipi. Lama-kelamaan, ini menyebabkan vagina semakin dalam dan mengembang.
Terdapat juga teknik dilatasi di mana dilator diletakkan di atas najis. Kemudian wanita itu dapat menggunakan berat badannya untuk mengatasi masalah pelebaran. Dilasi adalah komitmen sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, bagi sesetengah wanita, hubungan seksual secara berkala dapat mengurangkan keperluan melebar setelah kedalaman yang cukup dicapai.
Terdapat beberapa pilihan pembedahan untuk meningkatkan kedalaman faraj atau membuat vagina pada wanita dengan sindrom MRKH. Prosedur Vecchietti melekatkan manik pada lesung pipit. Kemudian benang dilekatkan dan berlari ke pelvis dan keluar dari perut. Daya tarikan boleh digunakan pada benang ini untuk memperdalam faraj. Setelah faraj sedalam 7-8 cm, alat itu dikeluarkan. Kemudian wanita dapat melebarkan faraj mereka untuk mengekalkan kedalaman dan fungsinya. Prosedur ini lebih cepat daripada dilatasi bukan pembedahan dan mungkin memerlukan motivasi yang lebih sedikit.
Wanita juga boleh menjalani vaginoplasty pembedahan. Semasa vaginoplasti, rongga dibuat dan kemudian dilapisi dengan tisu untuk membuat neovagina. Terdapat beberapa jenis tisu yang boleh digunakan untuk melapisi neovagina. Ini termasuk tisu dari peritoneum, usus besar, dan lapisan pipi. Neovagina juga boleh dilapisi dengan cantuman kulit. Dalam kebanyakan kes, wanita perlu melebarkan neovagina untuk mengekalkannya selepas pembedahan.
Sokongan psikologi juga penting semasa merawat sindrom MRKH. Lahir tanpa rahim dan sebahagian besar faraj boleh menyebabkan masalah serius untuk harga diri. Ini juga boleh membuat wanita merasa rendah diri atau meragui kewanitaan mereka. Terdapat kumpulan sokongan dalam talian yang tersedia. Wanita juga boleh mendapat manfaat daripada sokongan dan terapi secara langsung.
Kanak-kanak Dengan MRKH
Sebilangan wanita dengan sindrom MRKH mampu mempunyai keturunan biologi jika mereka mahu. Apabila seorang wanita dengan MRKH mempunyai ovari yang berfungsi, teknik persenyawaan in vitro dapat digunakan untuk menuai telur. Kemudian telur yang disenyawakan dapat ditanamkan sebagai pengganti.
Malangnya, penggantian IVF mungkin tidak dapat dilaksanakan secara kewangan atau sah bagi banyak wanita. Prosedurnya agak mahal dan mungkin tidak dilindungi oleh insurans. Di samping itu, undang-undang mengenai pengganti berbeza-beza dari satu negara ke negara yang lain.
Terdapat juga laporan terpencil mengenai pemindahan rahim yang berjaya. Transplantasi rahim berpotensi untuk membolehkan seorang wanita dengan sindrom MRKH melakukan kehamilan. Walau bagaimanapun, pemindahan rahim tidak mungkin tersedia secara meluas untuk beberapa waktu. Oleh itu, wanita dengan sindrom MRKH tidak boleh menganggapnya sebagai pilihan pada masa ini.