Kandungan
Atrofi kortikal posterior, juga disebut sindrom Benson, adalah gangguan neurodegeneratif otak yang menghasilkan sejumlah gejala visual. Kehilangan kemahiran visual adalah kesan utama dari keadaan ini. Sekiranya anda atau orang tersayang didiagnosis dengan atrofi kortikal posterior, kesannya boleh mengecewakan.Kerana perubahan visual sindrom Benson itu rumit, mungkin memerlukan sedikit masa untuk pasukan perubatan anda mencapai diagnosis yang tepat. Tidak ada penawar yang berkesan untuk atrofi kortikal posterior, dan strategi pengasuhan dan penanganan sokongan adalah asas untuk menangani keadaan ini.
Gejala
Atrofi kortikal posterior mempengaruhi orang dewasa berusia lebih dari 50 tahun dan ia sering bermula sebelum usia 65 tahun. Selepas simptom bermula, keadaan bertambah perlahan. Perubahan visual adalah ciri atrofi kortikal posterior yang paling ketara. Depresi, kegelisahan, demensia, dan kehilangan kemahiran kognitif tertentu dapat berkembang juga, terutama pada tahap terakhir penyakit ini.
Sukar untuk mengenali gejala atrofi kortikal posterior kerana ia berkaitan dengan kemampuan visual daripada kekurangan visual yang murni. Perubahan ini digambarkan sebagai kehilangan kemahiran visuoperceptual dan visuospatial dan bukan sebagai kebutaan atau kehilangan penglihatan.
Penglihatan boleh menjadi normal pada atrofi kortikal posterior-tetapi kemampuan untuk mengetahui apa yang dilihat terganggu.
Kesan atrofi kortikal posterior termasuk:
- Kesukaran membaca atau menulis
- Pengecaman objek atau orang terjejas
- Masalah dengan persepsi jarak
- Pengecaman objek yang berkurang
- Ketidakupayaan untuk mengenal pasti objek yang bergerak atau untuk mengetahui bahawa objek bergerak
- Kekeliruan ketika melihat pelbagai objek
- Halusinasi visual
- Kemurungan
- Rasa tidak berdaya
- Keresahan
- Masalah mengingati kata-kata
- Masalah dengan pengiraan
Atrofi kortikal posterior sering dianggap sebagai varian penyakit Alzheimer, walaupun kehilangan ingatan biasanya tidak berkembang hingga bertahun-tahun setelah penyakit itu bermula.
Sekiranya anda atau orang yang dikasihi menghidap atrofi kortikal posterior, kesannya boleh melumpuhkan terutamanya jika anda juga mempunyai keadaan neurologi lain seperti strok atau penyakit Parkinson.
Punca
Atrofi kortikal posterior disebabkan oleh neurodegeneration, iaitu kehilangan neuron. Dalam keadaan ini, neuron di kawasan posterior otak merosot selama bertahun-tahun, mengakibatkan atrofi (menyusut) korteks serebrum posterior.
Korteks serebrum posterior otak merangkumi lobus oksipital kiri dan kanan, yang berdekatan antara satu sama lain. Lobus oksipital memediasi persepsi visual, membolehkan orang memahami dan mengenali apa yang dilihat oleh mata.
Tidak ada sebab atau pencetus yang diketahui untuk atrofi kortikal posterior dan tidak ada corak atau gen pusaka tertentu yang berkaitan dengan keadaan tersebut.
Varian Penyakit Alzheimer
Atrofi kortikal posterior telah dianggap sebagai sejenis penyakit Alzheimer. Terdapat beberapa persamaan dan perbezaan antara atrofi kortikal posterior dan penyakit Alzheimer.
Kedua-dua keadaan mempunyai ciri yang serupa pada kajian penyelidikan bedah siasat (selepas kematian). Pada atrofi kortikal posterior dan penyakit Alzheimer, otak mengandungi plak amiloid dan kusut neurofibrillary. Ini adalah protein yang dihasilkan dalam proses neurodegenerasi.
Perbezaan utama antara keadaan adalah bahawa penyakit Alzheimer biasanya dicirikan oleh atrofi bahagian tengah lobus temporal, yang mengakibatkan kesukaran dengan ingatan jangka pendek pada awal penyakit ini. Sebaliknya, kehilangan kemahiran visual, ciri khas atrofi kortikal posterior, bukanlah penyakit Alzheimer.
Diagnosis
Atrofi kortikal posterior didiagnosis berdasarkan gejala klinikal, pemeriksaan fizikal, dan ujian diagnostik. Sekiranya anda atau orang yang dikasihi menghidap keadaan ini, anda mungkin tidak secara khusus mengadu perubahan visual. Anda mungkin mengadu perubahan tingkah laku atau kekeliruan.
Pemeriksaan fizikal
Pemeriksaan fizikal anda merangkumi pemeriksaan neurologi, yang menilai kekuatan otot, refleks, sensasi, koordinasi, berjalan, penglihatan, ucapan, dan ingatan. Ini mungkin normal pada atrofi kortikal posterior, tetapi kesukaran visuospatial dapat menyulitkan untuk bekerjasama dengan pemeriksaan.
Ujian Penglihatan
Penilaian lebih lanjut mungkin merangkumi ujian ketajaman visual dan pemeriksaan mata, yang biasanya normal. Pengujian ketajaman visual mengukur kemampuan anda untuk melihat objek dengan jelas pada jarak jauh, biasanya menggunakan carta bacaan. Ujian ini tidak melibatkan pengiktirafan hubungan yang kompleks antara objek atau mengetahui nama objek atau apa yang digunakannya.
Apa yang Harus Diharapkan Semasa Ujian PenglihatanUjian Neuropsikologi
Anda mungkin perlu menjalani ujian yang secara khusus menilai memori, tumpuan, kemahiran menyelesaikan masalah, dan penilaian anda. Ujian ini biasanya interaktif, melibatkan penyertaan anda, dan boleh memakan masa berjam-jam. Ujian neuropsikologi mungkin berguna ketika menentukan kekurangan neurologi tepat anda.
Ujian Pengimejan
Terdapat kemungkinan besar bahawa anda akan menjalani ujian pencitraan otak, seperti tomografi berkomputer (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI). Ujian ini dapat mengenal pasti luka di otak seperti strok, kecederaan otak traumatik, dan kawasan atrofi.
Pada atrofi kortikal posterior, lobus oksipital lebih kecil daripada yang diharapkan, dan ini biasanya dapat dilihat pada pemeriksaan CT otak dan MRI.
Ujian Darah
Anda mungkin juga menjalani ujian darah tertentu, termasuk ujian darah lengkap (CBC) dan ujian elektrolit. Ujian ini dapat membantu menentukan sama ada anda mempunyai masalah lain, seperti jangkitan atau masalah metabolik yang boleh menyebabkan gejala anda.
Tusukan Lumbar
Tusukan lumbal (LP), juga sering disebut pukulan tulang belakang, adalah ujian diagnostik invasif. Sekiranya anda menjalani ujian ini, doktor akan meletakkan jarum di punggung bawah anda untuk mengumpulkan cecair tulang belakang. Prosedur ini berlangsung selama kira-kira lima hingga 10 minit dan agak tidak selesa- tetapi ia selamat, dan kebanyakan orang mudah bertoleransi.
LP dapat mengenal pasti bukti jangkitan atau keradangan (seperti pada sklerosis berganda). Hasilnya biasanya normal pada atrofi kortikal posterior.
Diagnosis pembezaan
Terdapat beberapa keadaan perubatan yang boleh menyebabkan kesan yang serupa dengan atrofi kortikal posterior, dan sukar untuk mengetahui perbezaan pada peringkat awal penyakit ini.
Rabun / hilang penglihatan: Penglihatan yang redup dapat nyata dengan gejala yang serupa dengan atrofi kortikal posterior. Ujian penglihatan dapat membezakan kehilangan penglihatan sebenar dari atrofi kortikal posterior.
Skizofrenia: Psikosis sering dikaitkan dengan halusinasi, yang merupakan rangsangan visual atau pendengaran yang salah. Skizofrenia biasanya menyebabkan perubahan tingkah laku dan halusinasi, dan mungkin meniru atrofi kortikal posterior. Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang teliti dapat membezakan perbezaan antara keadaan ini. Skizofrenia tidak dikaitkan dengan atrofi otak.
Demensia: Beberapa jenis demensia, termasuk demensia badan Lewy, penyakit Pick, demensia vaskular, dan penyakit Alzheimer, boleh menyebabkan perubahan tingkah laku.
Bergantung pada corak kekurangan neurologi, jenis demensia ini boleh disalah anggap satu sama lain atau untuk atrofi kortikal posterior pada awal proses diagnostik. Mereka umumnya mempunyai ciri yang berbeza dan ketika mereka berkembang, perbezaan di antara mereka menjadi lebih jelas.
Oleh kerana setiap jenis demensia ini terus memburuk, mereka mungkin menjadi sangat teruk sehingga beberapa kesan tahap akhir mereka hampir tidak dapat dibezakan.
Pukulan: Strok adalah kecederaan otak secara tiba-tiba yang berlaku kerana kekurangan bekalan darah di otak. Strok boleh menyebabkan pelbagai kesan yang berbeza, bergantung pada lokasi gangguan bekalan darah.
Strok oksipital boleh menyebabkan gejala yang serupa dengan atrofi kortikal posterior, tetapi gejala muncul secara tiba-tiba dan tidak berkembang. Di samping itu, ujian pencitraan biasanya dapat mengenal pasti strok.
Jangkitan: Sebarang jangkitan di otak, seperti meningitis (jangkitan pada pelindung meningeal otak) atau ensefalitis (jangkitan otak), boleh menyebabkan gejala tingkah laku. Jangkitan ini biasanya menyebabkan demam dan LP yang tidak normal.
Encephalopathy: Keadaan sistemik yang mempengaruhi tubuh dapat merosakkan fungsi otak, menghasilkan pelbagai gejala, termasuk perubahan visual. Ensefalopati Wernicke, kegagalan hati, penyakit buah pinggang, dan barah adalah semua contoh penyakit yang boleh menyebabkan perubahan visual.
Keadaan ini lebih biasa daripada atrofi kortikal posterior dan mungkin didiagnosis secara salah pada awal penyakit ini. Kerja darah biasanya normal pada atrofi kortikal posterior dan abnormal dalam ensefalopati metabolik.
Keradangan: Keadaan keradangan seperti lupus boleh memberi kesan neurologi yang boleh meniru atrofi kortikal posterior. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan gangguan keradangan terdapat gejala sistemik yang lain, yang membantu mengesahkan diagnosis.
Rawatan
Tidak ada satu rawatan pasti untuk atrofi kortikal posterior. Namun, ada beberapa langkah yang dapat anda ambil untuk mengoptimumkan kemampuan dan kualiti hidup anda.
Terapi
Pemulihan khas dan terapi penglihatan boleh membantu, terutamanya jika anda tidak mengalami gejala demensia. Penting untuk bersabar dan tekun ketika datang ke terapi dan berusaha untuk bekerja dengan ahli terapi yang sudah biasa dengan merawat gangguan visuospatial.
Bantuan dan Penjagaan
Anda mungkin memerlukan bantuan dengan aktiviti harian anda dari pengasuh profesional atau ahli keluarga anda. Seperti terapi pemulihan, adalah penting bagi pengasuh untuk mengetahui kesan atrofi kortikal posterior dan belajar bagaimana memberi amaran kepada anda dalam situasi yang berpotensi berbahaya.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda atau orang yang dikasihi telah didiagnosis dengan atrofi kortikal posterior, tidak ada keraguan bahawa ia boleh mencabar. Keselamatan mungkin juga menjadi masalah, dan sangat penting bagi anda dan keluarga anda untuk memperhatikan agar rumah dan persekitaran anda seaman mungkin.
Keadaan itu bukan sahaja sukar untuk dijalani, tetapi hakikatnya ia sangat jarang menyebabkan sukar mendapatkan bimbingan dan sokongan. Penting agar anda tidak teragak-agak untuk meminta pertolongan ketika anda memerlukannya. Pasukan perubatan anda dapat membantu anda menunjukkan terapi yang tepat untuk keadaan anda.