Kandungan
Cloaca berterusan adalah kecacatan kongenital yang jarang berlaku hanya pada wanita. Kecacatan berlaku semasa perkembangan janin apabila rektum, vagina, dan saluran kencing gagal dipisahkan. Kesannya, bayi dilahirkan dengan ketiga-tiga kumpulan, membentuk satu saluran. Pelbagai prosedur diagnostik sebelum dan selepas kelahiran digunakan.
Gejala
Dalam beberapa kes, kloaka berterusan dapat didiagnosis sebelum bayi dilahirkan (sebelum kelahiran). Tanda-tanda perkembangan saluran kencing, organ seksual, dan rektum yang tidak normal dapat dilihat pada ultrasound pranatal, termasuk pengumpulan cecair yang terlihat di vagina (hidrokolos).
Walaupun terdapat tanda-tanda yang menunjukkan adanya cloaca yang berterusan, sukar untuk membuat diagnosis pasti dalam rahim. Punca tanda-tanda pada mulanya mungkin salah disebabkan oleh kecacatan kelahiran lain atau kelainan kongenital.
Cloaca berterusan paling kerap didiagnosis semasa lahir apabila menjadi jelas bahawa daripada mempunyai tiga bukaan urogenital yang berbeza, yang normal, vagina, rektum, dan sistem kencing bayi yang baru lahir semuanya muncul pada satu bukaan. Pembukaan ini biasanya dijumpai di mana uretra berada.
Bayi dengan cloaca yang berterusan sering juga mengalami keadaan lain, termasuk anus yang tidak sempurna atau alat kelamin yang kurang berkembang / tidak ada.
Semasa peperiksaan baru lahir, bayi dengan kloaka yang berterusan didapati mempunyai:
- Gagal membuang air kecil atau najis
- Kemaluan luaran yang kelihatan cacat, hilang, atau tidak jelas
- Jisim perut (biasanya menunjukkan adanya cecair di dalam vagina)
- Komplikasi seperti peritonitis mekonium, pundi kencing atau sista ginjal, atau pendua sistem Mullerian
Bayi yang baru lahir dengan cloaca yang berterusan juga mungkin mempunyai salah satu daripada beberapa keadaan yang sering dikaitkan dengan kecacatan, termasuk:
- Hernias
- Spina bifida
- Penyakit jantung kongenital
- Atresia esofagus dan duodenum
- Kelainan tulang belakang, termasuk "tethered spine"
Punca
Walaupun ia adalah salah satu anformasi anorektal yang paling teruk, penyebab cloaca berterusan tidak diketahui. Seperti kecacatan kelahiran yang lain, kloaka berterusan mungkin disebabkan oleh banyak faktor yang berbeza.
Diagnosis
Diagnosis cloaca berterusan boleh dibuat sebelum kelahiran jika keadaannya teruk dan menyebabkan tanda-tanda yang dapat dikenal pasti pada ultrasound pranatal, seperti pengumpulan cecair di dalam vagina. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, keadaan didiagnosis semasa lahir ketika secara fizikal jelas bahawa sistem urogenital bayi yang baru lahir tidak terbentuk dengan baik.
Cloaca berterusan jarang berlaku, berlaku pada setiap 20,000 hingga 50,000 kelahiran hidup. Kecacatan kongenital hanya berlaku pada bayi dengan sistem pembiakan wanita.
Setelah kecacatan dikenal pasti, langkah seterusnya adalah menentukan sistem mana yang terlibat dan keparahan salah bentuknya. Dalam kebanyakan kes, diperlukan campur tangan pembedahan.Untuk mengurangkan risiko dan memaksimumkan potensi untuk fungsi urogenital dan usus normal dalam jangka panjang, bayi dengan cloaca berterusan memerlukan kepakaran pakar bedah pediatrik khusus.
Keperluan bayi dengan cloaca yang berterusan mesti dinilai segera setelah kelahiran dan berdasarkan kes demi kes. Tahap kecacatan, serta campur tangan pembedahan yang diperlukan dan mungkin, akan berbeza bagi setiap bayi dengan keadaannya.
Penilaian menyeluruh oleh pakar, atau bahkan pasukan pakar, diperlukan sebelum bayi dapat menjalani pembedahan pembetulan. Pakar bedah akan memeriksa anatomi dalaman dan luaran bayi untuk menentukan:
- Keterukan malformasi
- Sama ada serviks, vagina, dan rektum ada
- Sekiranya terdapat keadaan yang berkaitan seperti dubur atau fistula dubur
Beberapa bahagian peperiksaan boleh dilakukan dengan ubat penenang atau anestesia.
Ujian
Ujian yang mungkin diperlukan bayi untuk membuat diagnosis dan membantu merancang pembedahan termasuk:
- Ultrasound
- MRI atau sinar-X
- Cloacagram 3D
- Cystoscopy, vaginoscopy, dan endoscopy
- Ujian darah untuk melihat seberapa baik buah pinggang berfungsi
Rawatan
Matlamat utama rawatan untuk cloaca berterusan adalah untuk mencegah komplikasi segera dan berpotensi serius yang disebabkan oleh malformasi, seperti sepsis, dan untuk memperbaiki kecacatan sehingga seorang anak dapat membesar dengan fungsi kencing, usus, dan seksual yang normal. .
Dalam banyak kes, diperlukan beberapa pembedahan untuk membetulkan kecacatan tersebut dan mengatasi sebarang kelainan atau keadaan lain yang mungkin dialami oleh bayi dengan cloaca yang berterusan. Dalam beberapa kes, pembedahan tambahan akan diperlukan pada masa kanak-kanak.
Pembedahan utama yang digunakan untuk memperbaiki cloaca disebut plast uretra faraj anorektal sagital posterior (PSARVUP). Sebelum bayi dapat menjalani prosedur, penting untuk mereka stabil secara perubatan. Ini mungkin bermaksud mereka memerlukan prosedur untuk menolong mereka membuang najis (kolostomi atau stoma) atau air kencing (kateterisasi). Sekiranya bayi mempunyai koleksi cairan di dalam vagina, ini mungkin perlu disalirkan sebelum pembedahan.
Semasa prosedur PSARVUP, pakar bedah menilai dan membetulkan anatomi cacat. Ini mungkin termasuk membuka lubang untuk buang air besar atau air kencing (dubur atau uretra) dan melakukan penyusunan semula usus yang diperlukan.
Bergantung pada tahap keparahan keadaan dan kejayaan pembinaan semula awal, pembedahan lain mungkin diperlukan. Ini biasanya berlaku jika bayi memerlukan kolostomi atau stoma sebelum pembedahan. Setelah usus diberi masa untuk sembuh, kolostomi dapat ditutup dan bayi seharusnya dapat melakukan pergerakan usus yang normal.
Pembedahan atau pembinaan semula tambahan mungkin diperlukan pada masa kanak-kanak. Beberapa kanak-kanak dengan cloaca yang gigih berjuang dengan latihan kecil walaupun dengan pembedahan rekonstruktif dan mungkin perlu mengikuti program pengurusan usus. Kanak-kanak yang sukar mengawal air kencing mungkin perlu melakukan kateterisasi dari semasa ke semasa untuk membantu mengosongkan pundi kencing mereka dan mengelakkan inkontinensia.
Sebaik sahaja anak yang dilahirkan dengan cloaca yang berterusan mencapai usia baligh, mereka mungkin memerlukan kepakaran pakar sakit puan untuk menilai segala kebimbangan yang berkaitan dengan kesihatan pembiakan, seperti haid yang tertunda atau tidak hadir (amenorea). Pada masa dewasa, kehidupan seks yang sihat dan kehamilan yang normal seringkali dapat dicapai bagi orang yang dilahirkan dengan cloaca yang berterusan, walaupun mereka mungkin perlu melahirkan melalui pembedahan caesar dan bukannya kelahiran vagina.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun kloaka berterusan kadang-kadang dapat didiagnosis secara pranatal, ia sering dijumpai semasa kelahiran dan boleh dikaitkan dengan keadaan lain, seperti kecacatan tulang belakang dan penyakit jantung kongenital. Pembinaan semula diperlukan dan banyak pembedahan mungkin diperlukan semasa bayi dan kanak-kanak. Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang tepat, kebanyakan orang yang dilahirkan dengan cloaca yang berterusan mengalami hampir dengan fungsi normal usus, pundi kencing, dan seksual.