Gambaran Keseluruhan Mesothelioma Perikardium

Kandungan

• Gejala Mesothelioma Perikardium
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan
• Mengatasi

Mesothelioma perikardial adalah barah yang bermula di membran (mesothelium) yang mengelilingi jantung (perikardium). Ia adalah tumor yang sangat jarang berlaku dengan gejala yang tidak spesifik (seperti sakit dada) yang mudah dikelirukan dengan sebab lain. Diagnosis juga mencabar, dan sering memerlukan gabungan pencitraan, echocardiogram, dan biopsi.

Tidak seperti mesothelioma pleura yang sangat berkaitan dengan pendedahan asbestos, penyebab mesothelioma perikardial tidak dapat dipastikan. Pilihan rawatan mungkin termasuk pembedahan untuk kanser yang belum tersebar, kemoterapi, atau ujian klinikal.

Asas

Mesothelioma adalah tumor yang timbul pada tisu yang disebut mesothelium, dan boleh berlaku di empat kawasan utama badan:

• Mesothelioma pleura adalah tumor lapisan paru-paru (pleura) dan menyumbang 65% hingga 70% daripada kanser ini.
• Mesothelioma peritoneal adalah barah membran yang melapisi perut (peritoneum) dan membentuk 30% mesothelioma.
• Mesothelioma testis adalah barah pada lapisan testis (tunica vaginalis) dan membentuk kurang dari 1% mesothelioma.
• Mesothelioma perikardial bertanggungjawab untuk 1% hingga 2% mesothelioma.

Walaupun mesothelioma perikardi serupa dengan bentuk mesothelioma yang lain dalam beberapa cara, nampaknya terdapat perbezaan yang penting juga. Purata usia diagnosis adalah usia 55 tahun, walaupun barah boleh dijumpai pada usia berapa pun.

Laporan kes orang yang berumur 19 dan 28 tahun terdapat dalam literatur. Kanser ini berlaku lebih kerap pada lelaki, tetapi wanita mewakili bahagian kes yang lebih tinggi daripada yang dilihat dengan mesothelioma pleura.

Gambaran Keseluruhan Mesothelioma

Gejala Mesothelioma Perikardium

Tanda-tanda mesothelioma perikardium biasanya tidak spesifik, dengan yang paling biasa adalah sakit dada dan sesak nafas.

Gejala lain mungkin termasuk pembengkakan kaki (edema), berdebar-debar, penurunan berat badan yang tidak disengajakan, dan keletihan.

Gejalanya lebih mudah difahami dengan membayangkan apa yang berlaku di hati. Apabila tumor tumbuh di lapisan jantung, ia menyekat kemampuan jantung untuk mengisi sepenuhnya dan menguncup secara normal (perikarditis konstriktif).

Kehadiran tumor itu sendiri boleh menyebabkan kesakitan (terutama sakit dada dengan nafas dalam-dalam), dan sekatan pergerakan jantung boleh menyebabkan gejala kegagalan jantung, seperti sesak nafas dan pembengkakan kaki.

Komplikasi

Mesothelioma perikardium boleh menyebabkan komplikasi sekunder, dan komplikasi ini kadang-kadang merupakan gejala pertama penyakit ini. Ini termasuk:

• Irama jantung yang tidak normal
• Tamponade jantung
• Kematian mendadak (biasanya disebabkan oleh aritmia): Risiko kematian mendadak bukanlah komplikasi yang tidak biasa, dan kira-kira 70% mesothelioma perikard hanya didiagnosis setelah kematian semasa bedah siasat.

Punca

Walaupun mesothelioma pleura dan peritoneal sangat berkaitan dengan pendedahan asbes, kaitannya adalah lebih lemah dengan mesothelioma perikardial. Walaupun beberapa persatuan telah diperhatikan, penyebab tumor ini biasanya tidak diketahui. Ini benar terutamanya apabila tumor bermula pada orang muda. Penyakit ini nampaknya tidak berkaitan dengan merokok.

Pendedahan Asbes

Walaupun sering dikaitkan dengan pendedahan asbes, hasil penyelidikan baru-baru ini mempertanyakan hubungan mesothelioma perikardial dan paratesticular dengan asbestos, sekurang-kurangnya di Amerika Syarikat.

Menurut kajian tahun 2017, sejumlah besar mesothelioma perikardial berlaku pada orang yang pernah mengalami tidak pendedahan asbestos yang dikenali. Sebagai tambahan, dalam menilai sekumpulan besar orang yang mengalami pendedahan asbes berat, tidak ada kes mesothelioma perikardial yang dilaporkan.

Tidak seperti mesothelioma pleura, kejadian mesothelioma perikardium tidak sesuai dengan trend penggunaan asbestos dari masa ke masa, dan penyakit ini tidak dilihat terutamanya pada lelaki.

Satu lagi kajian tahun 2016 melihat orang dengan mesothelioma perikardi pada populasi yang berbeza dan membandingkannya dengan orang yang didiagnosis dengan mesothelioma pleura. Anggapannya adalah bahawa, jika asbes berperanan dalam penyebab mesothelioma perikardial seperti halnya dengan mesothelioma pleura, kejadian kedua-dua penyakit tersebut harus meningkat di kawasan di mana pendedahan asbes lebih tinggi. Tidak seperti kadar mesothelioma pleura yang lebih tinggi (dua kali lebih tinggi) di kawasan seperti San Francisco dan Seattle, namun, kejadian mesothelioma perikardial tidak meningkat di kawasan ini.

Walau bagaimanapun, tidak seperti kajian A.S., kajian Itali mendapati hubungan yang signifikan antara pendedahan asbes dan mesothelioma perikardial. Daripada orang yang didiagnosis di wilayah Lombardy yang bersedia untuk ditemu ramah, lima dari tujuh telah mengalami pendedahan pekerjaan kepada asbestos.

Sinaran Perubatan

Radiasi perubatan ke dada untuk limfoma atau barah payudara telah dikaitkan dengan mesothelioma pada umumnya, tetapi hanya beberapa laporan yang menunjukkan hubungan dengan mesothelioma perikard telah diterbitkan.

Apabila mesothelioma berlaku selepas terapi radiasi, biasanya terdapat tempoh latensi dari 15 tahun hingga 25 tahun.

Genetik

Penyelidikan melihat genetik barah masih muda, terutama berkaitan dengan mesothelioma. Yang mengatakan, hubungan dengan beberapa anomali kromosom telah dilihat, dan ada beberapa bukti bahawa penyakit ini mungkin dikaitkan dengan mutasi BRCA1 keturunan dalam sekurang-kurangnya beberapa kes.

Sebab dan Faktor Risiko Mesothelioma

Diagnosis

Diagnosis mesothelioma perikardium sangat sukar, dan tidak jarang diagnosis dibuat secara "tidak sengaja", seperti ketika prosedur dilakukan untuk menguras efusi perikardial atau semasa operasi jantung terbuka.

Kombinasi kajian, seperti komputasi tomografi (CT), pencitraan resonans magnetik (MRI), dan echocardiogram diikuti oleh biopsi, sering diperlukan untuk membuat diagnosis yang pasti.

Kajian Pengimejan

X-ray dada biasa boleh menimbulkan kecurigaan tetapi tidak begitu membantu dalam diagnosis. CT dada atau MRI dapat sangat membantu, baik untuk mengenal pasti tumor di perikardium dan untuk mencari penyebaran tumor ke struktur berdekatan. Imbasan PET juga dapat digunakan sebagai ujian tambahan.

Prosedur

Ekokardiogram sering dilakukan, walaupun ketepatannya sahaja rendah kecuali digabungkan dengan kajian pencitraan.

Apabila efusi perikardial dilihat (cairan antara dua lapisan perikardium), perikardiosentesis sering dilakukan. Perikardiosentesis adalah ujian di mana jarum nipis panjang dimasukkan ke dalam ruang perikard untuk mengeluarkan cecair. Cecair dapat dikeluarkan untuk memperbaiki gejala dari efusi perikardial yang besar dan / atau untuk mendapatkan sampel untuk mencari kehadiran sel barah.

Apabila positif untuk sel mesothelioma, perikardiosentesis dapat menyebabkan diagnosis, tetapi sel barah hanya terdapat pada 25% prosedur ini pada orang yang menderita barah.

Biopsi

Biopsi biasanya diperlukan untuk mengesahkan diagnosis, tetapi boleh mencabar kerana lokasi perikardium di sekitar jantung dan berhampiran saluran darah utama.

Biopsi jarum biasanya dilakukan, walaupun pendekatan lain mungkin diperlukan. Perikardioskopi adalah prosedur invasif minimum (serupa dengan laparascopy di perut) yang mungkin digunakan untuk mendapatkan sampel biopsi.

Walaupun sampel biopsi diperoleh dan dilihat di bawah mikroskop, diagnosisnya mungkin sukar, dan ujian khas (ujian antibodi imunohistokimia) mungkin diperlukan untuk membuat diagnosis.

Subjenis

Sampel biopsi juga dapat digunakan untuk menentukan subtipe mesothelioma. Tiga jenis utama merangkumi:

• Epitelioid
• Sarcomatoid (prognosis termiskin)
• Bercampur

Biomarker dan Ujian Molekul

Oleh kerana mesothelioma perikardial jarang terjadi, tidak banyak yang diketahui mengenai biomarker dan ujian molekul daripada dengan jenis kanser lain, tetapi beberapa kemajuan sedang dilakukan. Pada masa ini, ujian ini dapat digunakan untuk mengikuti perawatan, tetapi diharapkan penyelidikan lebih lanjut akan menghasilkan alat penyaringan di masa depan.

Diagnosis pembezaan

Terdapat sejumlah keadaan yang mungkin menyerupai mesothelioma perikardi berkaitan dengan gejala atau penemuan pada ujian diagnostik. Beberapa di antaranya termasuk:

• Perikarditis yang ketat
• Metastasis ke perikardium (contohnya, dari barah paru-paru atau barah payudara)
• Kegagalan jantung
• Tumor perikardial lain
• Lupus serositis perikardium: Lebih daripada satu orang dengan mesothelioma perikardium pertama kali (keliru) didiagnosis dengan lupus serositis.

Rawatan

Sebilangan besar yang diketahui mengenai mengubati mesothelioma perikard berasal dari penyelidikan mengenai mesothelioma pleura, dan pada masa ini tidak ada terapi standard.

Secara keseluruhan, pembedahan adalah rawatan pilihan apabila barah dilokalisasikan ke perikardium. Mesothelioma perikardial dapat merebak secara tempatan untuk melibatkan sistem pengaliran jantung dan saluran utama, serta jauh ke hati atau paru-paru.

Apabila barah telah merebak, kemoterapi dapat memperpanjang kelangsungan hidup, dan ujian klinikal dianggap penting berkaitan dengan rawatan.

Pembedahan

Perikardiektomi, atau pembedahan untuk membuang perikardium sangat sesuai ketika barah ditangkap lebih awal. Yang mengatakan, ketika kanser ini didiagnosis kira-kira 25% hingga 45% akan merebak ke hati atau paru-paru, dan yang lain mungkin telah menyebar di kawasan berhampiran jantung sehingga operasi tidak dapat dilakukan.

Apabila pembedahan dilakukan, rawatan adjuvan dengan kemoterapi (kemoterapi selepas operasi untuk "membersihkan" sel-sel kanser yang tersisa) dan / atau radiasi sering dipertimbangkan.

Sinaran

Radiasi sahaja tidak kelihatan memberi perbezaan dalam kelangsungan hidup, tetapi dapat membantu dalam pengurusan kesakitan akibat tumor. Penting untuk diperhatikan bahawa dengan kanser seperti ini, pentingnya menangani kesakitan tidak dapat dilebih-lebihkan.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan ubat-ubatan Platinol (cisplatin) dan Alimta (pemetrexed) telah meningkatkan jangka masa bertahan hidup bagi beberapa orang dengan mesothelioma perikardial, dan dalam sekurang-kurangnya satu kes, telah menyebabkan kelangsungan hidup tanpa kemajuan yang berpanjangan.

Ujian klinikal

Pada masa ini, terdapat sedikit pilihan yang disetujui untuk merawat mesothelioma perikardial, dan banyak ahli onkologi mengesyorkan untuk melihat ujian klinikal.

Nasib baik, ada beberapa jenis rawatan yang diteliti oleh makhluk (walaupun beberapa di antaranya adalah untuk mesothelioma secara umum, dan bukannya secara khusus mesothelioma perikardial). Beberapa contoh merangkumi:

• Imunoterapi: Terdapat pelbagai jenis imunoterapi. Inhibitor checkpoint adalah kategori ubat yang kadang-kadang dilihat dengan barah paru-paru, melanoma, dan barah lain. Satu kajian yang melihat Opdivo (pembrolizumab) sedang dijalankan. Terapi oncovirus (menggunakan virus campak) juga sedang dikaji.
• Inhibitor angiogenesis: Agar barah tumbuh, mereka perlu membentuk / merekrut saluran darah baru, suatu proses yang disebut angiogenesis. Ubat Avastin (bevacizumab) telah digunakan bersama dengan kemoterapi dalam mesothelioma pleura dengan peningkatan kelangsungan hidup.
• Terapi kekurangan arginin
• Terapi yang disasarkan: Ubat nintedanib (ubat yang menargetkan reseptor VEGF) sedang dikaji, dengan beberapa peningkatan dalam kelangsungan hidup tanpa kemajuan pada kajian awal.

Prognosis

Pada masa sekarang, prognosis untuk mesothelioma perikardial masih lemah. Laporan 103 kes pada tahun 2019 mendapati bahawa keseluruhan survival rata-rata (masa selepas itu 50% orang telah mati dan 50% masih hidup) adalah enam bulan. Bagi mereka yang mendapat kemoterapi, kelangsungan hidup rata-rata adalah 13 bulan.

Prognosis lebih baik bagi mereka yang mempunyai epiteliod daripada subtipe mesotheliod, dan bagi orang yang mempunyai tumor yang tidak merebak ke kawasan sekitar jantung (mediastinum) atau organ yang jauh.

Penting untuk diperhatikan bahawa, walaupun prognosis mesothelioma perikardial kurang baik, ada beberapa yang bertahan lama. Contohnya, laporan kes memperincikan seorang pesakit berusia 59 tahun yang menjalani pembedahan dan kemoterapi dan masih hidup dan tanpa gejala tiga tahun selepas pembedahan.

Statistik yang kami ada hari ini tidak mengambil kira pendekatan terbaru dalam ujian klinikal, dan perkara boleh berubah di masa depan. Penting juga untuk diperhatikan bahawa setiap orang berbeza.Orang bukan statistik.

Mengatasi

Mendiagnosis menghidap barah memang mencabar, tetapi dengan barah yang jarang berlaku dan mempunyai beberapa rawatan yang diluluskan seperti mesothelioma perikardial, ia boleh menyakitkan hati.

Tanpa menimbulkan harapan palsu, perlu diketahui bahawa rawatan dan kadar kelangsungan hidup untuk barah pada amnya bertambah baik, dan walaupun dengan mesothelioma terdapat beberapa ujian klinikal yang sedang dijalankan untuk mencari terapi yang lebih baru dan lebih baik.

Penting untuk berbincang dengan doktor anda mengenai pilihan ujian klinikal. Ujian klinikal berubah berbanding dengan pendekatan pada masa lalu. Sebilangan besar ubat-ubatan baru ini telah dirancang khusus untuk menangani jalan-jalan tertentu dalam pertumbuhan barah, dan dengan demikian, kemungkinan besar akan memberi kesan pada barah daripada ubat-ubatan yang telah dikaji pada masa lalu.

Anda juga mungkin ingin mempertimbangkan pendapat kedua, lebih baik di salah satu pusat barah yang lebih besar yang mempunyai doktor yang pakar dalam rawatan mesothelioma.

Untuk Orang yang Disayangi

Dengan barah seperti mesothelioma yang telah dikaitkan dengan pendedahan tertentu seperti asbestos (walaupun ini nampaknya kurang berlaku dengan mesothelioma perikardial), banyak orang mempersoalkan kemungkinan penyebabnya.

Walaupun ini, dan sokongan secara umum, sangat penting, usaha untuk mengetahui sebab dan perbezaannya mungkin bukan yang diperlukan oleh orang yang anda sayangi pada masa ini. Walaupun anda merasa ingin menyiasat apa yang mungkin membuat orang yang anda sayangi sakit, cubalah fokus untuk mencintainya sekarang.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Mesothelioma perikardial adalah tumor yang sangat jarang berlaku dengan sedikit pilihan rawatan. Yang mengatakan, sama seperti kemajuan yang telah dibuat dengan beberapa penyakit kanker yang sukar untuk dirawat, ada harapan bahawa pendekatan yang lebih baru, seperti imunoterapi, akan menghasilkan pilihan yang lebih baik dalam waktu terdekat.

Cara Memilih Pusat Rawatan Kanser Paru-paru