Kandungan
Pemphigus adalah kumpulan penyakit autoimun lecet yang jarang berlaku yang mempengaruhi kulit dan membran mukus.Mengapa berlaku pemfigus tetap menjadi misteri, tetapi para saintis dapat membuktikan bahawa sistem kekebalan tubuh secara tiba-tiba akan menargetkan dan menyerang protein, yang disebut desmoglein, yang membantu sel melekat bersama.
Pemphigus boleh berlaku dengan sendirinya atau nyata sebagai ciri penyakit atau kanser autoimun tertentu. Pemphigus juga dapat dipicu oleh ubat-ubatan tertentu. Diagnosis biasanya melibatkan biopsi kulit atau membran mukus. Rawatan boleh merangkumi steroid oral atau suntikan, ubat imunosupresan, antibodi intravena, dan ubat biologi.
Sebelum munculnya kortikosteroid, kadar kematian pada orang dengan pemphigus sekitar 75 peratus dalam setahun. Ia telah menurun secara drastik sejak itu.
Gejala
Pemphigus umumnya akan mempengaruhi membran mukosa mulut terlebih dahulu, menyebabkan pelbagai bisul yang dapat bertahan selama berminggu-minggu dan berbulan-bulan. Dalam beberapa kes, lesi mulut mungkin satu-satunya gejala. Pada yang lain, lepuh boleh timbul pada kulit, terutama bahagian atas dada, punggung, kulit kepala, dan muka.
Lepuh biasanya tidak jelas dan mudah pecah. Selalunya akan menyatu menjadi lepuh yang lebih besar dan menyebabkan pengelupasan dan keluar yang meluas. Lepuh hampir selalu menyakitkan, dan, bergantung pada lokasinya, boleh gatal atau tidak gatal.
Sekiranya tidak dirawat, pemfigus secara beransur-ansur dapat menyebar dan melibatkan jumlah tisu yang lebih besar. Ini boleh menyebabkan komplikasi yang berpotensi mengancam nyawa, termasuk:
- Malnutrisi (kerana sakit mulut atau tekak yang menyakitkan)
- Kehilangan cecair dan dehidrasi yang teruk
- Jangkitan
- Kejutan sepsis dan septik
Kematian selalunya disebabkan oleh septikemia, jangkitan, atau radang paru-paru.
Jenis-Jenis
Terdapat beberapa jenis pemfigus yang berbeza-beza mengikut tahap keparahannya. Dua jenis utama dibezakan oleh kedalaman lesi dan juga lokasinya di badan.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris adalah bentuk penyakit yang paling biasa. Luka biasanya berasal dari mulut tetapi juga boleh mempengaruhi tisu mukosa lain seperti alat kelamin.
Kerana penyakit ini mempengaruhi tisu yang lebih dalam, lepuh boleh menjadi sangat menyakitkan (walaupun cenderung tidak gatal). Hanya sebilangan kecil orang yang akan mengembangkan lepuh kulit juga.
Pemphigus vulgaris kadang-kadang boleh berlaku sebagai ciri penyakit autoimun neuromuskular myasthenia gravis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus adalah bentuk penyakit yang kurang teruk yang mempengaruhi kulit. Ia hanya melibatkan tisu dangkal pada lapisan atas kering yang dikenali sebagai stratum corneum. Oleh kerana itu, penyakit ini jauh lebih tidak menyakitkan tetapi sering gatal.
Pemphigus foliaceus dicirikan oleh luka berkerak yang sering timbul di kulit kepala dan merebak ke dada, punggung, dan muka. Luka mulut tidak berlaku.
Pemphigus foliaceus kadang-kadang boleh mempengaruhi penderita psoriasis, yang paling sering disebabkan oleh terapi cahaya ultraviolet (UV) yang digunakan untuk merawat keadaan kulit autoimun.
Jenis-Jenis Lain
Terdapat bentuk pemfigus lain yang kurang biasa tetapi berpotensi lebih serius, yang masing-masing mempunyai sebab yang berbeza:
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus disebabkan oleh antibodi yang berbeza daripada yang berkaitan dengan pemfigus vulgaris atau foliaceus. Ia kadang-kadang boleh menyebabkan lesi yang penuh dengan nanah (pustula) tetapi dianggap sebagai bentuk paling serius secara keseluruhan.
- Pemphigus vegetarian menyebabkan luka tebal di bawah lengan dan di pangkal paha. Selalunya boleh berkembang pada orang yang tahan terhadap rawatan ubat pemfigus.
- Pemphigus paraneoplastik adalah komplikasi kanser tertentu yang jarang tetapi berpotensi mengancam nyawa. Ia boleh menyebabkan bisul pada bibir, mulut, kelopak mata, dan saluran udara. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini boleh menyebabkan kerosakan paru-paru yang tidak dapat dipulihkan dan juga kematian.
Punca
Sebagai penyakit autoimun, pemphigus dicirikan oleh sistem kekebalan tubuh yang serba salah. Atas sebab-sebab yang kurang difahami, tubuh secara tiba-tiba akan mengubah pertahanan imunnya pada sel normal seolah-olah meneutralkan jangkitan.
Dengan pemphigus, sistem kekebalan tubuh akan menghasilkan protein yang disebut autoantibodi yang diprogramkan untuk menargetkan desmoglein. Desmoglein adalah protein yang berfungsi sebagai molekul lekatan, menyatukan sel untuk mengekalkan integriti tisu.
Keradangan yang disebabkan oleh pemfigus memutuskan ikatan antara sel kulit, menyebabkan delaminasi (acantholysis) dan penumpukan cairan limfa di antara lapisan tisu.
Dengan pengecualian IgA pemfigus, autoantibodi yang terlibat dalam pemfigus adalah imunoglobulin G (IgG). Jenis tertentu akan menargetkan desmoglein 1 pada tisu dangkal (menyebabkan pemphigus foliaceus), sementara yang lain akan menargetkan desmoglein 3 pada tisu yang lebih dalam (menyebabkan pemphigus vulgaris).
Genetik
Genetik dipercayai memainkan peranan penting dalam pengembangan pemphigus. Mutasi genetik tertentu biasanya dilihat pada orang dengan penyakit ini, yang kebanyakannya melibatkan kumpulan gen antigen leukosit manusia (HLA). HLA DR4 adalah mutasi yang paling sering dilihat pada orang dengan pemphigus.
Pemphigus mempengaruhi kumpulan etnik tertentu secara tidak proporsional, termasuk Yahudi Ashkenazi dan orang-orang yang berasal dari Mediterranean. Bahkan ada subtipe tertentu yang berlaku hampir secara eksklusif di populasi Colombia dan Tunisia.
Faktor-faktor risiko
Pemphigus mempengaruhi lelaki dan wanita secara sama rata. Ia biasanya berlaku antara usia 30 dan 60 tahun. Walaupun genetik boleh menyebabkan seseorang mengalami pemfigus, gejala sebenarnya dipercayai diaktifkan oleh pencetus persekitaran, yang paling biasa termasuk:
- Tekanan emosi yang melampau
- Pendedahan berlebihan terhadap sinaran UV, termasuk cahaya matahari dan fototerapi
- Trauma kulit, seperti lecet, luka, luka bakar matahari, gigitan serangga, dan terapi radiasi
- Ubat-ubatan tertentu, terutamanya penisilin, penisilin, cephalosporin, Capoten (captopril), dan Vasotec (enalapril)
Walaupun terdapat senarai panjang pencetus yang diketahui, kebanyakan kes akan menjadi idiopatik (bermaksud tidak diketahui asal usul).
Diagnosis
Pemphigus dapat meniru penyakit lain dan biasanya memerlukan pakar, seperti ahli dermatologi atau ahli patologi oral, untuk membuat diagnosis yang pasti. Ini biasanya melibatkan biopsi kulit yang terkena atau tisu mukosa.
Di bawah mikroskop, ahli patologi akan mencari lesi yang berisi cecair di lapisan luar kulit (disebut vesikel intraepidermal). Vesikel memberikan bukti yang jelas mengenai acantholysis dan membantu membezakan pemphigus dari penyakit kulit yang melepuh yang lain.
Diagnosis pasti memerlukan teknik yang dikenali sebagai imunofluoresensi langsung untuk mengenal pasti autoantibodi anti-desmoglein. Di bawah mikroskop, autoantibodi akan muncul sebagai deposit pendarfluor di persimpangan antara sel.
Ujian darah, disebut sebagai pemeriksaan imunosorben berkait enzim (ELISA), juga dapat digunakan untuk mengesan autoantibodi anti-desmoglein.
Sekiranya kerongkongan terjejas, endoskopi dapat dilakukan untuk melihat di dalam saluran udara dan mendapatkan sampel tisu. X-ray dan ultrasound kurang membantu dalam membuat diagnosis.
Diagnosis pembezaan
Sekiranya hasilnya tidak dapat disimpulkan, doktor akan mencari kemungkinan penyebab gejala lain. Disebut sebagai diagnosis pembezaan, penyelidikan mungkin merangkumi penyakit seperti:
- Ulser aphthous
- Erysipelas
- Erythema multiforme
- Lupus
- Lichen planus oral
- Psoriasis pustular
- Sindrom Stevens-Johnson (SJS)
- Nekrolisis epidermis toksik (SEPULUH)
Rawatan
Sekiranya tidak dirawat dengan segera, pemfigus boleh membawa maut, biasanya disebabkan oleh jangkitan oportunistik yang luar biasa. Oleh kerana itu, pemfigus mungkin memerlukan rawatan di hospital dan melibatkan banyak intervensi yang sama yang digunakan di pusat pembakaran.
Rawatan utama pemfigus adalah kortikosteroid oral, biasanya prednison. Ini biasanya memerlukan dos yang sangat tinggi, yang boleh berbahaya bagi sesetengah orang, menyebabkan perforasi usus dan sepsis.
Masalahnya dapat diperburuk lagi dengan ubat anti-radang nonsteroid (NSAID) yang digunakan untuk merawat kesakitan. NSAID boleh menyebabkan pendarahan gastrousus dan boleh meningkatkan risiko berlubang.
Sekiranya kortikosteroid oral tidak dapat digunakan, pilihan lain dapat dipertimbangkan, termasuk:
- Suntikan steroid tempatan
- Ubat imunosupresan, seperti CellCept (asid mikofenolik)
- Gamma globulin intravena (IVIG), biasanya disediakan untuk pemfigus paraneoplastik yang teruk
- Ubat biologi, seperti Rituxan (rituximab) jika rawatan ubat lain gagal
Plasmapheresis, teknik yang serupa dengan dialisis yang digunakan untuk membersihkan darah, dapat dipertimbangkan jika Rituxan tidak dapat digunakan. Antibiotik tetrasiklin juga boleh diresepkan untuk mencegah jangkitan sekunder, sementara bedak talcum dapat mencegah cadar dan pakaian melekat pada lesi. Banyak orang menjadi lebih baik dengan rawatan, walaupun kadang-kadang memerlukan masa bertahun-tahun untuk pulih sepenuhnya. Orang lain perlu minum ubat secara kekal untuk mengelakkan berulang.
Mengatasi
Memandangkan kita tidak banyak mengetahui tentang apa yang mencetuskan pemfigus, sukar untuk mencadangkan apa yang boleh anda lakukan untuk mengelakkannya jika anda tidak pernah memilikinya sebelumnya. Dengan itu, anda mungkin dapat mencegah berulang jika anda pernah mengalami pemfigus pada masa lalu. Berikut adalah beberapa petua bantu diri yang boleh membantu:
- Rawat luka kulit dengan segera. Ini mungkin termasuk antibiotik topikal untuk mencegah jangkitan, luka aising untuk mengurangkan keradangan, atau pembalut mampatan untuk mengawal pembengkakan.
- Elakkan pendedahan cahaya matahari yang berlebihan. Pakai pakaian yang sesuai ketika berada di luar rumah dan selalu pakai pelindung matahari SPF yang tinggi.
- Menjaga kesihatan mulut yang baik. Ini dapat membantu penyembuhan lepuh mulut dan mencegah jangkitan yang dapat mengaktifkan semula penyakit ini.
- Uruskan tekanan anda. Terokai teknik pengurangan tekanan seperti meditasi, yoga, tai chi, gambar berpandukan, atau kelonggaran otot progresif (PMR) untuk berehat dan mengawal emosi anda dengan lebih baik.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Pemphigus mungkin sukar untuk hidup, terutama jika ia mempengaruhi kemampuan anda untuk makan, menyebabkan kesakitan, atau menimbulkan luka yang tidak sedap dipandang. Daripada mengasingkan diri, lebih baik bercakap dengan orang lain yang memahami apa yang anda lalui.
Anda boleh berhubung dengan komuniti sokongan dalam talian di Facebook atau menghubungi International Pemphigus dan Pemphigoid Foundation bukan untung untuk melihat sama ada terdapat kumpulan sokongan di kawasan anda. Sekiranya anda tidak dapat mengatasinya, jangan ragu untuk meminta rujukan doktor anda kepada ahli terapi atau psikiatri yang dapat memberikan kaunseling dan ubat-ubatan, jika diperlukan.