Kandungan
- Apa yang Menyebabkan CML?
- Siapa yang Mendapat CML?
- Seberapa Umum CML?
- Gejala
- Diagnosis
- Fasa CML
- Prognosis
- Rawatan CML
- Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Terlepas dari jenisnya, semua leukemia bermula di sel pembentuk darah di sumsum tulang. Setiap jenis leukemia mendapat namanya dari seberapa cepat barah cenderung tumbuh (barah akut tumbuh cepat; kronik tumbuh perlahan) dan juga jenis sel pembentuk darah dari mana keganasan berkembang.
CML adalah leukemia kronik, yang bermaksud cenderung tumbuh dan berkembang secara perlahan. CML juga merupakan leukemia myelogenous, yang bermaksud ia bermula pada sel darah putih yang belum matang yang dikenali sebagai sel myeloid.
Apa yang Menyebabkan CML?
Perubahan tertentu dalam DNA boleh menyebabkan sel sumsum tulang normal menjadi sel leukemia. Orang dengan CML umumnya mempunyai kromosom Philadelphia, yang mengandungi gen BCR-ABL yang tidak normal. Gen BCR-ABL menyebabkan sel darah putih tumbuh dengan cara yang tidak normal dan tidak terkawal, menyebabkan leukemia.
Siapa yang Mendapat CML?
CML boleh berlaku pada usia apa pun, tetapi lebih kerap berlaku pada orang dewasa yang berusia lebih dari 50 tahun, yang menyumbang hampir 70 peratus daripada semua kes. Kareem Abdul-Jabbar adalah orang Amerika terkenal yang mempunyai CML.
Seberapa Umum CML?
CML agak jarang berlaku. Di Amerika Syarikat pada tahun 2017, anggarannya adalah bahawa 8.950 kes baru akan berlaku dan dianggarkan 1.080 orang akan mati kerana penyakit ini.
Gejala
Kerana CML adalah barah yang lambat berkembang, banyak orang tidak mengalami gejala ketika pertama kali didiagnosis. Sebenarnya, hingga 40 hingga 50 persen pesakit sama sekali tidak mengalami gejala, dan mereka mendapat diagnosis setelah kerja darah rutin mengesan suatu kelainan.
CML boleh menyebabkan simptom ketika ia berjalan dengan masa, namun. Memandangkan keadaan ini, senarai "gejala yang paling biasa" dapat dijelaskan sebagai berikut:
- Tiada gejala (hingga 50 peratus orang semasa diagnosis)
- Keletihan atau keletihan yang melampau
- Kelemahan
- Demam
- Berpeluh malam
- Pengurangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
- Sakit atau rasa kenyang di perut kiri atas, di bawah tulang rusuk.
Gejala terakhir dalam senarai ini disebabkan oleh limpa yang membesar, juga disebut splenomegali, yang terdapat pada 46 hingga 76 persen mereka yang menghidap CML. Pembesaran limpa seperti itu dapat menyebabkan ruang yang lebih sedikit bagi organ lain di kawasan ini, seperti perut, yang dapat menyebabkan rasa kenyang lebih awal ketika makan.
Kelemahan dan keletihan yang dialami oleh beberapa orang yang mengalami CML dari pelbagai sumber. Salah satu sumber kelemahan dan keletihan adalah anemia, yang bermaksud tubuh tidak memiliki cukup sel darah merah yang sihat yang membawa oksigen ke tisu. Anemia juga boleh membuat anda merasa seperti anda tidak akan dapat mengerahkan diri atau menggunakan otot anda dengan kuat seperti biasa.
Diagnosis
Doktor anda akan mengambil sejarah perubatan anda dan melakukan ujian fizikal, sama seperti penilaian lain untuk penyakit.
Saiz Limpa
Memeriksa saiz limpa anda adalah bahagian penting dalam ujian fizikal. Limpa berukuran normal biasanya tidak dirasakan, tetapi limpa yang membesar dapat dikesan di sebelah kiri perut atas, di bawah pinggir tulang rusuk. Limpa biasanya menyimpan sel darah dan menghancurkan sel darah lama. Di CML, limpa dapat membesar kerana semua sel darah putih tambahan menempati organ.
Ujian Makmal
Ujian makmal juga diperlukan. Darah biasanya diambil dari vena di lengan, dan sumsum tulang diambil melalui prosedur yang disebut aspirasi sumsum tulang dan biopsi. Sampel anda dihantar ke makmal dan ahli patologi memeriksanya di bawah mikroskop dan melakukan ujian lain, mencari dan menerangkan lebih lanjut sel-sel leukemia, jika ada.
Terlalu banyak sel darah putih dan tahap bahan kimia tertentu yang tidak normal dalam darah mungkin menunjukkan CML. Dalam sampel sumsum tulang, apabila terdapat lebih banyak sel pembentuk darah yang diharapkan, sumsum dikatakan hiperselular. Sumsum tulang sering hiperelular di CML kerana penuh dengan sel leukemia.
Ujian Gen
Pengujian gen juga akan dilakukan untuk mencari "kromosom Philadelphia" dan / atau gen BCR-ABL. Ujian jenis ini digunakan untuk mengesahkan diagnosis CML. Sekiranya anda tidak mempunyai kromosom Philadelphia atau gen BCR-ABL, maka anda tidak mempunyai CML.
Ujian Pengimejan
Imbasan, atau ujian pencitraan, tidak diperlukan untuk mendiagnosis CML. Walau bagaimanapun, mereka mungkin dilakukan sebagai sebahagian daripada kerja anda, dalam beberapa keadaan; sebagai contoh, untuk menyiasat gejala tertentu atau untuk melihat apakah terdapat pembesaran limpa atau hati.
Fasa CML
Kes CML dapat dikelaskan kepada tiga kumpulan yang berbeza yang disebut fasa. Fasa ini berdasarkan jumlah sel darah putih yang belum matang, atau letupan, yang ada pada darah dan sumsum tulang. Mengetahui fasa CML anda dapat membantu anda mengetahui bagaimana penyakit anda akan mempengaruhi anda pada masa akan datang.
Fasa Kronik
Ini adalah fasa pertama CML. Pada fasa ini, anda sudah mempunyai peningkatan jumlah sel darah putih dalam darah dan / atau sumsum tulang. Walau bagaimanapun, sel darah putih yang belum matang ini, atau letupan, membentuk kurang dari 10 peratus sel dalam darah dan / atau sumsum tulang.
Biasanya, pada fasa kronik, tidak ada simptom, tetapi terdapat beberapa kepenuhan perut kiri atas. Sistem kekebalan tubuh anda masih berfungsi dengan baik pada fasa kronik, jadi anda masih memiliki kemampuan untuk melawan jangkitan. Seseorang boleh berada dalam fasa kronik selama beberapa bulan hingga bertahun-tahun.
Fasa Dipercepat
Pada fasa dipercepat, jumlah sel letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang lebih tinggi daripada pada fasa kronik dan sel leukemia tumbuh menyebabkan gejala yang mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, tidak merasa lapar, dan limpa yang membesar.
Jumlah sel darah putih lebih tinggi daripada biasa dan anda boleh mengalami perubahan dalam jumlah darah anda, seperti jumlah basofil yang tinggi atau jumlah platelet yang rendah.
Terdapat pelbagai kriteria yang digunakan hari ini yang menentukan fasa dipercepat. Kriteria WHO (Pertubuhan Kesihatan Sedunia) mendefinisikan fasa dipercepat sebagai kehadiran mana-mana perkara berikut:
- 10 hingga 19 peratus letupan di aliran darah dan / atau sumsum tulang
- Lebih daripada 20 peratus basofil dalam aliran darah
- Kiraan platelet yang sangat tinggi atau sangat rendah yang tidak berkaitan dengan rawatan
- Menambah saiz limpa dan jumlah sel darah putih walaupun menjalani rawatan
- Perubahan atau mutasi genetik baru
Fasa Letupan
Ini juga disebut sebagai "krisis ledakan", karena ini adalah tahap ketiga dan terakhir dan berpotensi untuk mengancam nyawa. Bilangan sel letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang menjadi sangat tinggi dan sel-sel letupan ini menyebar di luar darah dan / atau sumsum tulang ke tisu lain. Gejala lebih kerap berlaku pada fasa letupan, yang mungkin merangkumi jangkitan, pendarahan, sakit perut, dan sakit tulang.
CML dalam fasa letupan mungkin kelihatan seperti leukemia akut daripada leukemia kronik. Dalam fasa letupan, sel CML mungkin berperilaku lebih seperti AML (leukemia myeloid akut) atau lebih seperti SEMUA (leukemia limfoblastik akut).
Definisi WHO untuk fasa letupan adalah lebih besar daripada 20 peratus sel letupan di aliran darah atau sumsum tulang. Definisi Registry Transplantasi Sumsum Tulang Antarabangsa mengenai tahap letupan adalah lebih besar daripada 30 peratus sel letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang. Kedua-dua definisi merangkumi kehadiran sel-sel letupan di luar darah atau sumsum tulang.
Prognosis
Semasa cuba meramalkan prognosis anda, fasa CML anda adalah faktor penting, tetapi bukan satu-satunya faktor.
Terdapat beberapa item lain yang terbukti berkorelasi dengan risiko anda sebagai pesakit individu, termasuk umur anda, ukuran limpa anda, dan jumlah darah. Berdasarkan faktor tersebut, seseorang boleh tergolong dalam salah satu daripada tiga kategori: rendah, menengah atau berisiko tinggi.
Orang dalam kumpulan risiko yang sama lebih cenderung untuk bertindak balas dengan cara yang serupa terhadap rawatan. Orang dalam kumpulan berisiko rendah secara amnya bertindak balas dengan lebih baik terhadap rawatan. Walau bagaimanapun, pengelompokan ini adalah alat, bukan petunjuk mutlak.
Rawatan CML
Semua rawatan mempunyai risiko dan faedah yang berpotensi, dan keputusan untuk merawat CML adalah keputusan yang dibuat dengan melakukan perbincangan doktor-pesakit dan menilai individu pesakit tertentu dan penyakitnya serta kesihatan keseluruhan. Tidak setiap orang dengan CML menerima setiap rawatan CML yang dibincangkan di bawah.
Terapi Inhibitor Tyrosine Kinase
Terapi inhibitor tirosin kinase adalah sejenis terapi yang disasarkan. Apakah sasarannya? Kumpulan ubat ini mensasarkan protein BCR-ABL yang tidak normal yang membantu sel CML tumbuh.
Ubat-ubatan ini menghalang protein BCR-ABL daripada menghantar isyarat yang menyebabkan terlalu banyak sel CML terbentuk. Ubat ini datang dalam bentuk pil yang boleh ditelan.
Terapi | Penerangan |
Imatinib | Adakah perencat tirosin kinase pertama diluluskan oleh FDA untuk merawat CML; diluluskan pada tahun 2001. |
Dasatinib | Diluluskan untuk rawatan CML pada tahun 2006. |
Nilotinib | Pertama kali diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2007. |
Bosutinib | Diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2012, tetapi hanya diluluskan untuk orang yang telah dirawat dengan perencat tirosin kinase lain yang telah berhenti berfungsi atau menyebabkan kesan sampingan yang sangat buruk. |
Ponatinib | Diluluskan untuk merawat CML pada tahun 2012 tetapi hanya disetujui untuk pesakit dengan mutasi T315I atau CML yang tahan atau tidak bertoleransi terhadap perencat tirosin kinase yang lain. |
Imunoterapi
Interferon adalah bahan yang dihasilkan oleh sistem imun secara semula jadi. PEG (pegylated) interferon adalah bentuk ubat yang panjang.
Interferon tidak digunakan sebagai rawatan awal untuk CML, tetapi bagi beberapa pesakit, ini mungkin merupakan pilihan apabila mereka tidak dapat mentolerir terapi perencat tirosin kinase. Interferon adalah cecair yang disuntik di bawah kulit atau ke otot dengan jarum.
Kemoterapi
Omacetaxine adalah ubat kemoterapi yang lebih baru yang telah disetujui untuk CML pada tahun 2012, pada pesakit dengan ketahanan dan / atau intoleransi terhadap dua atau lebih perencat tirosin kinase. Rintangan adalah apabila CML tidak bertindak balas terhadap rawatan. Intoleransi adalah ketika rawatan dengan ubat mesti dihentikan kerana kesan sampingan yang teruk.
Omacetaxine diberikan sebagai cecair yang disuntik di bawah kulit dengan jarum. Ubat kemoterapi lain boleh disuntik ke dalam vena atau boleh diberikan sebagai pil untuk ditelan.
Pemindahan Sel Hematopoietik (HCT)
Sebelum perencat tirosin kinase, ini dianggap sebagai rawatan pilihan untuk CML, tetapi HCT allogen adalah rawatan yang kompleks dan boleh menyebabkan kesan sampingan yang sangat serius. Oleh itu, ini mungkin bukan pilihan rawatan yang baik untuk setiap pesakit dengan CML, dan banyak pusat rawatan hari ini hanya mempertimbangkan pilihan rawatan ini untuk pesakit yang berumur kurang dari 65 tahun.
Kemoterapi dosis tinggi diberikan terlebih dahulu untuk memusnahkan sel normal dan sel CML di sumsum tulang. HCT adalah prosedur yang menggantikan sel-sel yang hancur di sumsum tulang anda dengan sel-sel pembentuk darah yang baru dan sihat.
Ujian Klinikal: Terapi Penyiasatan
Ubat baru terus diteliti. Ujian klinikal terapi baru mungkin menjadi pilihan bagi sesetengah pesakit. Anda selalu boleh bertanya kepada pasukan rawatan anda jika ada percubaan klinikal terbuka yang boleh anda sertai dan adakah mereka percaya anda akan menjadi calon yang baik untuk ujian klinikal tersebut.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Bagi individu yang menghidap CML, prognosis boleh bergantung pada faktor seperti usia, fasa CML, jumlah letupan dalam darah atau sumsum tulang, ukuran limpa semasa diagnosis, dan kesihatan keseluruhan.
Dengan pengenalan ubat-ubatan yang disebut tirosin kinase inhibitor mulai tahun 2001, banyak orang dengan CML telah melakukannya dengan baik, dan penyakit ini sering dapat disimpan dalam fasa kronik selama bertahun-tahun.
Namun, masih ada sejumlah cabaran: sukar untuk diramalkan, sejak awal, pesakit dengan CML cenderung mempunyai hasil yang buruk. Selain itu, kebanyakan pesakit memerlukan rawatan CML selama-lamanya, dan rawatan penindasan bukan tanpa kesan sampingan. Oleh itu, walaupun kemajuan telah ketara dalam beberapa dekad kebelakangan ini, masih ada ruang untuk peningkatan lebih lanjut.
Panduan Perbincangan Doktor Leukemia
Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.
