Kandungan
Neuromyelitis optica spektrum gangguan (NMOSD) adalah keadaan yang jarang berlaku yang melibatkan sistem saraf pusat (otak dan tulang belakang). Ia dianggap sebagai penyakit autoimun, kerana gejala yang mendasari disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang menyerang sel dan tisu sendiri (yang paling sering melibatkan saraf tunjang dan saraf optik). Bentuk yang paling biasa dari gangguan ini - NMOSD yang kambuh-dicirikan oleh kemerosotan. Flare-up (atau kambuh) boleh berlaku berbulan-bulan, atau bahkan bertahun-tahun. Bentuk gangguan yang lain disebut NMOSD monofasik, hanya melibatkan satu episod yang biasanya berlangsung sekitar 30 hingga 60 hari.
Walaupun tidak ada penawar untuk gangguan spektrum neuromielitis optica, terdapat banyak kaedah rawatan yang berkesan yang bertujuan untuk mengurangkan gejala dan mencegah kambuh di masa depan. Kerana peningkatan pengiktirafan penyakit langka ini, terdapat banyak bukti kajian kajian klinikal. Ini telah menghasilkan standard penjagaan yang disokong oleh kajian penyelidikan. Standard penjagaan untuk NMOSD merangkumi perawatan untuk rawatan kambuh akut (cepat dan teruk), pencegahan kambuh, dan terapi untuk merawat gejala NMOSD.
Rawatan NMOSD melibatkan dua objektif:
1. Penindasan kambuhan keradangan akut
2. Pencegahan kambuh masa depan
Gejala khas NMOSD termasuk kelemahan otot (paraparesis), kelumpuhan kaki (biasanya kaki, tetapi kadang-kadang bahagian atas badan juga) dan gangguan visual atau kebutaan pada satu atau kedua mata.Beberapa orang yang menghidap NMOSD juga mempunyai gejala seperti muntah dan cegukan yang tidak terkawal. Ini berlaku akibat serangan pada tisu otak.
Pada 70% orang dengan NMOSD, antibodi seseorang mengikat protein yang disebut autoantibody aquaporin-4 (AQP4), juga disebut sebagai autoantibodi NMO-IgG. AQP4 adalah autoantibodi, dihasilkan oleh sistem imun, yang diarahkan terhadap tisu seseorang pada saraf optik dan sistem saraf pusat.
Preskripsi
Ubat untuk Pencegahan Kambuh
Pada tahun 2019 Pentadbiran Makanan & Dadah A.S. mengumumkan rawatan pertama yang disetujui untuk NMOSD dengan persetujuan suntikan Soliris (eculizumab) untuk pentadbiran intravena (IV). Soliris adalah untuk mereka yang positif antibodi anti-aquaporin-4 (AQP4). Menurut pengumuman FDA, "Persetujuan ini mengubah landskap terapi untuk pesakit dengan NMOSD."
Dalam kajian terhadap 143 orang dengan NMOSD (yang positif AQP4), para peserta ditugaskan secara rawak kepada dua kumpulan; satu kumpulan diberi rawatan Soliris dan kumpulan yang lain mendapat plasebo (pil gula). Kajian mendapati bahawa selama 48 minggu ujian percubaan klinikal, mereka yang dirawat dengan Soliris mengalami penurunan 98% dalam jumlah kambuh. , serta pengurangan keperluan untuk rawatan serangan akut dan rawat inap.
Rawatan Akut
Tujuan rawatan akut adalah untuk menundukkan serangan radang akut untuk membantu mengurangkan kerosakan pada sistem saraf pusat, sambil meningkatkan fungsi jangka panjang. Rawatan pertama untuk serangan akut (tiba-tiba, teruk) adalah dos tinggi (1 gram setiap hari selama tiga hingga lima hari berturut-turut) metilprednisolon (ubat kortikosteroid, yang diberikan untuk menekan keradangan pada kambuhan akut NMOSD).
Ubat-ubatan lain untuk Rawatan Akut
Dalam beberapa keadaan rawatan akut, prosedur kortikosteroid dosis tinggi dan pertukaran plasma tidak berkesan. Oleh itu, para penyelidik telah bereksperimen dengan pendekatan rawatan alternatif untuk kambuh NMOSD akut. Salah satu rawatan tersebut adalah imunoglobulin intravena (IVIg). Terapi imunoglobulin (juga disebut imunoglobulin manusia biasa) adalah penggunaan campuran antibodi untuk merawat pelbagai keadaan kesihatan seperti sindrom Guillain-Barre dan myasthenia gravis. Kesannya untuk mengurangkan keradangan pada penyakit sistem saraf pusat belum sepenuhnya disokong oleh bukti kajian penyelidikan perubatan. Tetapi dalam satu kajian kecil, lima dari sepuluh peserta kajian dengan NMOSD yang tidak responsif terhadap kortikosteroid ditambah pertukaran plasma memberikan reaksi yang baik terhadap IVIg. IVIg dapat diberikan sendiri atau bersama dengan ubat penekan imun yang disebut azathioprine. Ubat lain yang mungkin diberikan apabila seseorang dengan NMOSD yang tidak responsif terhadap rawatan lini pertama (semasa serangan keradangan akut) termasuk siklofosfamid (ubat imunosupresif yang sering diberikan untuk merawat limfoma), terutamanya jika seseorang mempunyai NMOSD bersama dengan lupus erythematosus atau jenis penyakit autoimun yang lain.
Rawatan Jangka Panjang
Tidak ada ubat preskripsi yang telah dikenal pasti untuk penindasan serangan NMOSD jangka panjang. Tetapi beberapa ubat boleh diberikan dengan tujuan untuk mencegah serangan di masa depan yang sering mengakibatkan kecacatan kronik (jangka panjang). Ubat imunosupresif (ubat-ubatan yang menekan sistem imun) yang biasanya diberikan untuk rawatan jangka panjang NMOSD termasuk:
- Azathioprine (AZA)
- Mycophenolate mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azanthioprine dan mycophenolate mofetil sering diberikan sendiri dengan dos kortikosteroid yang rendah. Rituximab didapati berkesan bagi mereka yang tidak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan imunosupresan lini pertama seperti AZA dan MMF.
Kesan sampingan biasa dari ubat imunosupresan mungkin termasuk:
- Loya
- Muntah
- Cirit-birit
- Peningkatan kerentanan terhadap jangkitan
Kajian mengenai Preskripsi Pencegahan
Sejak 2008, penyelidikan klinikal memfokuskan pada ubat imunosupresif termasuk azathioprine, rituximab, dan mycophenolate mofeitil. Hampir setiap kajian melaporkan manfaat dari ubat-ubatan ini.
Rawatan Gejala
Preskripsi untuk merawat gejala NMOSD mungkin termasuk:
- Tegretol (carbamazepine) adalah anti-kejang yang mengurangkan impuls saraf. Ia mungkin diberikan dalam dosis rendah untuk mengawal kekejangan yang biasanya disebabkan oleh serangan.
- Baclofen atau tizanidine adalah antispasmodik. Ini mungkin diberikan untuk gejala jangka panjang kekejangan yang sering berlaku akibat kekurangan motor (pergerakan otot) kekal di NMOSD.
- Amitriptyline atau Cymbalta (duloxetine) adalah anti-depresan yang mungkin disyorkan untuk merawat kemurungan yang biasanya terjadi pada penyakit melemahkan kronik seperti NMOSD.
- Tramadol dan opiat adalah analgesik yang mungkin diresepkan untuk mengawal kesakitan.
Prosedur yang Dipandu oleh Pakar
Pertukaran Plasma (PLEX)
Sebilangan orang yang mengalami serangan akut NMSDO tidak memberi tindak balas yang baik terhadap methylprednisolone (barisan pertama rawatan untuk serangan akut NMSDO).
Mereka yang tidak bertindak balas dengan baik terhadap kortikosteroid dapat diberikan prosedur yang disebut pertukaran plasma (prosedur yang melibatkan penyingkiran sebagian plasma (bahagian cairan darah) dari darah. Selanjutnya, sel darah diekstraksi dari plasma dan kemudian, sel darah dicampurkan dengan larutan pengganti dan dikembalikan ke badan.
Tujuan utama pertukaran plasma adalah untuk menurunkan tahap NMO-IgG (antibodi anti-AQP4) dalam darah.
Plasmapheresis
Penyakit autoimun melibatkan kerosakan sistem imun. Biasanya tubuh mengembangkan protein yang disebut antibodi yang mengenal pasti penyerang asing (seperti virus) dan memusnahkannya. Pada mereka yang mempunyai NMOSD, antibodi menyerang sel dan tisu normal saraf tunjang, saraf optik dan kawasan otak tertentu, bukannya menyerang penyerang asing. Satu jenis rawatan, yang disebut plasmapheresis mampu menghentikan kerusakan sel-sel imun dengan membuang plasma darah yang mengandungi antibodi yang tidak berfungsi.
Plasmapheresis juga merupakan prosedur yang bertujuan untuk menghilangkan antibodi anti-AQPR dari darah. Plasmapheresis berbeza dengan pertukaran plasma kerana ia membuang jumlah plasma yang lebih kecil dari darah (biasanya kurang dari 15% dari jumlah keseluruhan darah. Ia tidak memerlukan seseorang untuk mendapatkan cecair pengganti.
Kajian pada tahun 2013 mendapati bahawa plasmapheresis dapat diterima dengan baik dan 50% peserta kajian yang menerima plasmapheresis mengalami peningkatan yang ketara sebaik sahaja prosedur selesai. Plasmapheresis juga mengakibatkan penurunan tahap serum anti-AQP4 yang ketara.
Rawatan Rumah dan Gaya Hidup
Tidak ada rawatan rumah yang terbukti atau peningkatan gaya hidup untuk rawatan NMOSD. Namun, diet yang kaya akan vitamin D dan asid lemak dianggap dapat membantu menekan sistem imun. Tetapi, tidak ada yang harus menggunakan diet sebagai ganti kaedah rawatan standard yang disokong oleh kajian penyelidikan klinikal.
Vitamin D (calcitriol) dianggap sebagai hormon seperti steroid, yang dihasilkan di buah pinggang. Steroid (kependekan dari kortikosteroid) adalah ubat sintetik yang menyerupai kortisol, hormon yang dihasilkan oleh tubuh anda secara semula jadi. Steroid berfungsi dengan mengurangkan keradangan dan mengurangkan aktiviti sistem imun; mereka adalah ubat sintetik (buatan manusia) yang digunakan untuk merawat pelbagai penyakit dan keadaan keradangan. Steroid biasanya digunakan untuk mengurangkan keradangan dan mengurangkan aktiviti sistem imun dalam rawatan NMOSD
Kajian mengenai Vitamin D
Terdapat sedikit kajian penyelidikan mengenai vitamin D untuk rawatan NMOSD. Kajian vitamin D pada tahun 2018 (yang tidak memberi tumpuan kepada NMOSD) menyatakan bahawa ia mengatur fungsi sel imun. Satu kajian yang dilakukan pada tahun 2014 menemui kaitan antara kekurangan vitamin D dan NMOSD. Penulis kajian menulis, "pesakit dengan NMOSD berisiko tinggi kekurangan vitamin D dan kami mengesyorkan penyaringan tahap vitamin D pada pasien ini."
Penulis kajian lebih jauh menulis, "Hubungan kadar vitamin D dan kecacatan penyakit menyiratkan bahawa vitamin D mungkin mempunyai pengaruh modulasi pada kursus penyakit di NMOSD, walaupun hubungan sebab-akibat tidak pasti."
Kajian mengenai Asid Lemak
Penyelidik dari Universiti Sains Perubatan Isfahan di Isfahan, Iran, memeriksa imbasan otak 126 pesakit dengan MS dan 68 pesakit dengan NMOSD yang menjalani penilaian MRI otak dan saraf tunjang. Peserta kajian diberi soal selidik mengenai pengambilan makanan berlemak asid; mereka juga diberi ujian Expanded Disability Status Scale (EDSS) dan soal selidik keletihan.
Penulis kajian menyimpulkan bahawa terdapat hubungan antara pengambilan asid lemak tepu (SFA) yang dianggap sebagai lemak jahat pada orang dengan MS (multiple sclerosis) dan NMOSD. Penulis kajian menulis, "Pengambilan makanan PUFA [asid lemak tak jenuh ganda / lemak baik] dapat menurunkan EDSS pada semua pasien dengan MS atau NMOSD dan menurunkan skala keletihan pada pasien NMOSD."
Kajian ini juga mendapati bahawa makan lemak tak jenuh ganda yang sihat, seperti yang terdapat dalam salmon, alpukat, zaitun, minyak zaitun dan banyak lagi, dan mengehadkan asid lemak tepu (seperti yang terdapat dalam lemak haiwan dan sumber lain) menyebabkan tahap keletihan dan kurang kejadian kecacatan pada orang dengan NMOSD.
Seseorang yang menghidap NMOSD harus selalu berunding dengan penyedia penjagaan kesihatan mereka sebelum memulakan apa-apa jenis ubat di rumah-termasuk diet atau perubahan gaya hidup.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Neuromielitis optica spektrum gangguan adalah penyakit kronik dan melemahkan yang tidak dapat disembuhkan. Tetapi, seperti penyakit lain yang tidak dapat disembuhkan, masih ada harapan. Orang dengan NMOSD digalakkan untuk dididik mengenai pilihan rawatan yang ada yang berkesan dalam memberi kesan penenang (penambahbaikan keselesaan) dan pencegahan.
Juga penting untuk mengembangkan kemahiran mengatasi baru dan menjangkau sebanyak mungkin orang / sistem sokongan. Bagi mereka yang baru didiagnosis menghidap NMOSD, bahagian penting dalam rancangan rawatan anda adalah dengan mula membina rangkaian sokongan. Menghadiri kumpulan sokongan dan terlibat dalam sumber sokongan dalam talian akan membantu melengkapkan anda dengan baju besi yang diperlukan untuk mengatasi penyakit ini secara berkesan setiap hari.
Komunikasi terbuka dengan pasukan penjagaan kesihatan akan membolehkan penyedia perkhidmatan kesihatan anda menawarkan pilihan rawatan (seperti sakit atau ubat-ubatan anti-depresan) yang boleh menjadi alat penting untuk menangani NMOSD secara jangka panjang.
Perlu diingat bahawa ubat baru yang membantu mencegah kambuh, seperti Soliris, berada di cakrawala, jadi cubalah untuk tidak putus asa. Terakhir, tetapi tidak mustahak, walaupun masa depan mungkin memegang janji untuk menyembuhkan, jangan terlalu fokus pada masa depan, sebaliknya, cubalah hidup setiap hari di sini dan sekarang. Melepaskan perkara yang tidak dapat anda kendalikan (seperti serangan di masa depan) dan mengawal perkara yang anda boleh (seperti menghubungi rangkaian sokongan) dapat membantu membolehkan orang dengan NMOSD menjalani kualiti hidup setinggi mungkin.