Apa itu Myasthenia Gravis?

Kandungan

• Gejala Myasthenia Gravis
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan
• Mengatasi

Myasthenia gravis (MG) adalah keadaan yang menyebabkan kelemahan otot yang mendalam akibat daripada sistem imun yang menyerang reseptor (tempat dok) yang terletak di tisu otot. Otot di kelopak mata dan otot yang melekat pada bola mata biasanya adalah otot pertama (dan kadang-kadang sahaja) yang terkena myasthenia gravis. Otot lain yang mungkin menjadi lemah termasuk rahang, anggota badan, dan otot pernafasan yang sekata.

Walaupun masih belum ada penawar untuk myasthenia gravis, namun ada beberapa terapi yang tersedia untuk memperbaiki gejala.

Gejala Myasthenia Gravis

Gejala utama myasthenia gravis adalah ketara, kelemahan otot spesifik yang cenderung bertambah buruk pada hari kemudian, terutamanya jika otot yang terkena banyak digunakan.

Lazimnya, seseorang dengan myasthenia gravis pertama kali akan mengalami kelopak mata terkulai atau "mata letih" (ptosis) dan / atau penglihatan kabur atau berkembar (diplopia).

Walaupun beberapa orang dengan MG hanya mengalami kelemahan otot mata (myasthenia okular), yang lain berkembang menjadi bentuk penyakit yang lebih umum di mana beberapa otot terjejas.

Pada individu tersebut, selain masalah yang berkaitan dengan mata, gejala ini mungkin berlaku:

• Kelemahan mulut / rahang menyebabkan masalah mengunyah atau menelan makanan, atau ucapan yang tidak jelas
• Ekspresi wajah terhad
• Kelemahan lengan, tangan, jari, kaki, dan / atau leher

Perlu diingat, kelemahan myasthenia gravis adalah berbeza daripada, misalnya, rasa letih yang mungkin dirasakan seseorang di kaki setelah berdiri atau bekerja sepanjang hari. Kelemahan hanya bermaksud tidak dapat menggerakkan otot tertentu.

Jarang sekali, a krisis myththenic mungkin berlaku.Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa yang dicirikan oleh kesukaran bernafas kerana kelemahan otot pernafasan yang teruk. Ini sering dipicu oleh perubahan ubat, jangkitan, atau pembedahan.

Kerana sesak nafas yang teruk, intubasi (diletakkan di mesin pernafasan) dan pemantauan di unit rawatan intensif diperlukan.

Apabila Orang yang Disayangi berada di ICU

Punca

Myasthenia gravis berlaku apabila antibodi (protein yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh) secara salah menyerang reseptor untuk asetilkolin-utusan kimia yang dilepaskan oleh sel-sel saraf untuk merangsang pengecutan otot. Antibodi ini dipanggil Antibodi reseptor asetilkolin (AChR). Hasil daripada gangguan pada penghantaran isyarat saraf ke otot, kelemahan otot berkembang.

Penting untuk diperhatikan bahawa dalam beberapa kes, bukannya antibodi yang dihasilkan terhadap reseptor asetilkolin, seseorang dengan myasthenia gravis mempunyai antibodi yang dihasilkan terhadap protein yang terdapat di permukaan membran otot. Antibodi ini dipanggilantibodi tirosin kinase reseptor khusus otot (MuSK).

Diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis bermula dengan sejarah perubatan dan pemeriksaan neurologi. Kemudian, jika terdapat gejala dan tanda-tanda yang menunjukkan adanya myasthenia gravis, ujian pengesahan tambahan akan dilakukan, selalunya oleh pakar neurologi.

Sejarah Perubatan dan Ujian Neurologi

Semasa sejarah perubatan, seorang doktor akan mendengar kisah kesihatan anda dengan teliti dan bertanya tentang perincian khusus. Sebagai contoh, mereka mungkin mengemukakan soalan berikut jika mereka mengesyaki myasthenia gravis berdasarkan anda menyatakan "mata letih atau jatuh."

• Adakah anda menghadapi masalah bercakap atau menelan?
• Selain kelemahan mata anda, adakah anda mengalami kelemahan di tempat lain di badan anda (mis. Lengan atau kaki)?
• Adakah kelemahan anda lebih teruk pada waktu pagi atau petang?

Selepas soalan ini, doktor anda akan melakukan pemeriksaan neurologi di mana mereka menilai kekuatan dan nada otot anda. Mereka juga akan memeriksa mata anda untuk melihat apakah ada masalah dengan pergerakan mata.

Ujian Darah

Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal, jika seseorang mempunyai gejala yang menunjukkan myasthenia gravis, ada ujian darah antibodi yang dapat dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian yang paling khusus adalah Ujian antibodi reseptor asetilkolin, yang memeriksa darah untuk mengetahui adanya antibodi yang tidak normal. Kehadiran antibodi mengesahkan diagnosis. Doktor anda juga mungkin memeriksa keberadaan antibodi MuSK.

Kajian Elektrofisiologi

Kajian elektrofisiologi, seperti kajian rangsangan saraf berulang dan elektromiografi serat tunggal (EMG), dapat sangat membantu dalam mendiagnosis myasthenia gravis-terutama jika ujian lain (seperti ujian darah antibodi) adalah normal, tetapi kecurigaan doktor untuk MG masih tinggi berdasarkan simptom seseorang.

Memahami Hasil Elektromiografi Anda

Ujian Edrophonium

Ujian edrophonium, juga disebut ujian Tensilon, sebagian besar tidak lagi digunakan kerana tidak ada bahan kimia yang diperlukan untuk melaksanakannya.

Dari segi sejarah, walaupun semasa ujian ini, seorang doktor menyuntikkan edrophonium-ubat yang menghalang pemecahan asetilkolin-ke dalam vena. Sekiranya kekuatan otot bertambah baik setelah ubat ini diberikan, ujian tersebut dianggap positif dan memberikan sokongan yang kuat untuk diagnosis MG.

Pengimejan

Sebilangan pesakit dengan myasthenia gravis mempunyai tumor kelenjar timus-kelenjar sistem imun yang terletak di dada anda. Ujian pencitraan, biasanya imbasan tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI), dapat mendiagnosis thymoma.

MRI otak juga boleh dipesan semasa proses diagnostik untuk menilai keadaan meniru seperti strok, tumor otak, atau sklerosis berganda.

Rawatan

Walaupun tidak ada penawar untuk myasthenia gravis, ada rawatan yang meredakan gejala dan menenangkan penyakit.

Inhibitor asetilkolin

Ubat-ubatan yang disebut inhibitor asetilkolinesterase, yang menyekat pemecahan asetilkolin, dapat membantu meningkatkan tahap asetilkolin di persimpangan neuromuskular. Inhibitor asetilkolinesterase utama yang digunakan untuk merawat myasthenia gravis adalah Mestinon (pyridostigmine).

Kesan sampingan yang berpotensi dari ubat ini termasuk cirit-birit, kekejangan perut, dan mual, walaupun mengambilnya dengan makanan dapat mengurangkan masalah gastrousus.

Imunosupresan

Glukokortikoid, seperti prednison, sering digunakan untuk menekan pengeluaran antibodi yang tidak normal pada orang dengan myasthenia gravis.

Ubat penekan sistem imun lain yang kadang-kadang digunakan untuk merawat myasthenia gravis termasuk:

• Imuran (azathioprine)
• CellCept (mycophenolate mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Ubat imunosupresan memerlukan pemantauan yang teliti oleh doktor anda, kerana semuanya boleh menyebabkan kesan sampingan yang berpotensi serius.

Plasmapheresis

Pertukaran plasma (plasmapheresis), di mana plasma darah yang mengandungi antibodi tidak normal dikeluarkan dan plasma segar dimasukkan kembali, digunakan untuk mengobati krisis myasthenic akut. Prosedur ini juga dapat dilakukan sebelum operasi dalam usaha mengatasi krisis myththenic.

Perhatian mengenai plasmapheresis adalah bahawa walaupun ia berfungsi dalam beberapa hari, faedahnya tidak lama (biasanya hanya beberapa minggu). Selain itu, plasmapheresis mahal dan komplikasi mungkin timbul, seperti:

• Tekanan darah rendah
• Aritmia jantung
• Kekejangan otot
• Pendarahan

Imunoglobulin intravena

Imunoglobulin intravena (IVIG) memerlukan seseorang (melalui pembuluh darah mereka) kepekatan antibodi yang tinggi yang dikumpulkan dari penderma yang sihat. Pentadbiran IVIG biasanya dilakukan dalam jangka masa dua hingga lima hari. Walaupun kesan sampingan IVIG mungkin ringan, komplikasi serius mungkin berlaku termasuk kegagalan buah pinggang, meningitis, dan reaksi alergi.

Sama seperti plasmapheresis, imunoglobulin intravena (IVIG) boleh digunakan untuk merawat krisis myththenic atau diberikan sebelum pembedahan. Begitu juga, kesan IVIG tidak lama.

Thymectomy

Pembedahan untuk membuang kelenjar timus (thymectomy) dapat mengurangkan dan bahkan dapat mengatasi gejala myasthenia gravis.

Walaupun pembedahan semestinya ditunjukkan pada orang yang mempunyai tumor kelenjar timus, apakah thymectomy ditunjukkan dalam kes lain kurang jelas. Dalam keadaan seperti ini, penting untuk mengadakan perbincangan dengan pakar neurologi yang mempunyai pengalaman merawat myasthenia gravis.

Mengatasi

Strategi utama untuk mencegah serangan myasthenic adalah mengelakkan / meminimumkan kemungkinan pencetus.

Pencetus yang berpotensi untuk serangan myththenic termasuk:

• Tekanan emosi
• Pembedahan
• Kehamilan
• Penyakit tiroid (kurang aktif atau terlalu aktif)
• Kenaikan suhu badan

Ubat-ubatan tertentu juga dapat memicu serangan, seperti:

• Cipro (ciprofloxacin) atau antibiotik lain
• Penyekat beta, seperti Inderal (propranolol)
• Litium
• Magnesium
• Verapamil

Individu dengan myasthenia gravis harus berhati-hati sebelum memulakan sebarang ubat baru dan berhati-hati setelah mengambilnya untuk tanda-tanda kelemahan otot.

Jangkitan, seperti selesema atau radang paru-paru, juga dapat memicu serangan myasthenia. Dengan itu, pastikan untuk mendapatkan semua vaksin yang disyorkan, seperti suntikan selesema tahunan anda.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Masa depan myasthenia gravis cerah, kerana para penyelidik berusaha tanpa lelah untuk mencari terapi yang mensasarkan dan mungkin memperbaiki kelainan sistem imun yang terletak pada akar myasthenia gravis. Sehingga itu, terus aktif dalam perawatan kesihatan anda: Periksa doktor anda secara berkala, segera laporkan gejala baru, dan minum ubat seperti yang disarankan.