Kandungan
Apa itu LM?
Malformasi limfatik (LM) adalah malformasi vaskular yang agak jarang berlaku yang boleh berlaku di mana sahaja di badan. Selalunya terdapat pada kepala dan leher.
Sistem limfa adalah sebahagian daripada sistem imun yang melindungi tubuh daripada jangkitan. Apabila kita jatuh sakit, sistem imun kita melawan kuman di dalam badan kita untuk menjadikan kita kembali sihat.Sama seperti darah dibawa ke arteri dan urat, limfa bergerak ke dalam badan kita di saluran limfa. Sel darah putih dalam limfa membantu melawan jangkitan dan penyakit. Pembuluh limfa adalah saluran di dalam badan yang membawa limfa dari kelenjar berbentuk kacang kecil yang disebut kelenjar getah bening ke aliran darah. Kelenjar getah bening terdapat di seluruh badan dan membantu menapis limfa untuk membuang virus dan bakteria. LM berlaku apabila saluran limfa terbentuk secara tidak normal.
LM boleh berada di permukaan kulit, dengan lebam kecil diisi dengan cairan jernih atau biru-ungu, atau terjadi sebagai pembengkakan jauh di bawah kulit. Kadang-kadang mereka boleh keluar, dijangkiti, berdarah dan membengkak. Sebilangan LM berada jauh di dalam badan dan dijumpai ketika sinar-X atau pencitraan dilakukan atas sebab lain, atau untuk gejala seperti pembengkakan urat.
LM boleh terdiri daripada makrocyst - poket besar yang mengandungi limfa - atau mikrokista, yang merupakan poket limfa yang sangat kecil. Banyak LM mempunyai macrocyst dan microcyst.
Jangkitan adalah komplikasi LM yang paling biasa. Pendarahan di dalam LM juga boleh berlaku. Kedua-dua jangkitan dan pendarahan boleh menyebabkan LM membengkak dan membesar. Sekiranya LM berada di lengan atau kaki, bengkak ini boleh menjadikan anggota badan sukar digunakan.
LM terbentuk semasa perkembangan bayi sebelum kelahiran, tetapi tidak semua LM didiagnosis semasa lahir. Bagi banyak orang, LM pertama kali ditemui dalam kajian pencitraan selepas kemalangan atau trauma atau ketika kanak-kanak tumbuh menjadi orang dewasa (semasa akil baligh) atau semasa kehamilan.
[[tayangan slaid_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Bagaimana LM didiagnosis?
Sebilangan besar LM dapat didiagnosis oleh doktor yang pernah melihat dan merawat kecacatan sebelumnya. Mereka mungkin dapat mendiagnosis pesakit berdasarkan ujian fizikal dan bertanya tentang pertumbuhan dan perkembangan pesakit.
Sebilangan besar LM tidak diturunkan dari ibu bapa ke anak. Tiada apa yang dilakukan oleh ibu semasa kehamilan boleh menyebabkan atau mencegah kerosakan tersebut.
Sekiranya doktor bimbang anda menghidap LM, adalah biasa untuk memerintahkan MRI, yang merupakan imbasan atau gambar bahagian dalam badan. Ini akan membantu menunjukkan ukuran dan lokasi LM. Juga, MRI akan membantu doktor melihat anatomi penting lain yang berdekatan dengan LM. Anatomi yang dekat dapat dipengaruhi oleh rawatan.
Ultrasound adalah satu lagi ujian berguna untuk mendiagnosis dan memantau LM. Ini adalah kaedah yang baik untuk anak kecil kerana ia dapat dilakukan semasa anak terjaga. Walau bagaimanapun, ultrasound tidak begitu terperinci seperti MRI, dan tidak memberikan banyak maklumat mengenai anatomi berdekatan. Kadang-kadang, imbasan CT digunakan untuk melihat sama ada LM mempengaruhi tulang. Imbasan CT adalah seperti MRI, kecuali menggunakan sinar-X dan bukan magnet.
Bagaimana rawatan LM?
Sebilangan besar LM tumbuh ketika pesakit tumbuh. LM juga boleh tumbuh selepas trauma, semasa akil baligh atau semasa kehamilan. Walaupun beberapa LM dapat disembuhkan, banyak LM tidak dapat disembuhkan dengan rawatan. Pesakit ini perlu dirawat pada masa yang berlainan sepanjang hidup mereka.
Rawatan biasanya dirancang untuk menguruskan LM untuk mengurangkan ukuran dan gejala. Rawatan dapat mengurangkan masalah yang disebabkan oleh tanda yang tertinggal di kulit. Sekumpulan doktor yang pakar dalam merawat tanda lahir vaskular akan bekerjasama untuk merawat LM.
Ahli radiologi intervensi adalah doktor yang dapat membaca gambar dan imbasan badan dan menggunakan gambar ini untuk merawat LM tanpa memotong kulit. Doktor ini akan memainkan peranan penting dalam mendiagnosis dan merawat LM. Doktor lain dalam pasukan boleh merangkumi pakar bedah, ahli hematologi, ahli dermatologi dan ahli genetik.
LM jinak, yang bermaksud mereka bukan barah. Sekiranya LM tidak menyebabkan masalah seperti kesakitan atau kehilangan fungsi, penantian berjaga-jaga mungkin terbaik. Walau bagaimanapun, LM perlahan dapat berkembang dari masa ke masa. Sebaik sahaja LM mula menimbulkan masalah, doktor akan memulakan rawatan. Sekiranya LM berada di kawasan sensitif atau berbahaya, atau jika sering dijangkiti, doktor mungkin perlu segera mengatasinya.
Sekiranya anda bimbang bahawa anda atau anak anda mungkin mempunyai LM, anda harus berjumpa pakar lebih awal. Rawatan dibuat secara individu bagi setiap pesakit. Doktor anda akan bekerjasama dengan anda untuk memastikan anda mendapat rawatan yang tepat pada waktu yang tepat.
Ubat untuk Rawatan LM
Ramai doktor sedang berusaha mendapatkan rawatan baru untuk LM. Ubat yang disebut sirolimus (rapamycin) telah berfungsi untuk beberapa pesakit. Bagi kebanyakan anomali vaskular, kombinasi kaedah rawatan adalah yang terbaik. Doktor anda akan membantu anda menentukan dari mana hendak bermula. Sirolimus diambil dari mulut sebagai pil atau sebagai cecair.
Sirolimus boleh dikompaun di farmasi khas menjadi salap atau krim untuk digunakan pada kulit yang terkena. Ubat-ubatan lain sedang diuji untuk merawat LM dengan lebih baik. Doktor anda akan membantu menentukan sama ada ubat-ubatan ini selamat dan bermanfaat untuk anda, dengan mempertimbangkan lokasi dan saiz LM dan sebarang gejala yang ditimbulkannya.
Skleroterapi untuk LM
Sclerotherapy adalah rawatan yang sangat berguna untuk LM. Seorang doktor yang dipanggil ahli radiologi intervensi biasanya melakukan rawatan ini. Semasa sclerotherapy, ubat khas disuntik menggunakan jarum yang diletakkan melalui kulit ke dalam saluran limfa dan kista di dalam LM. Ubat yang disuntik ke dalam LM merosakkan dan merosakkan saluran limfa. Ini menyebabkan bekas luka terbentuk di dalam saluran limfa yang tidak normal dan kurang getah bening yang akan mengalir ke kawasan tersebut.
Skleroterapi mungkin memerlukan beberapa rawatan untuk mendapatkan manfaat yang maksimum. Rawatan biasanya sekurang-kurangnya enam minggu. Semasa rawatan skleroterapi, doktor akan menggunakan ultrasound untuk mensasarkan LM, dan pencitraan sinar-X untuk membantu membimbing dan memantau rawatan. Kulit tidak dipotong semasa prosedur ini. Hanya jarum yang digunakan untuk menyampaikan ubat secara langsung ke dalam kerosakan tersebut.
Berbagai ubat dapat digunakan untuk skleroterapi. Cecair yang disuntik disebut sclerosant. Walaupun banyak jenis sklerosant dapat digunakan, doxycycline (antibiotik) digunakan secara umum sebagai sclerosant ketika merawat LM. Doktor anda akan memberitahu anda mengenai sclerosant mana yang terbaik untuk LM anda.
Doktor anda akan mempersiapkan anda untuk apa yang berlaku secara normal selepas prosedur dan untuk kemungkinan masalah. Untuk keselesaan, kebanyakan pesakit tidur di bawah anestesia umum semasa sclerotherapy. Sebilangan pesakit pulang ke rumah pada hari prosedur. Ada yang bermalam di hospital untuk pulih.
Selepas rawatan, terdapat bengkak, kerengsaan kulit, lebam dan sakit di tempat rawatan. Komplikasi skleroterapi yang paling biasa adalah ulserasi. Ini bermaksud bahawa sakit atau luka, yang disebut ulser, timbul pada kulit di atas LM. Ulser berlaku dalam kurang daripada 5 peratus kes. Doktor anda akan membantu anda menguruskan ulser sehingga sembuh.
Walaupun skleroterapi menjadikan LM menjadi lebih kecil, LM dapat bertambah besar dari masa ke masa. Sebilangan besar LM tidak dapat disembuhkan; sebaliknya, mereka diuruskan sepanjang hayat. Ramai pesakit mendapat banyak rawatan sepanjang hayatnya. Tujuannya adalah agar gejala hilang sebanyak mungkin.
Rawatan Tambahan untuk LM
Ablasi frekuensi radio adalah rawatan yang kadang-kadang digunakan untuk LM di dalam mulut. Ia biasanya dilakukan oleh pakar radiologi intervensi atau pakar bedah khas yang dipanggil pakar otolaryngologi (doktor yang pakar dalam gangguan telinga, hidung dan tekak).
Terapi lain, seperti cryoablation (terapi pembekuan), kini sedang dikaji untuk melihat sama ada ia berguna untuk merawat malformasi limfatik.
Sebilangan pesakit mungkin menjalani pembedahan selepas sclerotherapy. Pembedahan dapat menghilangkan jisim, kulit ekstra atau tanda yang kelihatan ditinggalkan oleh LM. Sekiranya LM bukan calon yang baik untuk skleroterapi - biasanya jika kista terlalu kecil (mikrokista) - pembedahan mungkin merupakan rawatan pertama yang ditawarkan.
Walau bagaimanapun, LM akan kerap kembali selepas pembedahan. Sangat sukar untuk membuang LM sepenuhnya dengan pembedahan. Pembedahan harus dilakukan oleh pakar bedah yang berpengalaman dalam merawat malformasi yang rumit ini.