Purpura Trombositopenik Idiopatik

Posted on
Pengarang: Joan Hall
Tarikh Penciptaan: 6 Januari 2021
Tarikh Kemas Kini: 17 Mungkin 2024
Anonim
Immune thrombocytopenic purpura - an Osmosis Preview
Video.: Immune thrombocytopenic purpura - an Osmosis Preview

Kandungan

Apa itu purpura trombositopenik imun?

Immun thrombocytopenic purpura (ITP) adalah gangguan darah yang dicirikan oleh penurunan jumlah platelet dalam darah. Platelet adalah sel dalam darah yang membantu menghentikan pendarahan. Penurunan platelet dapat menyebabkan lebam mudah, gusi berdarah, dan pendarahan dalaman. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi imun terhadap platelet seseorang. Ia juga disebut purpura trombositopenik autoimun.

  • Thrombositopenia bermaksud penurunan jumlah platelet dalam darah.
  • Purpura merujuk kepada warna ungu pada kulit, seperti lebam.

ITP adalah penyakit darah yang biasa dihidapi oleh kanak-kanak dan orang dewasa.

Terdapat dua bentuk ITP:

  • Purpura trombositopenik akut. Ini biasanya mempengaruhi kanak-kanak kecil, berumur 2 hingga 6 tahun. Gejalanya mungkin disebabkan oleh penyakit virus, seperti cacar air. ITP akut biasanya bermula secara tiba-tiba dan gejala biasanya hilang dalam masa kurang dari 6 bulan, selalunya dalam beberapa minggu. Rawatan sering tidak diperlukan. Kelainan biasanya tidak berulang. ITP akut adalah bentuk gangguan yang paling biasa.
  • Purpura trombositopenik kronik. Permulaan gangguan boleh berlaku pada usia berapa pun, dan gejalanya dapat berlangsung sekurang-kurangnya 6 bulan, beberapa tahun, atau seumur hidup. Orang dewasa mempunyai bentuk ini lebih kerap daripada kanak-kanak, tetapi ia mempengaruhi remaja. Wanita memilikinya lebih kerap daripada lelaki. ITP kronik boleh berulang berulang dan memerlukan rawatan susulan secara berterusan dengan pakar darah (ahli hematologi).

Apa yang menyebabkan purpura trombositopenik idiopatik?

Di ITP, sistem kekebalan tubuh dirangsang untuk menyerang platelet badan anda sendiri. Selalunya ini adalah hasil pengeluaran antibodi terhadap platelet. Dalam sebilangan kecil kes, sejenis sel darah putih yang disebut T-sel secara langsung akan menyerang platelet. Kesalahan sistem imun ini mungkin disebabkan oleh salah satu daripada yang berikut:


  • Ubat (termasuk ubat bebas) boleh menyebabkan alergi yang bertindak balas dengan platelet.
  • Jangkitan, biasanya jangkitan virus, termasuk virus yang menyebabkan cacar air, hepatitis C, dan AIDS, dapat menyebabkan antibodi yang bereaksi silang dengan platelet.
  • Kehamilan
  • Gangguan imun, seperti rheumatoid arthritis dan lupus
  • Limfoma dan leukemia tahap rendah boleh menghasilkan antibodi yang tidak normal terhadap protein platelet.
  • Kadang-kadang penyebab purpura trombositopenik imun tidak diketahui.

Apakah simptom purpura trombositopenik idiopatik?

Kiraan platelet normal adalah dalam lingkungan 150,000 hingga 450,000. Dengan ITP, jumlah platelet kurang daripada 100,000. Pada masa pendarahan yang ketara berlaku, anda mungkin mempunyai jumlah platelet kurang dari 10,000. Semakin rendah bilangan platelet, semakin besar risiko pendarahan.

Kerana platelet membantu menghentikan pendarahan, gejala ITP berkaitan dengan peningkatan pendarahan. Walau bagaimanapun, setiap orang mungkin mengalami gejala secara berbeza. Gejala boleh merangkumi:


  • Warna ungu kulit setelah darah "bocor" di bawahnya. Lebam adalah darah di bawah kulit. Orang dengan ITP mungkin mengalami lebam besar kerana tidak ada kecederaan yang diketahui. Lebam boleh muncul pada sendi siku dan lutut hanya dari pergerakan.
  • Titik merah kecil di bawah kulit yang disebabkan oleh pendarahan yang sangat kecil.
  • Sakit hidung
  • Pendarahan di mulut dan / atau di dalam dan sekitar gusi
  • Masa haid yang berat
  • Darah dalam muntah, air kencing, atau najis
  • Pendarahan di kepala. Ini adalah gejala ITP yang paling berbahaya. Apa-apa kecederaan kepala yang berlaku apabila tidak ada platelet yang cukup untuk menghentikan pendarahan boleh mengancam nyawa.

Gejala ITP mungkin kelihatan seperti masalah perubatan lain. Sentiasa berjumpa dengan penyedia perkhidmatan kesihatan anda untuk mendapatkan diagnosis.

Bagaimana didiagnosis purpura trombositopenik idiopatik?

Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan dan ujian fizikal yang lengkap, anda mungkin menjalani ujian ini:

  • Kiraan darah lengkap (CBC). Pengukuran ukuran, bilangan, dan kematangan sel darah yang berbeza dalam jumlah darah tertentu (untuk mengukur platelet.
  • Ujian darah dan air kencing tambahan. Ujian ini dilakukan untuk mengukur masa pendarahan dan mengesan kemungkinan jangkitan, termasuk ujian darah khas yang disebut ujian antibodi antiplatelet.
  • Kajian semula ubat-ubatan anda dengan teliti

Dari segi sejarah, aspirasi sumsum tulang diperlukan untuk membuat diagnosis ITP. Mungkin tidak semestinya diperlukan untuk menghadapi ujian antibodi antiplatelet positif, tetapi masih sering dilakukan untuk melihat produksi platelet dan untuk mengesampingkan sel-sel abnormal yang mungkin dihasilkan sumsum yang dapat menurunkan jumlah platelet. Aspirasi sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis jika ujian antibodi antiplatelet negatif.


Bagaimanakah purpura idiopatik trombositopenik dirawat?

Rawatan khusus untuk purpura trombositopenik idiopatik akan ditentukan oleh penyedia penjagaan kesihatan anda berdasarkan:

  • Umur, kesihatan keseluruhan, dan sejarah perubatan anda
  • Sebilangan besar penyakit ini
  • Toleransi anda terhadap ubat, prosedur, atau terapi tertentu
  • Jangkaan untuk penyakit ini
  • Pendapat atau pilihan anda

Apabila rawatan diperlukan, dua bentuk rawatan segera yang paling biasa adalah steroid dan gamma globulin intravena:

  • Steroid. Steroid membantu mencegah pendarahan dengan mengurangkan kadar pemusnahan platelet. Steroid, jika berkesan, akan menyebabkan peningkatan jumlah platelet yang dilihat dalam 2 hingga 3 minggu. Kesan sampingan mungkin termasuk kegatalan, kerengsaan perut, kenaikan berat badan, tekanan darah tinggi, dan jerawat.
  • Gamma globulin intravena (IVGG). Intravena gamma globulin (IVGG) adalah protein yang mengandungi banyak antibodi dan juga memperlambat pemusnahan platelet. IVGG berfungsi lebih cepat daripada steroid (dalam masa 24 hingga 48 jam).

Rawatan lain untuk ITP termasuk:

  • Globulin imun Rh. Ubat ini menghentikan limpa sementara daripada memusnahkan platelet. Anda mesti positif Rh dan mempunyai limpa agar ubat ini berkesan.
  • Ubat berubah. Sekiranya ubat itu adalah penyebab yang disyaki, pemberhentian atau penggantian ubat mungkin diperlukan.
  • Rawatan jangkitan. Sekiranya jangkitan adalah penyebab ITP, maka rawatan jangkitan boleh menyebabkan jumlah platelet lebih tinggi.
  • Splenektomi. Dalam beberapa kes, limpa anda mungkin perlu dikeluarkan kerana ini adalah tempat paling aktif pemusnahan platelet yang dimediasi antibodi. Ini dianggap lebih kerap pada orang dengan ITP kronik untuk mengurangkan kadar pemusnahan platelet.
  • Transfusi platelet. Orang yang mengalami pendarahan teruk atau akan menjalani pembedahan mungkin memerlukan transfusi platelet.
  • Rituximab (Rituxan). Ubat ini adalah antibodi yang dihasilkan di makmal terhadap protein yang terdapat pada sel darah yang membuat antibodi. Ia melambatkan pengeluaran antibodi antiplatelet.
  • Romiplostim (N-plate) dan eltrombopag (Promacta). Ubat-ubatan ini baru-baru ini diluluskan untuk rawatan ITP yang telah gagal jenis rawatan lain. Mereka merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan lebih banyak platelet.
  • Perubahan gaya hidup. Ini termasuk memastikan bahawa anda menggunakan alat pelindung dan anda mengelakkan aktiviti tertentu.

Perkara utama mengenai purpura trombositopenik imun

  • Purpura trombositopenik idiopatik adalah gangguan darah yang dicirikan oleh penurunan jumlah platelet yang tidak normal dalam darah.
  • Penurunan platelet boleh mengakibatkan lebam mudah, gusi berdarah, dan pendarahan dalaman.
  • ITP mungkin akut dan hilang dalam masa kurang dari 6 bulan, atau kronik dan bertahan lebih lama dari 6 bulan.
  • Pilihan rawatan termasuk pelbagai ubat yang dapat mengurangkan pemusnahan platelet atau meningkatkan pengeluarannya.
  • Dalam beberapa kes, pembedahan untuk membuang limpa adalah perlu.

Langkah seterusnya

Petua untuk membantu anda memanfaatkan sepenuhnya dari lawatan ke penyedia penjagaan kesihatan anda:

  • Sebelum lawatan anda, tulis soalan yang anda ingin dijawab.
  • Bawa seseorang bersama anda untuk menolong anda bertanya dan ingat apa yang diberitahu oleh penyedia anda.
  • Semasa lawatan, tuliskan nama ubat, rawatan, atau ujian baru, dan arahan baru yang diberikan oleh pembekal anda kepada anda.
  • Sekiranya anda mempunyai janji temu susulan, tulis tarikh, masa, dan tujuan lawatan itu.
  • Ketahui bagaimana anda boleh menghubungi pembekal anda jika anda mempunyai pertanyaan.