Gambaran Keseluruhan Limfoma Sel T Hepatosplenik

Kandungan

• Gejala
• Faktor-faktor risiko
• Memeriksa Imunosupresi
• Diagnosis
• Sejarah dan Prognosis Semula Jadi
• Rawatan

Limfoma sel T hepatosplenik (HSTCL) adalah limfoma yang sangat jarang berlaku. Dikenali secara klinikal sebagai "limfoma sel T γ-hepatosplenik," penyakit ini jarang dilaporkan dalam literatur saintifik, sehingga kejadian sebenarnya tidak diketahui.

HSTCL sering dilihat pada lelaki yang lebih muda, walaupun kes yang melibatkan wanita dan kanak-kanak juga telah didokumentasikan. Juga, nampaknya ada kaitan dengan peningkatan risiko HSTCL pada pesakit yang mengalami gangguan imun. Berdasarkan kes yang diterbitkan, HSTCL mungkin salah didiagnosis pada mulanya, dan ini membawa prognosis yang agak buruk.

Gejala

• Kelainan umum
• Keletihan
• Gejala bilangan darah rendah (anemia, trombositopenia): Anemia boleh menyebabkan keletihan, keletihan
• Thrombocytopenia boleh menyebabkan lebam atau pendarahan yang mudah
• Gejala perlembagaan, termasuk demam yang tidak dapat dijelaskan
• Menurunkan berat badan tanpa berusaha menurunkan berat badan
• Peluh malam yang merendam baju atau cadar anda
• Kepenuhan perut, sesak, atau sakit (kerana hati yang membesar, limpa yang membesar)
• Kekurangan sebarang kelenjar getah bening yang dapat dikesan: Berbeza dengan banyak limfoma, keadaan ini biasanya berlaku tidak melibatkan sebarang kelenjar getah bening, atau benjolan dan lebam yang dapat dikesan, yang mungkin anda rasakan di bawah kulit di leher, ketiak, atau pangkal paha.

Faktor-faktor risiko

• Jantina lelaki secara tradisional dianggap sebagai faktor risiko berdasarkan siri kes pertama yang diterbitkan.
  Penggunaan imunosupresi secara berterusan, baik pada masa ini, atau pada tahun-tahun yang lalu: Ubat-ubatan pemindahan organ
• Terapi sistemik untuk penyakit radang usus (penyakit Crohn atau kolitis ulseratif)
• Sejarah perubatan masa lalu: Pemindahan buah pinggang atau pemindahan organ pepejal lain
• Sejarah malaria
• Sejarah Penyakit Hodgkin positif EBV

Walaupun profil di atas telah disusun, perlu diperhatikan bahawa keterangan mengenai HSTCL menggunakan sejumlah kes yang agak terhad.

HSTCL dipercayai menyumbang kurang dari 2% daripada semua limfoma sel T periferal. Walaupun tidak diketahui sebabnya, kira-kira 10% hingga 20% pesakit yang terkena limfoma ini mempunyai sejarah penekanan imun kronik sebelumnya, seperti pemindahan organ padat, gangguan limfoproliferatif, penyakit radang usus, jangkitan hepatitis B, atau terapi imunosupresif.

Memeriksa Imunosupresi

Dalam kajian oleh Parakkal dan rakan-rakannya, dua puluh lima kes HSTCL dikenal pasti di antara pesakit yang menggunakan terapi imunosupresif. Dua puluh dua (88% pesakit) menderita penyakit usus radang dan tiga lagi menderita rheumatoid arthritis. Empat kes (16%) berlaku pada wanita dan empat pesakit berusia di atas 65 tahun. Dua puluh empat kes (96%) juga menerima imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, atau methotrexate). Dua pesakit menerima adalimumab sahaja.

Dalam kajian oleh Deepak dan rakan-rakannya, sejumlah 3.130.267 laporan telah dimuat turun dari sistem pelaporan kejadian buruk FDA (2003-2010). Sembilan puluh satu kes NHL sel T dengan perencat TNF-α telah dikenal pasti dalam FDA AERS dan sembilan kes tambahan dikenal pasti menggunakan carian literatur. Sebanyak 38 pesakit mengalami rheumatoid arthritis, 36 kes menghidap penyakit Crohn, 11 menderita psoriasis, sembilan menderita kolitis ulseratif, dan enam orang mengalami ankylosing spondylitis. Enam puluh lapan kes (68%) melibatkan pendedahan kepada perencat TNF-α dan imunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, atau siklosporin). Limfoma sel T hepatosplenik (HSTCL) adalah subjenis yang paling biasa dilaporkan, sedangkan mycosis fungoides / Sezary syndrome dan HSTCL dikenal pasti lebih biasa dengan pendedahan TNF-α-inhibitor.

Diagnosis

Limfoma sel T hepatosplenik mungkin memerlukan masa yang lama untuk didiagnosis, kerana banyak keadaan yang lebih biasa dapat dipertimbangkan terlebih dahulu. Diagnosis dibuat berdasarkan spesimen biopsi sumsum tulang, hati dan / atau limpa, dan analisis sitometri aliran. Kajian semula bahan biopsi oleh pakar hematopatologi adalah disyorkan.

Biopsi sumsum tulang biasanya menunjukkan sumsum hiperselular (ruang tambahan diambil oleh sel) kerana sel limfoid atipikal, tetapi perubahannya telah digambarkan sebagai halus. Belhadj dan rakan-rakannya menyatakan perkara berikut dalam laporan mereka pada tahun 2003 mengenai serangkaian 21 pesakit dengan HSTCL:

"Keterlibatan halus ini tidak segera diakui pada enam pesakit, yang menyebabkan salah diagnosis sumsum hiperselular reaktif pada lima pesakit dan leukemia myelomonositik kronik pada pesakit lain dengan monositosis terang pada pemeriksaan awal."

Walau bagaimanapun, kumpulan penyelidikan ini juga mencatat corak penyusupan khas dari penyusupan pada biopsi sumsum tulang rutin: "... sebaran sinus yang unik dari sel-sel tumor yang, pada pemeriksaan awal, sering halus dan oleh itu sukar dikenali tanpa imunohistokimia."

Ujian makmal khusus seperti sitometri aliran dan imunofenotip spesimen biopsi adalah alat penting untuk diagnosis HSTCL, tetapi penyelidik mencatat pentingnya mempunyai indeks kecurigaan klinikal yang tinggi.

Ujian fizikal dan ujian makmal juga boleh memberi kesan. Temuan mengenai ujian fizikal, termasuk limpa dan hati yang membesar, mungkin ada. Kiraan darah lengkap mungkin menunjukkan kelainan seperti trombositopenia (bilangan platelet rendah), anemia (jumlah sel darah merah rendah), dan leukopenia (jumlah sel darah putih rendah). Ujian hati pada dasarnya normal atau menunjukkan peningkatan enzim.

Sejarah dan Prognosis Semula Jadi

HSTCL dicirikan oleh penyusupan limfosit barah ke ruang gua, limpa, dan sumsum tulang gua tanpa semua pembesaran kelenjar getah bening, atau limfadenopati.

Pencerobohan sel-sel limfoma boleh menyebabkan pembesaran limpa dan hati yang ketara. Kiraan rendah yang ketara kurang biasa, selain daripada jumlah platelet yang rendah, yang mungkin teruk.

Hingga 80% orang dengan HSTCL mempunyai gejala B yang disebut, termasuk demam, berpeluh malam, dan penurunan berat badan yang tidak disengajakan. Kursus klinikal sangat agresif, dengan kelangsungan hidup rata-rata keseluruhan sekitar satu tahun dari saat diagnosis; namun, terdapat banyak ketidakpastian mengenai potensi hasil yang lebih baik dengan pengesanan lebih awal dan rawatan yang sesuai.

Transplantasi autologous atau allogeneic harus dipertimbangkan serta pengambilan pesakit ke ujian klinikal. Walaupun data untuk menyokong strategi agresif ini terhad, hasilnya buruk dengan kemoterapi sahaja.

Rawatan

Setelah diagnosis HSTCL disahkan dan proses pementasan selesai, terapi harus segera dimulakan kerana penyakit ini dapat berkembang dengan cepat. Tidak ada terapi standard kerana jarang penyakit ini; bagaimanapun, rejimen kemoterapi telah diperkenalkan berdasarkan ekstrapolasi kajian pada limfoma agresif lain. Pemindahan sel stem hematopoietik dan penyertaan dalam ujian klinikal mungkin merupakan antara pilihan yang dipertimbangkan.

• Berkongsi
• Balikkan
• E-mel
• Teks