Kandungan
Craniopharyngioma adalah jenis tumor otak yang jarang berlaku, yang mempengaruhi satu daripada setiap 500,000 hingga 2,000,000 orang setiap tahun. Tumor ini biasanya jinak (tidak agresif), dan hanya terdapat beberapa kes kraniopharyngioma malignan (invasif).Craniopharyngioma biasanya menyerang kanak-kanak berumur antara 5 dan 14 tahun. Orang dewasa yang berumur antara 50 hingga 74 tahun juga boleh menghidap tumor ini. Tumor ini tumbuh jauh di dalam otak, dekat dengan saluran hidung. Kanak-kanak dan orang dewasa dapat mengalami perubahan penglihatan, sakit kepala, dan masalah hormon akibat kraniopharyngioma.
Walaupun tumor dapat dilindungi pembedahan, kemoterapi dan radiasi mungkin diperlukan untuk menghilangkannya sepenuhnya. Prognosisnya umumnya baik. Pada kanak-kanak, kadar kelangsungan hidup berkisar antara 83 hingga 96% pada lima tahun selepas rawatan, 65 hingga 100% pada 10 tahun selepas rawatan, dan rata-rata 62% pada 20 tahun setelah rawatan. Pada orang dewasa, kadar survival keseluruhan berkisar antara 54 hingga 96% pada lima tahun, dari 40 hingga 93% pada 10 tahun dan dari 66 hingga 85% pada 20 tahun.
Komplikasi jangka panjang boleh berlaku kerana tumor terletak di kawasan otak yang sangat penting.
Lokasi
Tumor jenis ini tumbuh di sella turcica, berhampiran dua bahagian kecil tetapi penting di otak-kelenjar pituitari dan kekacauan optik.
Sella turcica adalah struktur tulang di otak di mana kelenjar pituitari berada. Kelenjar pituitari anda adalah kelenjar endokrin kecil yang bertanggungjawab untuk mengatur fungsi fizikal yang penting termasuk metabolisme, pertumbuhan, dan pemeliharaan cecair dan mineral dalam badan.
Kekacauan optik, terletak tepat di atas kelenjar pituitari, adalah jalan utama di mana semua serat saraf visual anda bertemu.
Craniopharyngioma yang berkembang lambat tiba-tiba boleh menyebabkan gejala yang ketara apabila ia menyerang kelenjar pituitari atau kekacauan optik.
Semasa tumor membesar, ia dapat menghasilkan tekanan ke seluruh otak. Ia juga dapat mengganggu aliran cairan serebrospinal (CSF), yang berpotensi menyebabkan hidrosefalus (penumpukan cecair di dalam tengkorak).
Gejala
Craniopharyngioma biasanya tumbuh dengan perlahan. Gejala-gejala, yang timbul kerana lokasi tumor di dalam otak, biasanya halus dan bertahap.
Sakit kepala
Sakit kepala adalah gejala kraniopharyngioma yang paling biasa dan ia boleh bermula akibat hidrosefalus atau ketika tumor mengambil ruang di otak. Sakit kepala mungkin dikaitkan dengan sensasi tekanan, dan mengubah kedudukan kepala anda dapat memperbaiki atau memburukkan lagi sakit kepala.
Pening dan muntah
Gejala craniopharyngioma lain ialah anda mengalami loya dan muntah selepas makan. Anda juga mungkin mengalami loya dan muntah walaupun anda belum makan banyak.
Keletihan dan Hipersomnia
Gejala-gejala ini mungkin berlaku akibat tumor mengambil ruang di otak. Tekanan pada kelenjar pituitari yang menyebabkan masalah endokrin yang berkaitan dengan tahap tidur dan tenaga-dapat menyumbang juga.
Hemianopia Bitemporal
Tumor boleh menekan betul-betul di tengah-tengah kekacauan optik, yang merupakan kawasan saraf anda yang merasakan penglihatan periferal di kedua-dua mata anda. Sekiranya tumor agak di luar pusat, anda mungkin kehilangan penglihatan periferal hanya dalam satu mata.
Kadang-kadang, kehilangan penglihatan periferal bermula pada satu mata dan kemudian melibatkan kedua-dua mata ketika tumor tumbuh.
Kerap membuang air kecil dan Haus yang berlebihan
Diabetes insipidus adalah sejenis diabetes yang dicirikan oleh polyuria (kencing kerap) dan polydipsia (kekerapan dahaga dan minum). Ini disebabkan oleh kekurangan hormon antidiuretik (ADH), hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari.
ADH mengawal cecair di dalam badan anda dengan menyimpan cecair di dalam badan anda. Apabila anda tidak mencukupi ADH, anda akan kehilangan cecair melalui air kencing. Ini membuat anda berasa sentiasa haus kerana badan anda perlu mengimbangi kehilangan cecair tersebut.
Pertumbuhan dan Akil baligh yang Tertunda
Kelenjar pituitari mengeluarkan enam hormon termasuk hormon pertumbuhan (GH), yang mengatur pertumbuhan sepanjang hidup, terutama pada masa kanak-kanak dan remaja.Beberapa hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari mengatur kematangan seksual.
Craniopharyngioma boleh menyerang kelenjar pituitari, mengganggu pembebasan beberapa atau semua hormon ini, yang mengakibatkan perawakan pendek dan akil baligh yang tertunda atau tidak lengkap.
Hipotiroidisme
Kelenjar pituitari mengeluarkan hormon perangsang tiroid (TSH), yang merangsang kelenjar tiroid. Apabila hormon ini kekurangan, hipotiroidisme akan terhasil. Gejala boleh merangkumi kenaikan berat badan, tenaga rendah, mudah marah, kemurungan, dan kadang-kadang kelewatan kognitif.
Kekurangan Adrenal
Hormon lain yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari, hormon adrenokortikotropik (ACTH), merangsang kelenjar adrenal. Apabila hormon ini kekurangan, gejala boleh merangkumi perubahan gula darah, tekanan darah, dan degupan jantung yang berubah.
Punca
Tidak jelas mengapa sesetengah orang menghidap kraniopharyngioma, dan tidak ada faktor risiko atau kaedah pencegahan yang diketahui.
Berdasarkan penampilan mikroskopik tumor ini, dipercayai bahawa mereka mula tumbuh sebelum kelahiran.
Diagnosis
Sekiranya anda mengalami simptom kraniopharyngioma, penilaian perubatan anda mungkin merangkumi beberapa ujian untuk membantu mengenal pasti punca masalah anda.
Pemeriksaan fizikal
Selain mendengar simptom anda, doktor anda akan melakukan pemeriksaan fizikal. Bergantung pada ukuran tumor, anda mungkin mempunyai beberapa tanda craniopharyngioma pada pemeriksaan fizikal anda sebelum anda mula mengadu gejala.
Tanda-tanda yang boleh menyebabkan doktor mendiagnosis craniopharyngioma termasuk:
- Hemianopia sementara (kehilangan penglihatan perifer pada satu atau kedua mata)
- Papilledema (pembengkakan salah satu atau kedua saraf optik anda-ini dapat dikesan dengan pemeriksaan mata bukan invasif khas yang menggunakan oftalmoskop)
- Perubahan tekanan darah atau degupan jantung akibat kekurangan adrenal
- Dehidrasi dari diabetes insipidus
- Masalah pertumbuhan
- Berat badan atau berat badan berlebihan (bergantung pada hormon mana yang terjejas)
Berdasarkan gabungan gejala dan tanda-tanda pada pemeriksaan fizikal anda, doktor anda boleh memerintahkan ujian tambahan.
Urinalisis (UA)
Sekiranya anda mengadu kerap membuang air kecil, urinalisis dapat mengenal pasti penyebab biasa seperti jangkitan pundi kencing dan diabetes mellitus. Dengan diabetes insipidus, UA dapat mengesan air kencing cair, yang boleh kurang dari 200 miliosmol (mOsm / kg)-pengukuran ini menunjukkan kepekatan pepejal yang ada setelah larut dalam cecair.
Perlu diingat bahawa craniopharyngioma boleh, tetapi tidak selalu, menyebabkan diabetes insipidus.
Ujian Darah
Anda mungkin perlu diperiksa kadar gula darah dan elektrolit, terutamanya jika anda mempunyai tanda-tanda kekurangan adrenal atau diabetes insipidus. Sekiranya anak anda mengalami pertumbuhan yang perlahan, doktor anda mungkin memerintahkan ujian tiroid dan juga ujian tahap hormon lain, termasuk hormon pertumbuhan.
Pengimejan Otak
Sekiranya anda atau anak anda mengalami sakit kepala, perubahan penglihatan, atau tanda-tanda pembengkakan otak (seperti papilledema), doktor anda mungkin memerintahkan tomografi berkomputer otak (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI). Sekiranya terdapat craniopharyngioma, pemeriksaan pencitraan mungkin menunjukkan adanya tumor di atau dekat sella turcica. Pencitraan otak juga menunjukkan hidrosefalus.
Oleh kerana tanda dan gejala kraniopharyngioma sering tidak jelas, anda mungkin tidak segera didiagnosis. Pastikan anda bercakap dengan doktor anda sekiranya gejala berterusan atau bertambah buruk.
Sering kali, ini adalah perkembangan gejala yang memicu diagnosis, terutama kerana gejala dan tanda tidak mendadak ketika tumor kecil.
Rawatan
Reseksi tumor secara pembedahan biasanya merupakan rawatan pilihan untuk craniopharyngioma. Sudah tentu, setiap keadaan adalah unik, dan anda mungkin tidak dapat menjalani pembedahan kerana lokasi tumor anda atau masalah kesihatan yang lain.
Selalunya, rawatan penuh melibatkan kombinasi pembedahan dan rawatan lain seperti radiasi dan kemoterapi. Pengurusan masalah endokrin sebelum dan selepas pembedahan adalah aspek penting dalam rawatan kraniopharyngioma anda juga.
Terdapat beberapa pendekatan pembedahan yang digunakan untuk menghilangkan kraniopharyngioma. Doktor anda akan memilih pendekatan paling selamat dan berkesan berdasarkan ukuran dan ciri tumor anda. Pendekatannya merangkumi:
- Transkranial: Apabila doktor anda mesti memasuki tumor melalui tengkorak
- Transseptal transsphenoidal: Pendekatan yang digunakan semasa doktor membuang tumor anda melalui tulang di atas saluran hidung anda
- Endoskopi endoskopi: Apabila sayatan tidak dibuat, dan tumor dikeluarkan melalui tiub yang diletakkan melalui lubang hidung anda dan disisipkan melalui sella, di mana tumor berada
Sekiranya tumor anda tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya kerana terletak terlalu dekat dengan kelenjar pituitari, chiasm optik, atau hipotalamus (kawasan kawalan hormon di otak), maka anda mungkin perlu menjalani rawatan tambahan dengan radiasi atau kemoterapi untuk membasmi sepenuhnya.
Prognosis
Selepas kraniopharyngioma dikeluarkan, rawatan tambahan mungkin diperlukan kerana beberapa sebab.
Tumor boleh tumbuh kembali, dan kambuh tumor memerlukan pembedahan, radiasi, atau kemoterapi tambahan.
Kadang-kadang, masalah endokrin berterusan, termasuk obesiti dan sindrom metabolik. Ini boleh berlaku akibat pertumbuhan tumor ke kelenjar pituitari atau hipotalamus atau sebagai komplikasi rawatan pembedahan atau radiasi.
Dalam situasi seperti ini, anda mungkin memerlukan pengurusan jangka panjang dengan penggantian hormon. Selain itu, anda mungkin perlu minum ubat untuk membantu mengekalkan gula darah atau tekanan darah yang optimum.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda, anak anda, atau orang yang anda sayangi menghidap kraniopharyngioma, anda mungkin merasa khuatir apabila mendengar bahawa ini adalah tumor otak. Anda harus yakin bahawa tumor ini tidak merebak untuk menyerang kawasan otak lain, dan tidak dianggap sebagai tumor otak yang boleh membawa maut. Walaupun begitu, rawatan sepanjang hayat mungkin diperlukan untuk mengatasi komplikasi yang boleh berlaku sekiranya tumor atau rawatannya menyebabkan gangguan struktur endokrin atau visual yang berdekatan.
Pilihan Rawatan untuk Tumor Otak