Kecacatan Hati Kongenital

Posted on
Pengarang: Gregory Harris
Tarikh Penciptaan: 11 April 2021
Tarikh Kemas Kini: 20 November 2024
Anonim
Benarkah Jantung Manusia Berbentuk ♥ ? (Asal-usul Simbol Cinta)
Video.: Benarkah Jantung Manusia Berbentuk ♥ ? (Asal-usul Simbol Cinta)

Kandungan

Apakah kecacatan hati kongenital?

Kecacatan hati kongenital adalah gangguan hati yang berlaku semasa kelahiran. Mereka jarang berlaku. Gangguan hati ini biasanya menyekat saluran empedu. Ini mempengaruhi aliran hempedu. Bile adalah cecair yang dibuat di hati. Ia membantu penghadaman. Saluran empedu mengambil hempedu dari hati dan membawanya ke pundi hempedu untuk disimpan. Kemudian mereka membawa hempedu ke usus kecil untuk dicerna.

Apabila saluran empedu tersumbat, hempedu terbentuk di hati. Ini merosakkan hati.

Beberapa kecacatan hati kongenital termasuk:

  • Atresia hempedu. Keadaan yang mengancam nyawa pada bayi di mana saluran empedu tersumbat atau berkembang secara tidak normal. Ini menyekat aliran hempedu dari hati.
  • Kista bilier (choledochal). Keadaan di mana saluran hepatik terbentuk secara tidak normal. Ini juga dapat menyekat aliran hempedu.
  • Sindrom Alagille. Terlalu sedikit saluran empedu yang berkaitan dengan kelainan lain termasuk jantung, tulang, ciri wajah, mata, dan lain-lain.

Apa yang menyebabkan kecacatan hati kongenital?

Penyedia perkhidmatan kesihatan tidak mengetahui punca sebenar kecacatan hati kongenital. Kemungkinan besar ia disebabkan oleh sesuatu yang berlaku ketika janin sedang berkembang atau sekitar waktu kelahiran. Ini mungkin berlaku kerana satu atau lebih perkara berikut:


  • Jangkitan virus atau bakteria selepas kelahiran
  • Masalah sistem imun, seperti ketika sistem imun menyerang hati atau saluran empedu dengan alasan yang tidak diketahui
  • Mutasi genetik. Ini adalah perubahan jangka panjang dalam struktur gen.
  • Masalah semasa perkembangan hati dan saluran empedu pada janin
  • Sentuh dengan bahan toksik

Apakah gejala kecacatan hati kongenital?

Kecacatan hati kongenital yang mempengaruhi aliran hempedu berkongsi beberapa gejala biasa. Gejala setiap kanak-kanak mungkin berbeza, tetapi mungkin termasuk:

  • Menguning kulit dan mata (penyakit kuning)
  • Air kencing berwarna gelap
  • Najis berwarna pucat, putih, atau kelabu
  • Jisim perut
  • Sakit perut
  • Tidak bertambah berat badan (kegagalan untuk berkembang maju)

Gejala kecacatan hati kongenital mungkin kelihatan seperti masalah kesihatan yang lain. Sentiasa berbincang dengan penyedia penjagaan kesihatan anak anda untuk mendapatkan diagnosis.

Bagaimana kecacatan hati kongenital didiagnosis?

Dalam kebanyakan kes, kecacatan hati kongenital yang mempengaruhi aliran hempedu didiagnosis semasa kelahiran atau tidak lama kemudian. Penyedia penjagaan kesihatan anak anda akan mengambil sejarah kesihatan sepenuhnya dan melakukan pemeriksaan fizikal. Anak anda juga boleh menjalani ujian. Ini termasuk:


  • Ujian makmal (darah, air kencing, dan najis).
  • Ujian enzim hati. Ujian darah khas untuk memeriksa sama ada hati berwarna merah atau bengkak (meradang).
  • Ujian fungsi hati. Ujian darah khas untuk melihat sama ada hati berfungsi sebagaimana mestinya.
  • Ujian genetik. Ujian yang mencari ciri, penyakit, atau rentan terhadap penyakit yang boleh mengakibatkan keturunan mempunyai penyakit atau keadaan. Ujian genetik merangkumi ujian genetik pranatal.
  • Biopsi hati. Sampel tisu dari hati dikeluarkan (dengan jarum atau semasa operasi) dan diperiksa di bawah mikroskop.
  • Imbasan CT. Ini adalah ujian pencitraan yang menggunakan sinar-X dan komputer untuk membuat gambar terperinci badan. Imbasan CT menunjukkan perincian tulang, otot, lemak, dan organ. Imbasan CT lebih terperinci daripada sinar-X umum.
  • Ultrasound. Ujian pencitraan ini menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi dan komputer.Ia membuat gambar saluran darah, tisu, dan organ. Ia digunakan untuk melihat organ perut dalaman seperti hati, limpa, dan ginjal. Ultrasound dapat memeriksa aliran darah melalui saluran yang berlainan.
  • MRI. Ujian pencitraan ini menggunakan gabungan magnet besar, frekuensi radio, dan komputer. Ia membuat gambaran terperinci mengenai organ dan struktur dalam badan. MRCP (magnetik resonans cholangiopancreatography) adalah jenis MRI khas yang mengambil gambar saluran empedu dan organ dalaman.

Bagaimana kecacatan hati kongenital dirawat?

Rawatan akan bergantung pada jenis kecacatan hati kongenital yang dihidapi oleh anak anda. Pembedahan mungkin diperlukan.


Sekiranya anak anda mempunyai sista koledochal, dia mesti menjalani pembedahan membuang kista dan membiarkan aliran hempedu normal. Jenis pembedahan akan bergantung pada lokasi kista, dan juga faktor-faktor lain.

Bayi dengan atresia bilier dirawat dengan jenis pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Ini menghilangkan saluran empedu yang rosak dan menggantikannya dengan bahagian usus kecil. Bile kemudian mengalir tepat ke usus kecil. Pemindahan hati mungkin diperlukan.

Apakah komplikasi kecacatan hati kongenital?

Sekiranya tidak dirawat, kecacatan hati kongenital boleh menyebabkan kerosakan hati dan kematian.

Hidup dengan kecacatan hati kongenital

Setelah pembedahan dilakukan dan kecacatan diperbaiki, anak-anak sering dapat menjalani kehidupan yang sihat. Ini juga bergantung kepada berapa banyak kerosakan hati yang berlaku sebelum pembedahan.

Sekiranya anak anda menjalani pemindahan hati:

  • Dia mesti mengambil ubat penolakan (imunosupresan). Ubat-ubatan ini membantu menghentikan sistem imun menyerang hati baru. Anak anda mesti mengambil ubat ini selama dia mempunyai hati yang baru.
  • Anak anda mungkin perlu mengambil makanan tambahan vitamin.

Selepas rawatan, anak anda mesti diperiksa secara berkala oleh pasukan penjagaan kesihatannya.

Pembekal anak anda mungkin mencadangkan kumpulan sokongan. Ini dapat membantu anda dan anak anda menyesuaikan diri dengan keadaannya.

Bilakah saya harus menghubungi penyedia penjagaan kesihatan anak saya?

Sekiranya anak anda mempunyai simptom kecacatan hati kongenital, hubungi segera anak anda. Hubungi juga pembekal sekiranya anak anda mengalami gejala selepas rawatan.

Sekiranya anak anda menjalani pemindahan hati, tanyakan kepada pasukan penjagaan kesihatan anak anda apakah gejala penolakan yang harus anda cari. Tanyakan juga kepada mereka kapan harus menghubungi penyedia penjagaan kesihatan anak anda.

Perkara utama mengenai kecacatan hati kongenital

  • Kecacatan hati kongenital adalah gangguan hati yang berlaku semasa kelahiran. Mereka jarang berlaku.
  • Dalam kebanyakan kes, gangguan ini mempengaruhi saluran empedu.
  • Apabila hempedu tersekat di hati, ia merosakkan hati.
  • Beberapa jenis pembedahan sering diperlukan.
  • Sekiranya anak anda mempunyai atresia bilier, mungkin diperlukan pemindahan hati.

Langkah seterusnya

Petua untuk membantu anda memanfaatkan sepenuhnya dari lawatan ke penyedia penjagaan kesihatan anak anda:

  • Ketahui sebab lawatan tersebut dan apa yang anda mahu berlaku.
  • Sebelum lawatan anda, tulis soalan yang anda ingin dijawab.
  • Semasa lawatan, tuliskan nama diagnosis baru, dan ubat, rawatan, atau ujian baru. Tuliskan juga arahan baru yang diberikan oleh penyedia anda untuk anak anda.
  • Ketahui mengapa ubat atau rawatan baru diresepkan dan bagaimana ia akan membantu anak anda. Ketahui juga kesan sampingannya.
  • Tanyakan apakah keadaan anak anda dapat diubati dengan cara lain.
  • Ketahui mengapa ujian atau prosedur disyorkan dan apa hasilnya.
  • Ketahui apa yang diharapkan sekiranya anak anda tidak mengambil ubat atau menjalani ujian atau prosedur.
  • Sekiranya anak anda mempunyai janji temu susulan, tuliskan tarikh, masa, dan tujuan lawatan itu.
  • Ketahui bagaimana anda boleh menghubungi pembekal anak anda selepas waktu pejabat. Ini penting sekiranya anak anda jatuh sakit dan anda mempunyai pertanyaan atau memerlukan nasihat.