Kandungan
- Apa itu Displasia Ventrikular Kanan Arrhythmogenic / Cardiomyopathy?
- Apa yang menyebabkan ARVD / C?
- Apakah simptom ARVD / C?
- Bagaimana ARVD / C didiagnosis?
- Bagaimana ARVD / C dirawat?
- Apakah prognosis untuk ARVD / C?
- Diagnosis pembezaan
Apa itu Displasia Ventrikular Kanan Arrhythmogenic / Cardiomyopathy?
Displasia / kardiomiopati ventrikel kanan arrhythmogenic (ARVD / C) adalah gangguan keluarga yang jarang berlaku yang boleh menyebabkan takikardia ventrikel dan kematian jantung secara tiba-tiba pada individu yang kelihatan sihat. Ciri klinikal penyakit ini adalah aritmia ventrikel, yang timbul terutamanya dari ventrikel kanan. Ciri patologi penyakit ini adalah penggantian fibrofatty miokardium ventrikel kanan.
Apa yang menyebabkan ARVD / C?
ARVD / C disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengekod protein desmosomal. Protein ini terlibat dengan lekatan sel ke sel. Pemerhatian penting ini membantu menjelaskan mengapa ARVD / C lebih kerap berlaku pada atlet, dan permulaan penyakit yang ditangguhkan.
Apakah simptom ARVD / C?
Gejala ARVD / C termasuk:
- Aritmia- Kelainan pada waktu atau corak degupan jantung yang muncul sebagai degupan jantung berlumba, berdebar-debar jantung, berdebar-debar atau sensasi berdebar
- Kontraksi Ventrikular Pramatang- degupan jantung tambahan atau tidak teratur yang berlaku apabila isyarat elektrik bermula di ruang bawah jantung (ventrikel)
- Tachycardia Ventrikular (VT)- rangkaian degupan jantung yang cepat, yang berasal dari ventrikel. Ini hanya boleh bertahan sebilangan sahaja atau mungkin berterusan dan menyebabkan aritmia yang mengancam nyawa. VT boleh menyebabkan kelemahan, mual, muntah dan pening, serta perasaan jantung yang berlumba-lumba atau melompat.
- Syncope- Juga disebut sebagai pengsan atau kehilangan kesedaran secara tiba-tiba
- Kegagalan jantung- Jarang sekali gejala pertama pesakit adalah gejala yang berkaitan dengan kegagalan jantung kanan termasuk kelemahan, pembengkakan kaki dan pergelangan kaki (edema periferal), penumpukan cecair di perut (asites), serta gejala aritmia.
- Penangkapan jantung secara tiba-tiba- Pada sesetengah pesakit, tanda pertama ARVD / C adalah serangan jantung secara tiba-tiba, di mana jantung berhenti berdegup dan mengepam darah ke seluruh organ badan. Ini boleh mengakibatkan kematian jika tidak dirawat dalam beberapa minit.
Bagaimana ARVD / C didiagnosis?
Diagnosis ARVD / C didasarkan pada memenuhi satu set kriteria khusus yang mengambil kira kelainan ECG, aritmia, kelainan struktur dan ciri-ciri tisu, serta sejarah keluarga dan genetik. Pada tahun 1994, pasukan petugas antarabangsa mengemukakan kriteria untuk diagnosis klinikal ARVD / C, berdasarkan pelbagai kategori ini. Kriteria ini sangat spesifik untuk ARVD / C, namun mereka tidak memiliki kepekaan dalam mendiagnosis presentasi yang lebih ringan atau tidak normal. Kriteria diagnostik ini direvisi pada tahun 2010 dan kini memasukkan kemajuan dalam teknologi dan genetik. Maklumat dari elektrokardiogram (ECG), ECG rata-rata isyarat, ujian tekanan latihan, monitor Holter, echocardiograms, MRI, sejarah keluarga dan ujian genetik adalah penting semasa menerapkan kriteria diagnostik. Lihat carta perbandingan kriteria diagnosis ARVD / C untuk tahun 1994 dan 2010.
Kriteria Diagnostik untuk ARVD / C
A diagnosis pasti ARVD / C terdiri daripada pilihan kriteria berikut dari pelbagai kategori:
- Dua kriteria utama, atau
- Satu kriteria utama dan dua kecil, atau
- Empat kriteria kecil
A diagnosis sempadan terdiri daripada pilihan kriteria berikut dari pelbagai kategori:
- Satu kriteria utama dan satu kecil, atau
- Tiga kriteria kecil
A kemungkinan diagnosis terdiri daripada pilihan kriteria berikut dari pelbagai kategori:
- Satu kriteria utama, atau
- Dua kriteria kecil
Ujian
Tidak ada satu ujian yang boleh menetapkan atau mengecualikan ARVD / C. Kriteria yang digunakan untuk menentukan ARVD / C adalah ujian fizikal, sejarah keluarga, pelbagai ujian jantung dan maklumat genetik. Ujian mungkin merangkumi:
- Elektrokardiogram
- Elektrokardiogram Purata Isyarat
- Monitor Holter 24 jam
- Ujian Tekanan Latihan
- Echocardiogram
- Pengimejan Resonans Magnetik Jantung (MRI)
- Tomografi Komputasi Jantung (CT)
- Ujian Genetik
- Kajian Elektrofisiologi
- Ventrikulogram Kanan (angiogram RV)
- Biopsi jantung
Bagaimana ARVD / C dirawat?
Pilihan rawatan berbeza mengikut pesakit, dan berdasarkan hasil ujian jantung pesakit, riwayat perubatan dan kehadiran atau ketiadaan mutasi genetik. Tiga rawatan yang paling biasa untuk aritmia adalah ubat-ubatan, cardioverter defibrillators (ICD) yang ditanamkan dan kateter ablasi.
Ubat
Ubat boleh digunakan untuk mengurangkan bilangan episod dan keparahan aritmia. Ubat mengubah sifat elektrik jantung dengan salah satu daripada dua cara:
- Secara langsung: Ubat tersebut mempengaruhi arus elektrik di jantung
- Secara tidak langsung: Ubat-ubatan seperti beta blocker menyekat kesan adrenalin atau meningkatkan aliran darah ke jantung.
Penyekat beta menurunkan kadar denyutan jantung, tekanan darah dan kesan adrenalin. Mereka adalah jenis ubat yang selamat dan biasa digunakan.
Sekiranya pesakit mengalami takikardia ventrikel walaupun mendapat rawatan dengan beta blocker, ubat-ubatan antiarrhythmic, seperti sotolol atau amiodarone mungkin disyorkan. Inhibitor ACE juga dapat membantu mengurangkan beban kerja pada jantung dan mencegah perkembangan kegagalan jantung. Perlu diingat bahawa semua ubat boleh menyebabkan kesan sampingan dan bahawa ubat baru sedang dikembangkan setiap tahun.
Defibrillator Cardioverter yang boleh ditanam (ICD)
Defibrilator kardioverter yang boleh ditanam biasanya digunakan untuk merawat pesakit dengan ARVD / C. Peranti ini secara berterusan memantau degupan jantung dan secara automatik memberikan kejutan elektrik kecil ke jantung jika terdapat degupan jantung yang tidak teratur atau irama jantung yang cepat. Ini boleh menyebabkan ketidakselesaan sesaat, yang digambarkan oleh beberapa pesakit sebagai "ditendang di dada."
ICD juga dapat berfungsi sebagai alat pacu jantung dan dapat merawat irama lambat dan cepat. Mereka harus diperiksa setiap tiga hingga enam bulan dan mungkin perlu diganti setiap empat hingga enam tahun.
Pembuangan Kateter
Untuk mengubati ARVD / C dengan ablasi kateter, kawasan jantung yang menyebabkan aritmia terletak dan dibakar (dibakar) untuk memusnahkan tisu. Prosedur invasif ini dilakukan di makmal elektrofisiologi dan dapat mengurangkan kekerapan episod aritmia.
Ablasi kateter tradisional, yang disebut ablasi endokard, merawat otot di permukaan dalam jantung. Kateter dihantar melalui urat di kaki dan diikuti ke jantung di mana kawasan aritmia terletak dan hancur. Baru-baru ini, teknik ablasi yang menjanjikan yang disebut ablasi epikardial telah dikembangkan. Dalam teknik ini, bahagian luar jantung dirawat. Banyak aritmia ARVD / C berasal dari bahagian luar jantung. Dalam ablasi epikardi kateter masuk ke bawah tulang payudara dan masuk ke dalam kantung di sekitar jantung. Walaupun ablasi epikard sangat berkesan untuk merawat aritmia pada pesakit ARVD / C, ini adalah prosedur yang rumit. Kami mengesyorkan agar prosedur dilakukan di pusat yang berpengalaman dalam merawat pesakit dengan ARVD / C menggunakan pendekatan epikard ini.
Ablasi kateter bukanlah penawar terakhir untuk ARVD / C, kerana ini adalah keadaan progresif. Ablasi kateter dapat membantu mengurangkan keperluan terapi ICD. Penting bagi pesakit untuk mengadakan perbincangan yang teliti dengan doktor mereka mengenai risiko dan faedah ablasi kateter sebelum menjalani prosedur ini.
Apakah prognosis untuk ARVD / C?
Sebilangan pesakit akan mempunyai jantung yang berfungsi dengan baik selama beberapa dekad, sementara yang lain mungkin mempunyai aritmia yang memerlukan perubahan ubat atau pelepasan. Penyelidikan telah menunjukkan bahawa tinjauan jangka panjang bagi kebanyakan orang dengan ARVD / C agak baik. Beberapa pesakit mengalami disfungsi teruk atau episod takikardia ventrikel yang kerap sehingga perlu dilakukan pemindahan jantung.
Diagnosis pembezaan
Keadaan utama yang perlu dibezakan dari ARVD / C adalah takikardia ventrikel idiopatik yang timbul dari saluran aliran keluar. Tachycardia ventrikel mungkin sama, tetapi tidak ada kelainan struktur jantung, tidak seperti keadaan di ARVD / C di mana biasanya terdapat pelebaran ventrikel, kontraksi tidak normal atau penurunan fungsi. Tachycardia saluran keluar ventrikel kanan lebih biasa daripada ARVD / C dan berlaku pada orang muda, jika tidak sihat. Rawatannya sama ada dengan ubat-ubatan atau dengan ablasi kateter.