Ensiklopedia

Kecacatan kusut endokardial

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tarikh Penciptaan: 12 Ogos 2021
Tarikh Kemas Kini: 20 April 2024
Anonim
A Closer Look At...Alzheimer’s Disease
Video.: A Closer Look At...Alzheimer’s Disease

Kandungan

Kecacatan kusut endokard (ECD) adalah keadaan jantung yang tidak normal. Dinding yang memisahkan semua empat ruang jantung tidak terbentuk atau tidak hadir. Selain itu, injap yang memisahkan bilik atas dan bawah jantung mempunyai kecacatan semasa pembentukan. ECD adalah penyakit jantung kongenital, yang bermaksud ia lahir sejak lahir.


Punca

ECD berlaku semasa bayi masih berkembang di dalam rahim. Bantal endokardial adalah dua kawasan tebal yang berkembang menjadi dinding (septum) yang membahagi empat bilik jantung. Mereka juga membentuk injap mitral dan tricuspid. Ini adalah injap yang memisahkan atria (ruang mengumpul teratas) dari ventrikel (ruang pengepam bawah).


Kekurangan pemisahan antara kedua-dua belah jantung menyebabkan beberapa masalah:

  • Meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Ini menyebabkan peningkatan tekanan pada paru-paru. Dalam ECD, darah mengalir melalui bukaan yang tidak normal dari kiri ke kanan jantung, kemudian ke paru-paru. Lebih banyak aliran darah ke dalam paru-paru menjadikan tekanan darah dalam paru-paru meningkat.
  • Kegagalan jantung. Usaha tambahan yang diperlukan untuk pam menjadikan jantung berfungsi lebih keras daripada biasa. Otot jantung boleh membesar dan melemahkan. Ini boleh menyebabkan bengkak pada bayi, masalah dalam pernafasan, dan kesukaran makan dan berkembang.
  • Sianosis. Apabila tekanan darah meningkat dalam paru-paru, darah mula mengalir dari sebelah kanan jantung ke kiri. Darah rendah oksigen bercampur dengan darah kaya oksigen. Akibatnya, darah yang kurang oksigen daripada biasa dipam keluar ke badan. Ini menyebabkan sianosis, atau kulit kebiruan.



 


Terdapat dua jenis ECD:

  • Lengkap ECD. Keadaan ini melibatkan kecacatan septum atrium (ASD) dan kecacatan septum ventrikel (VSD). Orang yang mempunyai ECD lengkap mempunyai hanya satu injap jantung besar (injap AV umum) dan bukannya dua injap yang berbeza (mitral dan tricuspid).
  • ECD separa (atau tidak lengkap). Dalam keadaan ini, hanya ASD, atau ASD dan VSD hadir. Terdapat dua injap yang berbeza, tetapi salah satunya (injap mitral) sering tidak normal dengan pembukaan ("bibir") di dalamnya. Kecacatan ini boleh membocorkan darah kembali melalui injap.

ECD sangat dikaitkan dengan sindrom Down. Beberapa perubahan gen juga dikaitkan dengan ECD. Walau bagaimanapun, punca sebenar ECD tidak diketahui.

ECD mungkin dikaitkan dengan kecacatan jantung kongenital yang lain, seperti:

  • Vektor sebelah kiri dua
  • Ventrikel tunggal
  • Transposisi kapal besar
  • Tetralogy of Fallot

Gejala

Gejala ECD mungkin termasuk:


  • Bayi tayar dengan mudah
  • Warna kulit Bluish, juga dikenali sebagai sianosis (bibir juga boleh menjadi biru)
  • Kesukaran makan
  • Kegagalan untuk menaikkan berat badan dan berkembang
  • Pneumonia atau jangkitan yang kerap
  • Kulit pucat (pucat)
  • Bernafas cepat
  • Denyutan jantung cepat
  • Berkeringat
  • Bengkak kaki atau perut (jarang berlaku pada kanak-kanak)
  • Masalah pernafasan, terutamanya semasa makan

Peperiksaan dan Ujian

Semasa peperiksaan, pembekal penjagaan kesihatan mungkin akan mendapati tanda-tanda ECD, termasuk:

  • Elektrokardiogram yang tidak normal (ECG)
  • Hati yang diperbesar
  • Murmur jantung

Kanak-kanak yang mempunyai ECD separa mungkin tidak mempunyai tanda-tanda atau gejala gangguan semasa kanak-kanak.

Ujian untuk mendiagnosis ECD termasuk:

  • Echocardiogram, yang merupakan ultrasound yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam hati
  • ECG, yang mengukur aktiviti elektrik jantung
  • X-Ray dada
  • MRI, yang memberikan imej terperinci hati
  • Catheterization jantung, prosedur di mana tiub nipis (kateter) diletakkan ke dalam hati untuk melihat aliran darah dan mengambil pengukuran yang tepat pada tekanan darah dan tahap oksigen

Rawatan

Pembedahan diperlukan untuk menutup lubang di antara bilik jantung, dan untuk membentuk injap tricuspid dan mitral yang berbeza. Masa pembedahan bergantung kepada keadaan kanak-kanak dan keparahan ECD. Ia sering dilakukan apabila bayi berumur 3 hingga 6 bulan. Membetulkan ECD mungkin memerlukan lebih daripada satu pembedahan.

Doktor anak anda boleh menetapkan ubat:

  • Untuk merawat gejala kegagalan jantung
  • Sebelum pembedahan jika ECD telah membuat bayi anda sangat sakit

Ubat-ubatan ini akan membantu anak anda mendapat berat dan kekuatan sebelum pembedahan. Obat-obatan yang sering digunakan termasuklah:

  • Diuretik (pil air)
  • Dadah yang membuat kontrak jantung lebih kuat, seperti digoxin

Pembedahan untuk ECD lengkap harus dilakukan dalam tahun pertama kehidupan bayi. Jika tidak, kerosakan paru-paru yang mungkin tidak boleh dibalik boleh berlaku. Bayi dengan sindrom Down cenderung untuk membangunkan penyakit paru-paru sebelum ini. Oleh itu, pembedahan awal sangat penting bagi bayi-bayi ini.

Outlook (Prognosis)

Seberapa baik bayi anda bergantung pada:

  • Keparahan ECD
  • Kesihatan keseluruhan kanak-kanak
  • Sama ada penyakit paru-paru telah pun berkembang

Banyak kanak-kanak hidup normal dan aktif selepas ECD diperbetulkan.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi daripada ECD mungkin termasuk:

  • Kegagalan jantung kongestif
  • Kematian
  • Sindrom Eisenmenger
  • Tekanan darah tinggi di dalam paru-paru
  • Kerosakan yang tidak dapat dipulihkan kepada paru-paru

Komplikasi tertentu pembedahan ECD mungkin tidak muncul sehingga kanak-kanak dewasa. Ini termasuk masalah irama jantung dan injap mitral bocor.

Kanak-kanak yang mempunyai ECD mungkin menghadapi risiko jangkitan jantung (endokarditis) sebelum dan selepas pembedahan. Tanya doktor anak anda sama ada anak anda perlu mengambil antibiotik sebelum prosedur pergigian tertentu.

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

Hubungi pembekal anak anda jika anak anda:

  • Tayar dengan mudah
  • Mempunyai masalah bernafas
  • Mempunyai kulit atau bibir kebiruan

Juga berbincang dengan pembekal jika bayi anda tidak berkembang atau mendapat berat badan.

Pencegahan

ECD dikaitkan dengan beberapa kelainan genetik. Pasangan yang mempunyai sejarah keluarga ECD mungkin ingin mendapatkan kaunseling genetik sebelum hamil.

Nama Alternatif

Kecacatan kanal atrioventricular (AV); Kecacatan septum atrioventrikular; AVSD; Orifice AV biasa; Ostium primum kecacatan septum atrium; Kecacatan jantung kongenital - ECD; Cacat lahir - ECD; Penyakit sianotik - ECD

Imej


  • Kekurangan septum ventrikular


  • Kecacatan septum atrium


  • Terusan atrioventrikular (kecacatan kusut endokardial)

Rujukan

Ashwath R, Snyder CS. Kecacatan kongenital sistem kardiovaskular. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff dan Martin Neonatal-Perinatal Perubatan Penyakit Fetus dan Bayi. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 84.

CL backer, Mavroudis C. Kecacatan terusan atrioventrikular. Dalam: Mavroudis C, Backer C, eds. Pembedahan Jantung Pediatrik. 4th ed. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013; bab 18.

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Penyakit jantung kongenital acyanotik: luka shunt kiri-ke-kanan. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 426.

Tarikh Semakan 5/16/2018

Dikemaskini oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Madya Perubatan, Bahagian Kardiologi, Pusat Perubatan Harborview, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.