Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Nama Alternatif
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 5/16/2018
Arteri koronari kiri anomali dari arteri pulmonari (ALCAPA) adalah kecacatan jantung. Arteri koronari kiri (LCA), yang membawa darah ke otot jantung, bermula dari arteri pulmonari dan bukan aorta.
ALCAPA hadir semasa lahir (kongenital).
Punca
ALCAPA adalah masalah yang berlaku apabila jantung bayi berkembang pada awal kehamilan. Pembuluh darah yang berkembang ke otot jantung tidak dilampirkan dengan betul.
Di dalam hati yang normal, LCA berasal dari aorta. Ia membekalkan darah kaya oksigen ke otot jantung di sebelah kiri jantung serta injap mitral (injap jantung di antara bilik atas dan bawah jantung di sebelah kiri). Aorta adalah saluran darah utama yang mengambil darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh badan.
Pada kanak-kanak dengan ALCAPA, LCA berasal dari arteri pulmonari. Arteri pulmonari adalah saluran darah utama yang mengambil oksigen-darah rendah dari jantung ke paru-paru untuk mengambil oksigen.
Apabila kecacatan ini berlaku, darah yang kurang oksigen dibawa ke otot jantung di sebelah kiri jantung. Oleh itu, otot jantung tidak mendapat oksigen yang mencukupi. Tisu ini mula mati kerana kekurangan oksigen. Ini boleh menyebabkan serangan jantung pada bayi.
Satu keadaan yang dikenali sebagai "mencuri koronari" merosakkan jantung dalam bayi dengan ALCAPA. Tekanan darah rendah di arteri pulmonari menyebabkan darah dari LCA yang tidak normal yang mengalir ke arah arteri pulmonari dan bukannya ke otot jantung. Ini menyebabkan kurang darah dan oksigen ke otot jantung. Masalah ini juga boleh menyebabkan serangan jantung pada bayi. Coronary mencuri berkembang dari masa ke masa dalam bayi dengan ALCAPA jika keadaan tidak dirawat lebih awal.
Gejala
Gejala ALCAPA dalam bayi termasuk:
- Menangis atau berpeluh semasa memberi makan
- Irritability
- Kulit pucat
- Pemakanan yang buruk
- Bernafas cepat
- Gejala sakit atau kesusahan dalam bayi (sering kali keliru untuk kolik)
Gejala boleh muncul dalam 2 bulan pertama kehidupan bayi.
Peperiksaan dan Ujian
Biasanya, ALCAPA didiagnosis semasa bayi. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecacatan ini tidak didiagnosis sehingga seseorang adalah anak atau orang dewasa.
Semasa peperiksaan, pembekal penjagaan kesihatan mungkin akan mendapati tanda-tanda ALCAPA, termasuk:
- Irama jantung yang tidak normal
- Jantung yang membesar
- Murmur jantung (jarang berlaku)
- Nadi cepat
Ujian yang boleh dipesan termasuk:
- Echocardiogram, yang merupakan ultrasound yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam hati
- Electrocardiogram (ECG), yang mengukur aktiviti elektrik jantung
- X-Ray dada
- MRI, yang memberikan imej terperinci hati
- Catheterization jantung, prosedur di mana tiub nipis (kateter) diletakkan ke dalam hati untuk melihat aliran darah dan mengambil pengukuran yang tepat pada tekanan darah dan tahap oksigen
Rawatan
Pembedahan diperlukan untuk membetulkan ALCAPA. Hanya satu pembedahan diperlukan dalam kebanyakan kes. Walau bagaimanapun, pembedahan akan bergantung kepada keadaan bayi dan saiz saluran darah yang terlibat.
Sekiranya otot jantung yang menyokong injap mitral rosak teruk akibat menurunkan oksigen, bayi juga mungkin memerlukan pembedahan untuk membaiki atau menggantikan injap. Injap mitral mengawal aliran darah di antara bilik di sebelah kiri jantung.
Transplantasi jantung boleh dilakukan sekiranya jantung bayi rosak teruk kerana kekurangan oksigen.
Ubat-ubatan yang digunakan termasuk:
- Pil air (diuretik)
- Dadah yang membuat pam otot jantung lebih keras (ejen inotropik)
- Ubat yang menurunkan beban kerja di jantung (beta-blockers, ACE inhibitors)
Outlook (Prognosis)
Tanpa rawatan, kebanyakan bayi tidak bertahan pada tahun pertama mereka. Kanak-kanak yang hidup tanpa rawatan mungkin mengalami masalah jantung yang serius. Bayi dengan masalah ini yang tidak dirawat boleh mati secara tiba-tiba pada tahun-tahun berikutnya.
Dengan rawatan awal seperti pembedahan, kebanyakan bayi berbuat baik dan boleh mengharapkan kehidupan normal. Rutin susulan dengan pakar jantung (ahli kardiologi) akan diperlukan.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi ALCAPA termasuk:
- Serangan jantung
- Kegagalan jantung
- Masalah irama jantung
- Kerosakan kekal kepada jantung
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi pembekal anda jika bayi anda:
- Adakah bernafas dengan cepat
- Kelihatan sangat pucat
- Nampaknya tertekan dan menangis selalunya
Nama Alternatif
Asal anomali arteri koronari kiri yang timbul daripada arteri pulmonari; ALCAPA; Sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Kecacatan jantung kongenital - ALCAPA; Cacat lahir - ALCAPA
Imej
Arteri koronari kiri tersendiri
Rujukan
Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Garis panduan konsensus ahli: asal anortik anortik arteri koronari. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Brothers JA, Gaynor JW. Pembedahan untuk anomali kongenital arteri koronari. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Pembedahan Sabiston dan Spencer Dada. 9 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Lain-lain jantung kongenital dan malformasi vaskular. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 432.
Tarikh Semakan 5/16/2018
Dikemaskini oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Madya Perubatan, Bahagian Kardiologi, Pusat Perubatan Harborview, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.