Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Nama Alternatif
- Rujukan
- Tarikh Semakan 10/18/2017
Penyakit Hirschsprung adalah penyumbatan usus besar. Ia berlaku kerana pergerakan otot yang lemah di usus. Ia adalah keadaan kongenital, yang bermaksud ia lahir sejak lahir.
Punca
Kontraksi otot dalam usus membantu makanan dan cecair yang dicerna bergerak melalui usus. Ini dipanggil peristalsis. Saraf di antara lapisan otot mencetuskan kontraksi.
Dalam penyakit Hirschsprung, saraf yang hilang dari bahagian usus. Kawasan tanpa saraf ini tidak boleh mendorong bahan melalui. Ini menyebabkan penyumbatan. Kandungan usus membina belakang penyumbatan. Bengkak dan abdomen menjadi berbuah.
Penyakit Hirschsprung menyebabkan kira-kira 25% daripada semua penyumbatan usus baru. Ia berlaku 5 kali lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Penyakit Hirschsprung kadang-kadang dikaitkan dengan keadaan warisan atau kongenital yang lain, seperti sindrom Down.
Gejala
Gejala yang mungkin terdapat pada bayi yang baru lahir dan bayi termasuk:
- Kesukaran dengan pergerakan usus
- Kegagalan untuk melepasi meconium tidak lama selepas kelahiran
- Kegagalan untuk menghantar najis pertama dalam masa 24 hingga 48 jam selepas kelahiran
- Nenek jarang tetapi bahan letupan
- Jaundice
- Pemakanan yang buruk
- Peningkatan berat badan yang buruk
- Muntah
- Cirit-birit berair (pada bayi baru lahir)
Gejala pada kanak-kanak yang lebih tua:
- Sembelit yang beransur-ansur menjadi semakin teruk
- Impak Fecal
- Malnutrisi
- Pertumbuhan perlahan
- Perut bengkak
Peperiksaan dan Ujian
Kes-kes ringan boleh didiagnosis sehingga bayi lebih tua.
Semasa ujian fizikal, pembekal penjagaan kesihatan dapat merasakan gelung usus dalam perut bengkak. Pemeriksaan rektum boleh mendedahkan nada otot yang ketat pada otot rektum.
Ujian yang digunakan untuk membantu mendiagnosis penyakit Hirschsprung mungkin termasuk:
- X ray sinar
- Manometri dubur (belon dilambung di rektum untuk mengukur tekanan di kawasan itu)
- Barium enema
- Biopsi rektum
Rawatan
Prosedur yang dipanggil pengairan rektum bersiri membantu melegakan tekanan dalam (mengekspres) usus.
Bahagian kolon yang tidak normal mesti diambil menggunakan pembedahan. Selalunya, bahagian rektum dan abnormal daripada kolon dikeluarkan. Bahagian kolon yang sihat kemudian ditarik dan dilekatkan pada dubur.
Kadang-kadang ini boleh dilakukan dalam satu operasi. Walau bagaimanapun, ia sering dilakukan dalam dua bahagian. Kolostomi dilakukan terlebih dahulu. Bahagian lain prosedur ini dilakukan kemudian pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak.
Outlook (Prognosis)
Gejala-gejala membaik atau hilang di kebanyakan kanak-kanak selepas pembedahan. Sebilangan kecil kanak-kanak mungkin sembelit atau masalah yang mengawal najis (inkontinensia kotoran). Kanak-kanak yang mendapat rawatan awal atau yang mempunyai segmen usus yang lebih pendek mempunyai hasil yang lebih baik.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi termasuk:
- Keradangan dan jangkitan usus (enterocolitis) mungkin berlaku sebelum pembedahan, dan kadang-kadang selama 1 hingga 2 tahun pertama selepas itu. Gejala-gejala yang teruk, termasuk pembengkakan perut, cecair berair yang berbau busuk, kelesuan, dan pemakanan yang buruk.
- Perforasi atau pecah usus.
- Sindrom usus pendek, keadaan yang boleh membawa kepada kekurangan nutrien dan dehidrasi.
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi penyedia anak anda jika:
- Anak anda mengalami gejala penyakit Hirschsprung
- Anak anda mempunyai sakit perut atau gejala baru yang lain selepas dirawat untuk keadaan ini
Nama Alternatif
Konggaital kongenital
Rujukan
Bass LM, Wershil BK. Anatomi, histologi, embriologi, dan perkembangan anomali usus kecil dan besar. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati FordTran: Patofisiologi / Diagnosis / Pengurusan. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 98.
Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Gangguan motilitas dan penyakit Hirschsprung. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 332.
Tarikh Semakan 10/18/2017
Dikemaskini oleh: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Klinikal Pediatrik, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.