Kandungan
- Punca
- Gejala
- Peperiksaan dan Ujian
- Rawatan
- Outlook (Prognosis)
- Komplikasi yang mungkin
- Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
- Pencegahan
- Imej
- Rujukan
- Tarikh Semakan 7/12/2018
Sindrom Dubin-Johnson (DJS) adalah gangguan yang diturunkan melalui keluarga (warisan). Dalam keadaan ini, anda mungkin mengalami penyakit kuning sepanjang hayat.
Punca
DJS adalah gangguan genetik yang sangat jarang berlaku. Untuk mewarisi keadaan ini, seorang kanak-kanak mesti mendapatkan satu salinan gen yang cacat dari kedua ibu bapa.
Sindrom mengganggu keupayaan tubuh untuk memindahkan bilirubin dari hati. Apabila hati memecah sel darah merah yang dipakai, ia menghasilkan bilirubin. Ia biasanya bergerak melalui hempedu yang dihasilkan oleh hati dan ke dalam saluran hempedu, melalui pundi hempedu, dan ke dalam sistem pencernaan.
Apabila bilirubin tidak diproses dengan betul, ia terbentuk di dalam aliran darah. Ini menyebabkan kulit dan kulit putih menjadi kuning. Ini dipanggil jaundis. Bilirubin yang sangat tinggi boleh merosakkan otak dan organ-organ lain.
Orang dengan DJS mempunyai jaundis ringan sepanjang hayat yang boleh menjadi lebih teruk oleh:
- Alkohol
- Pil kawalan kelahiran
- Faktor alam sekitar yang mempengaruhi hati
- Jangkitan
- Kehamilan
Gejala
Penyakit jaundis yang ringan, yang mungkin tidak muncul sehingga baligh atau dewasa, paling sering merupakan satu-satunya gejala DJS.
Peperiksaan dan Ujian
Ujian berikut boleh membantu mendiagnosis sindrom ini:
- Biopsi hati
- Tahap enzim hati (ujian darah)
- Serum bilirubin
- Tahap coproporfirin urin
Rawatan
Tiada rawatan khusus diperlukan.
Outlook (Prognosis)
Tinjauannya sangat positif. DJS umumnya tidak memendekkan jangka hayat seseorang.
Komplikasi yang mungkin
Komplikasi adalah luar biasa, tetapi mungkin termasuk yang berikut:
- Mengurangkan fungsi hati
- Jaundis yang teruk
Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan
Hubungi penyedia penjagaan kesihatan anda jika ada yang berikut:
- Jaundis adalah teruk
- Jaundis semakin teruk dari masa ke masa
- Anda juga mempunyai sakit perut atau gejala-gejala lain (yang mungkin menjadi tanda bahawa gangguan lain menyebabkan penyakit kuning)
Pencegahan
Jika anda mempunyai sejarah keluarga DJS, kaunseling genetik boleh membantu jika anda merancang untuk mempunyai anak.
Imej
Organ sistem penghadaman
Rujukan
Berk PD, Korenblat KM. Pendekatan kepada pesakit dengan jaundis atau ujian hati yang tidak normal. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 147.
Lidofsky SD. Jaundice. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati FordTran dan Penyakit Hati. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 21.
Tarikh Semakan 7/12/2018
Dikemaskini oleh: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM Board Certified in Internal Medicine and Hospice and Palliative Medicine, Atlanta, GA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.