Ensiklopedia

Fibrosis pulmonari idiopatik

Posted on
Pengarang: Louise Ward
Tarikh Penciptaan: 9 Februari 2021
Tarikh Kemas Kini: 3 Mungkin 2024
Anonim
What is Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)?
Video.: What is Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)?

Kandungan

Fibrosis pulmonari idiopatik (IPF) adalah parut atau penebalan paru-paru tanpa sebab yang diketahui.


Punca

Penyedia penjagaan kesihatan tidak tahu apa yang menyebabkan IPF atau mengapa sesetengah orang membangunkannya. Idiopathic bermakna penyebabnya tidak diketahui. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh paru-paru yang bertindak balas terhadap bahan atau kecederaan yang tidak diketahui. Gen mungkin memainkan peranan dalam membangunkan IPF. Penyakit ini berlaku paling kerap pada orang berusia antara 50 hingga 70 tahun.

Gejala

Apabila anda mempunyai IPF, paru-paru anda menjadi parut dan kaku. Ini menjadikan sukar bagi anda untuk bernafas. Dalam kebanyakan orang, IPF menjadi lebih cepat dengan cepat selama beberapa bulan atau beberapa tahun. Di lain-lain, IPF semakin memburuk.

Gejala mungkin termasuk mana-mana yang berikut:

  • Kesakitan dada (kadang-kadang)
  • Batuk (biasanya kering)
  • Tidak dapat aktif seperti dahulu
  • Sesak nafas semasa aktiviti (gejala ini berlangsung selama berbulan-bulan atau tahun, dan dari masa ke masa juga boleh berlaku semasa berehat)
  • Rasa pengsan

Peperiksaan dan Ujian

Penyedia akan melakukan ujian fizikal dan bertanya tentang sejarah perubatan anda. Anda akan ditanya sama ada anda telah terdedah kepada asbestos atau toksin lain dan jika anda telah menjadi perokok.


Peperiksaan fizikal mungkin mendapati bahawa anda mempunyai:

  • Bunyi pernafasan yang tidak normal dipanggil retak
  • Kulit cyanosis (cyanosis) di sekitar mulut atau kuku kerana oksigen yang rendah (dengan penyakit canggih)
  • Pembesaran dan melengkung pangkal kuku, dipanggil clubbing (dengan penyakit maju)

Ujian yang membantu mendiagnosis IPF termasuk yang berikut:

  • Bronkoskopi
  • Imbasan CT dada
  • X-Ray dada
  • Echocardiogram
  • Pengukuran paras oksigen darah (gas darah arteri)
  • Ujian fungsi pulmonari
  • Ujian berjalan selama 6 minit
  • Ujian untuk penyakit autoimun seperti arthritis rheumatoid, lupus, atau scleroderma
  • Buka biopsi paru-paru (pembedahan)

Rawatan

Tiada ubat yang diketahui untuk IPF.

Rawatan bertujuan untuk melegakan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit:

  • Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua ubat yang merawat IPF. Mereka boleh membantu merosakkan kerosakan paru-paru.
  • Orang yang mempunyai paras oksigen darah rendah memerlukan sokongan oksigen di rumah.
  • Pemulihan paru-paru tidak akan menyembuhkan penyakit ini, tetapi dapat membantu orang berolahraga dengan kesulitan bernafas.

Membuat rumah dan perubahan gaya hidup dapat membantu menguruskan gejala pernafasan. Sekiranya anda atau mana-mana ahli keluarga merokok, sekarang adalah masa untuk berhenti.


Pemindahan paru-paru boleh dipertimbangkan untuk sesetengah orang dengan IPF canggih.

Kumpulan Sokongan

Anda boleh mengurangkan tekanan penyakit dengan menyertai kumpulan sokongan. Berkongsi dengan orang lain yang mempunyai pengalaman dan masalah biasa boleh membantu anda tidak merasa sendirian.

Organisasi-organisasi ini adalah sumber yang baik untuk mendapatkan maklumat tentang penyakit paru-paru:

  • Persatuan Paru-paru Amerika - www.lung.org
  • National Heart, Paru dan Institut Darah - www.nhlbi.nih.gov

Outlook (Prognosis)

IPF boleh memperbaiki atau kekal stabil untuk masa yang lama dengan atau tanpa rawatan. Kebanyakan orang semakin teruk, walaupun dengan rawatan.

Apabila gejala bernafas menjadi lebih parah, anda dan pembekal anda harus membincangkan rawatan yang memanjangkan hayat, seperti pemindahan pemindahan paru-paru. Juga membincangkan perancangan penjagaan awal.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi IPF mungkin termasuk:

  • Tahap sel-sel darah merah yang luar biasa disebabkan tahap rendah oksigen darah
  • Paru-paru yang runtuh
  • Tekanan darah tinggi dalam arteri paru-paru
  • Kegagalan pernafasan
  • Cor pulmonale (kegagalan jantung sebelah kanan)

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

Hubungi pembekal anda jika ada yang berikut:

  • Bernafas yang lebih sukar, lebih cepat, atau kurang bersih (anda tidak dapat menarik nafas panjang)
  • Untuk bersandar ke hadapan apabila duduk untuk bernafas dengan selesa
  • Sakit kepala yang kerap
  • Tidur atau kekeliruan
  • Demam
  • Lendir gelap apabila anda batuk
  • Hujung jari atau kulit di sekitar kuku jari anda

Nama Alternatif

Fibrosis pulmonari interstisial merebak idiopatik; IPF; Fibrosis pulmonari; Alveolitis fibrosis; CFA; Fibrosing alveolitis; Pneumonitis interstitial yang biasa; UIP

Arahan Pesakit

  • Menggunakan oksigen di rumah

Imej


  • Spirometry


  • Kepompong


  • Sistem pernafasan

Rujukan

Raghu G. Penyakit paru-paru interstisial. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Garis panduan amalan klinikal ATS / ERS / JRS / ALAT: rawatan fibrosis pulmonari idiopatik. Kemas kini garis panduan amalan klinikal 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, Raja TE. Pneumonias interstisial idiopatik. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray dan Buku Teks Perubatan Pernafasan Nadel. 6 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.

Tarikh Semakan 2/18/2018

Dikemaskini oleh: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Profesor Madya Perubatan, Pulmonari, Alergi, dan Penjagaan Kritikal, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.