Kandungan
Sindrom West adalah gangguan kejang (bentuk epilepsi) yang bermula pada masa bayi. Selalunya disebabkan oleh kerosakan otak akibat trauma atau penyakit. Jenis kejang tertentu yang disebut spant infantile adalah sebahagian daripada sindrom ini, begitu juga dengan corak gelombang otak yang tidak normal yang disebut hypsarrhythmia dan perkembangan kelewatan. Apa yang berlaku pada masa depan bagi kanak-kanak dengan sindrom West sangat bergantung pada sebab-sebab yang mendasari.
Gejala
Sindrom West paling kerap bermula pada bayi berusia 4 hingga 8 bulan.
Gejala sindrom West termasuk:
- Kekejangan bayi: Selalunya dalam jenis penyitaan ini, bayi tiba-tiba membongkok ke hadapan di pinggang dan badan, lengan, dan kaki terasa kaku. Ini kadang-kadang disebut penyitaan "jackknife". Sebilangan bayi mungkin melengkung punggung, menggoyangkan kepalanya, atau menyilangkan tangan ke seluruh badan seperti mereka memeluk diri. Kekejangan ini berlangsung beberapa saat dan berlaku dalam kelompok di mana sahaja dari dua hingga 100 kekejangan pada satu masa; beberapa bayi mempunyai berpuluh-puluh kelompok ini dalam sehari. Kekejangan paling kerap berlaku selepas bayi bangun pada waktu pagi atau selepas tidur siang.
- Hypsarrhythmia: Seorang bayi dengan sindrom West akan mempunyai corak gelombang otak yang tidak normal dan huru-hara yang disebut hypsarrhythmia
- Masalah perkembangan: Ini disebabkan oleh kecederaan otak yang telah menyebabkan sindrom West.
Gejala lain mungkin timbul kerana gangguan yang mendasari menyebabkan sindrom West. Gangguan neurologi lain, seperti cerebral palsy dan autism, juga mungkin berlaku.
Kekejangan bayi biasanya hilang sekitar usia 5 tahun, tetapi lebih daripada separuh kanak-kanak dengan sindrom West akan mengalami jenis kejang yang lain.
Ramai kanak-kanak dengan sindrom West mengalami gangguan kognitif dan pembelajaran jangka panjang, kemungkinan besar disebabkan oleh keadaan yang mendasari yang menyebabkan kekejangan bayi.
Punca
Hampir semua keadaan yang boleh menyebabkan kerosakan otak boleh menyebabkan sindrom West. Kadang kala penyebabnya disyaki tetapi tidak dapat disahkan; dalam kes ini, keadaan ini disebut sindrom West cryptogenic.
Diagnosis
Sekiranya bayi anda mengalami kekejangan bayi, doktor anda kemungkinan akan menguji sindrom West. Proses diagnostik merangkumi pemeriksaan neurologi menyeluruh untuk mencari kemungkinan penyebabnya. Ini termasuk:
- Ujian makmal
- Imbasan otak menggunakan komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI)
- Electroencephalogram (EEG): Ujian ini mengesan dan merekod aktiviti elektrik dari otak dalam bentuk gelombang otak, yang dapat mengenal pasti hipsarrhythmia.
Selain sedikit kesakitan akibat pengambilan darah, anak anda seharusnya tidak mengalami kesakitan atau kesusahan kerana ujian ini.
Diagnosis awal adalah penting. Semakin cepat bayi anda memulakan rawatan, semakin besar kemungkinan mereka akan mendapat hasil yang baik.
Rawatan
Ubat yang paling biasa digunakan untuk merawat sindrom West adalah:
- Hormon adrenokortikotropik (ACTH)
- Prednisone
- Vigabatrin
- Piridoksin
Rawatan ini mungkin sangat berkesan untuk menghentikan atau melambatkan kekejangan bayi. Ubat lain yang kadang-kadang digunakan termasuk:
- Felbatol (felbamate)
- Lamictal (lamotrigine)
- Topamax (topiramate)
- Depakote (asid valproik)
- Zonegran (zonisamide)
Sekiranya ubat-ubatan tidak cukup berkesan, dan terutama dalam kes-kes yang melibatkan malformasi atau kompleks sklerosis tuberous, doktor mungkin mengesyorkan pembedahan membuang tisu otak yang rosak. Jenis pembedahan ini biasanya dilakukan untuk beberapa jenis epilepsi dan secara amnya mempunyai hasil yang baik.
Prognosis
Dalam kajian hasil jangka panjang pada tahun 2015, dua pertiga kanak-kanak dengan sindrom West terus mendapat apa yang dianggap sebagai kualiti hidup yang boleh diterima. Kanak-kanak yang berkembang normal sebelum mengalami kekejangan bayi dan tidak mempunyai sebab yang jelas (seperti kerosakan otak atau penyakit saraf) mempunyai hasil yang terbaik.
Kekejangan bayi biasanya hilang pada pertengahan usia kanak-kanak. Walau bagaimanapun, lebih daripada separuh kanak-kanak dengan sindrom West akhirnya akan mengalami jenis kejang yang lain, dengan sebilangan pesakit tersebut mengalami bentuk epilepsi yang teruk yang dikenali sebagai sindrom Lennox-Gastaut.
Penyelidikan menunjukkan bahawa perkara terpenting yang dapat anda lakukan untuk anak anda adalah mendapatkan diagnosis cepat, memulakan rawatan, dan berdedikasi untuk rejimen rawatan.
Mengatasi
Menangani penyakit serius pada kanak-kanak boleh menjadi sukar pada banyak peringkat. Anda perlu membuat penyesuaian terhadap kehidupan seharian anda, menguruskan implikasi kewangan dari penjagaan, dan menavigasi perasaan anda sendiri mengenai keadaan tersebut. Ingatlah bahawa perkara terbaik bagi anak anda adalah pengasuh yang berada di tahap terbaik. Strategi mengatasi ini dapat membantu.
Cabaran Emosi
Anak anda akan memerlukan penjagaan khas, yang boleh menakutkan dan melelahkan secara fizikal. Anda mungkin akan menghadapi campuran emosi yang rumit termasuk ketakutan, kemarahan, kesedihan, dan rasa bersalah-walaupun anda tidak dapat melakukan apa-apa untuk mengelakkan keadaan anak anda.
Ini semua perkara biasa. Didik diri anda tentang keadaan anak anda sehingga anda dapat membuat keputusan yang baik bagi mereka, yang dapat meningkatkan keyakinan anda.
Kumpulan sokongan, di mana anda dapat belajar dari (dan bergantung pada) ibu bapa yang lain, boleh juga membantu anda. Oleh kerana sindrom West jarang berlaku, anda mungkin perlu melihat dalam talian atau menyertai kumpulan tempatan yang memberi tumpuan kepada topik yang lebih luas, seperti epilepsi atau penyakit neurologi.
Beberapa organisasi mungkin mempunyai sumber untuk membantu anda, termasuk:
- Yayasan Neurologi Kanak-kanak
- Yayasan Epilepsi
- Pusat Maklumat Institut Kesihatan Genetik dan Penyakit Jarang
Anda juga mungkin mendapat manfaat daripada berjumpa dengan kaunselor kesihatan mental yang, sekurang-kurangnya, dapat memberi anda ruang yang selamat untuk membincangkan bagaimana perasaan anda dan mengembangkan strategi mengatasi diri.
Anda, sebagai pengasuh, perlu memastikan bahawa anda mempunyai rehat dan dapat mempraktikkan rawatan diri. Minta pertolongan keluarga dan rakan, dan cari pilihan seperti meminta pekerja kesihatan datang ke rumah anda.
Cabaran Sosial
Mungkin sukar untuk pergi keluar keluarga kerana banyak tetapan tidak selamat untuk anak anda, atau kerana rejimen rawatan yang dijadualkan secara ketat. Anak anda mungkin paling selamat dalam kereta dorong, dan itu mungkin menghadkan tempat yang senang anda pergi. Beberapa ubat mungkin mempunyai kesan sampingan seperti kepekaan terhadap panas, menjadikan persekitaran yang terkawal jauh lebih diinginkan daripada berada di luar.
Daripada berusaha menjadikan rutin normal anda sesuai dengan keperluan anak anda, anda mungkin perlu membuat beberapa penyesuaian terhadap gaya hidup anda yang meletakkan keperluan tersebut di depan dan pusat.
Sekiranya anda terlepas beberapa perjumpaan kerana masalah di atas, misalnya, rancangkan beberapa alternatif yang sesuai untuk anda dan anak anda. Walaupun ini meluangkan masa untuk membiasakan diri, ini dapat membantu anda menghindari cabaran yang tidak perlu dan tetap terhubung dengan orang yang anda sayangi.
Isu Kewangan
Anda juga mungkin mempunyai kebimbangan mengenai pembayaran rawatan perubatan bayi anda. Hubungi syarikat insurans anda untuk melihat apa yang dilindungi dan tidak dilindungi.
Sekiranya anda memerlukan bantuan untuk membayar ubat, periksa laman web syarikat ubat; banyak dari mereka mempunyai program yang dapat membantu. Tanyakan kepada agensi perkhidmatan sosial mengenai Medicaid atau pilihan insurans negeri lain.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Anda tentu saja ingin memberi anak anda kehidupan yang terbaik. Itu masih boleh berlaku-sepertinya tidak seperti yang anda harapkan. Ketahui mengenai keperluan anak anda, menyokong penjagaan mereka, dan hanya menyayangi mereka. Walaupun anda semua akan menghadapi cabaran dan masa-masa sukar, ketiga perkara ini akan membantu memastikan anak anda menjalani kehidupan yang penuh dengan sindrom West.