Jenis Skleroderma yang Berbeza (Sklerosis Sistemik)

Kandungan

• Scleroderma tempatan
• Sklerosis Sistemik
• Sindrom CREST
• Scleroderma terhad
• Scleroderma Difusi
• Sklerosis Sistemik Sine Scleroderma
• Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Scleroderma adalah gejala sekumpulan penyakit yang rumit oleh pertumbuhan tisu penghubung yang tidak normal, tisu yang menyokong kulit dan organ dalaman. Ramai pakar rheumatologi menyebut penyakit ini sebagai sklerosis sistemik dan penglibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah bermaksud "kulit keras," yang berasal dari kata-kata Yunani sklerosis (yang bermaksud kekerasan) dan derma (yang bermaksud kulit).

Scleroderma dianggap sebagai penyakit reumatik (keadaan yang dicirikan oleh keradangan dan kesakitan pada otot, sendi, atau tisu berserat) dan penyakit tisu penghubung. Beberapa jenis scleroderma mempunyai proses abnormal yang terhad yang menjadikan kulit keras dan kencang. Jenis lain lebih rumit, mempengaruhi saluran darah dan organ dalaman seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang.

Terdapat dua kelas utama scleroderma: scleroderma tempatan, yang hanya mempengaruhi bahagian tertentu badan dan merangkumi skleroderma linier dan morfea, dan sklerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.

Scleroderma tempatan

Jenis scleroderma yang dilokalisasi mempengaruhi kulit dan tisu yang berkaitan, dan kadang-kadang otot di bawah. Organ dalaman tidak terjejas. Skleroderma yang dilokalisasi tidak pernah dapat berkembang menjadi jenis penyakit sistemik. Jenis yang dilokalkan dapat bertambah baik dari masa ke masa, tetapi perubahan kulit yang terjadi ketika penyakit ini aktif dapat menjadi kekal. Mungkin serius dan melumpuhkan. Terdapat dua jenis scleroderma tempatan: morfea dan linear.

• Morphea: Tompok kulit kemerah-merahan yang menebal ke kawasan berbentuk bujur yang tegak berbeza dengan jenis morfea skleroderma setempat. Pusat tambalan adalah gading, dengan sempadan ungu. Tompok boleh berlaku di dada, perut, punggung, muka, lengan, dan kaki. Tompok biasanya berpeluh sedikit dan mempunyai pertumbuhan rambut yang sedikit. Morphea dapat dilokalisasi (terhad kepada satu atau beberapa tambalan, mulai dari diameter setengah inci hingga 12 inci) atau umum (tompok kulit keras dan gelap dan tersebar di kawasan yang lebih besar dari badan). Morphea secara amnya memudar dalam tiga hingga lima tahun, tetapi orang boleh mengalami tompok kulit gelap dan, walaupun jarang, kelemahan otot masih ada.
• Linear: Garis tunggal atau jalur khas kulit yang tebal dan berwarna tidak normal biasanya mencirikan jenis linear skleroderma setempat. Garis biasanya berjalan ke bawah lengan atau kaki tetapi boleh berjalan ke dahi.

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik tidak hanya mempengaruhi kulit tetapi juga melibatkan saluran darah dan organ utama.

Sindrom CREST

Orang dengan sklerosis sistemik sering mengalami semua gejala berikut, yang dikenali sebagai sindrom CREST, singkatan dari:

• Kalsinosis: Pembentukan deposit kalsium dalam tisu penghubung.
• Fenomena Raynaud: Saluran darah kecil tangan atau kaki berkontraksi sebagai tindak balas kepada selesema atau kegelisahan.
• Disfungsi esofagus: Fungsi kerongkongan terjejas berlaku apabila otot licin di kerongkongan kehilangan pergerakan normal.
• Sclerodactyly: Kulit tebal dan ketat di jari anda disebabkan oleh simpanan kolagen yang berlebihan di lapisan kulit.
• Telangiectasias: Tompok-tompok merah kecil di tangan dan wajah disebabkan oleh pembengkakan saluran darah kecil.

Scleroderma terhad

Sklerosis sistemik terbahagi kepada dua kategori, terhad dan tersebar. Scleroderma terhad biasanya mengalami permulaan secara beransur-ansur dan terhad kepada kawasan kulit tertentu, seperti jari, tangan, muka, lengan bawah, dan kaki.

Fenomena Raynaud sering dialami selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit dapat dilihat. Yang lain mengalami masalah kulit pada sebahagian besar badan yang menunjukkan peningkatan dari masa ke masa, hanya membiarkan muka dan tangan dengan kulit yang ketat dan menebal. Kalsinosis dan telangiektasi sering berlaku.

Scleroderma terhad kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST kerana terdapatnya gejala CREST pada pesakit ini.

Scleroderma Difusi

Dlerus scleroderma biasanya mempunyai permulaan yang tiba-tiba. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan merangkumi sebahagian besar badan, biasanya dalam bentuk simetri. Organ dalaman utama boleh rosak. Gejala yang biasa berlaku dengan skleroderma meresap termasuk:

• Penat
• Kehilangan selera makan atau penurunan berat badan
• Pembengkakan sendi
• Sakit sendi

Kulit boleh membengkak, kelihatan berkilat, dan terasa ketat dan gatal. Kerosakan scleroderma meresap berlaku dalam jangka masa beberapa tahun. Selepas kira-kira tiga hingga lima tahun, pesakit cenderung stabil, fasa ketika perkembangan kelihatan sedikit dan gejala mereda-tetapi secara beransur-ansur, perubahan kulit bermula lagi. Fasa yang diakui sebagai pelunakan berlaku, di mana lebih sedikit kolagen dibuat dan tubuh mengeluarkan lebih banyak kolagen.

Kawasan terakhir yang menebal dilembutkan secara terbalik. Sebilangan kulit pesakit kembali seperti semula jadi kulit yang lain menjadi nipis dan rapuh. Pesakit dengan skleroderma yang meresap menghadapi prognosis yang paling kritikal jika mereka mengalami komplikasi teruk pada buah pinggang, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan. Kurang dari satu pertiga pesakit dengan jenis scleroderma yang meresap mengalami komplikasi teruk pada organ yang disebutkan di atas.

Sklerosis Sistemik Sine Scleroderma

Ada yang mengiktiraf sklerosis sistemik sine scleroderma sebagai kategori ketiga sklerosis sistemik. Bentuk ini mempengaruhi saluran darah dan organ dalaman, tetapi tidak pada kulit.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang anda didiagnosis untuk memilih rawatan terbaik yang sesuai untuk anda. Walaupun tidak ada penawar untuk sklerosis sistemik atau scleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu anda menguruskan keadaan anda, mengurangkan gejala, dan terus hidup dengan baik.