Kandungan
Neoplasma Myeloproliferative (MPN), yang sebelumnya disebut gangguan myeloproliferative, adalah sekumpulan gangguan yang dicirikan oleh pengeluaran berlebihan satu atau lebih sel darah (sel darah putih, sel darah merah, dan / atau platelet). Walaupun anda mungkin mengaitkan kata neoplasma dengan barah, itu bukanlah jalan yang jelas.Neoplasma didefinisikan sebagai pertumbuhan tisu yang tidak normal yang disebabkan oleh mutasi dan dapat diklasifikasikan sebagai jinak (bukan barah), pra-barah, atau barah (ganas). Semasa diagnosis, kebanyakan neoplasma myeloproliferative adalah jinak tetapi dari masa ke masa boleh berkembang menjadi penyakit ganas (barah). Risiko menghidap barah dengan diagnosis ini menggarisbawahi pentingnya tindak lanjut rapat dengan ahli hematologi anda.
Klasifikasi neoplasma myeloproliferative telah banyak berubah sejak beberapa tahun kebelakangan ini tetapi kami akan mengkaji kategori umum di sini.
Neoplasma Myeloproliferatif Klasik
Neoplasma myeloproliferatif "klasik" merangkumi:
- Polycythemia vera (PV): PV hasil daripada mutasi genetik yang menyebabkan pengeluaran sel darah merah berlebihan. Kadang kala jumlah sel darah putih dan platelet juga meningkat. Peningkatan jumlah darah ini meningkatkan risiko anda mengalami pembekuan darah. Sekiranya anda didiagnosis dengan PV, anda mempunyai peluang kecil untuk menghidap myelofibrosis atau barah.
- Thrombocythemia Penting (ET): Mutasi genetik dalam ET mengakibatkan pengeluaran berlebihan dalam platelet. Peningkatan jumlah platelet yang beredar meningkatkan risiko anda mengalami pembekuan darah. Risiko anda menghidap barah ketika didiagnosis dengan ET sangat kecil. ET adalah unik di kalangan MPN kerana ini adalah diagnosis pengecualian. Ini bermakna doktor anda akan menolak penyebab lain peningkatan jumlah platelet (trombositosis) termasuk MPN yang lain.
- Myelofibrosis Primer (PMF): Myelofibrosis primer sebelumnya disebut myelofibrosis idiopatik atau metaplasia myeloid agnogenik. Mutasi genetik pada PMF mengakibatkan parut (fibrosis) pada sumsum tulang. Parut ini menjadikan sumsum tulang anda sukar untuk membuat sel darah baru. Berbeza dengan PV, PMF secara amnya mengakibatkan anemia (jumlah sel darah merah rendah). Kiraan sel darah putih dan bilangan platelet dapat meningkat atau berkurang.
- Leukemia Myeloid Kronik (CML): CML juga boleh disebut leukemia myelogenous kronik. CML terhasil dari mutasi genetik yang disebut BCR / ABL1. Mutasi ini mengakibatkan pengeluaran granulosit yang berlebihan, sejenis sel darah putih. Pada mulanya, anda mungkin tidak mempunyai gejala dan CML sering dijumpai secara kebetulan dengan kerja makmal rutin.
Neoplasma Myeloproliferatif atipikal
Neoplasma myeloproliferatif "atipikal" merangkumi:
- Leukemia Myleomonocytic Juvenil (JMML): JMML dulu disebut CML remaja. Ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku yang berlaku pada masa bayi dan awal kanak-kanak. Sumsum tulang menghasilkan sel darah putih myeloid yang berlebihan, terutamanya yang disebut monosit (monositosis). Kanak-kanak dengan sindrom neurofibromatosis jenis I dan Noonan berisiko lebih tinggi terkena JMML daripada kanak-kanak tanpa keadaan genetik ini.
- Leukemia Neutrofilik Kronik: Leukemia neutrofilik kronik adalah kelainan yang jarang berlaku yang dicirikan oleh pengeluaran neutrofil yang berlebihan, sejenis sel darah putih. Sel-sel ini kemudian dapat menyusup ke organ anda dan menyebabkan pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali).
- Leukemia Eosinofilik Kronik / Sindrom Hypereosinofilik (HES): Leukemia eosinofilik kronik dan sindrom hipereosinofilik mewakili sekumpulan gangguan yang dicirikan oleh peningkatan jumlah eosinofil (eosinofilia) yang mengakibatkan kerosakan pada pelbagai organ. Populasi HES tertentu bertindak lebih seperti neoplasma myeloproliferative (dengan itu namanya leukemia eosinofilik kronik).
- Penyakit Sel Mast: Penyakit sel mast atau mastositosis sistemik (bermaksud seluruh badan) adalah tambahan yang agak baru bagi kategori neoplasma myeloproliferatif. Penyakit sel mast disebabkan oleh pengeluaran sel mast yang berlebihan, sejenis sel darah putih yang kemudian menyerang sumsum tulang, saluran gastrointestinal, kulit, limpa, dan hati. Ini berbeza dengan mastositosis kulit yang hanya mempengaruhi kulit. Sel-sel mast melepaskan histamin yang mengakibatkan reaksi alahan pada tisu yang terjejas.