Pilihan Rawatan dalam Thrombocythemia Penting

Kandungan

• Pilihan Rawatan

Essential Thrombocythemia (ET) adalah salah satu kumpulan gangguan darah yang disebut neoplasma myeloproliferative. Jenis neoplasma myeloproliferatif lain termasuk myelofibrosis primer dan polycythemia vera.

Mutasi genetik dalam trombositemia penting menyebabkan jumlah platelet yang sangat tinggi (trombositosis). Banyak orang tanpa gejala pada masa diagnosis dan akan mempunyai jangka hayat yang normal. Komplikasi termasuk pembentukan bekuan (menyebabkan strok, serangan jantung, bekuan pada paru-paru, atau trombosis urat dalam), perkembangan myelofibrosis, atau transformasi menjadi leukemia myeloid akut (AML). Satu komplikasi trombositemia penting yang tidak biasa adalah perkembangan penyakit von Willebrand Disease, gangguan pendarahan.

Sebilangan besar orang memerlukan terapi pada satu ketika untuk mencegah komplikasi. Walau bagaimanapun, jangka hayat normal tidak jarang berlaku.

Pilihan Rawatan

Sekiranya anda didiagnosis dengan trombositemia penting, soalan seterusnya adalah, "apakah pilihan rawatan saya?" Terdapat beberapa pilihan yang harus dibincangkan oleh doktor anda dengan anda. Rawatan yang disarankan oleh doktor anda mungkin berdasarkan beberapa faktor: gejala anda, usia anda, dan nilai makmal anda. Sebilangan besar orang akan pergi beberapa tahun tanpa memerlukan rawatan, yang biasanya dimulakan jika anda mengalami pembekuan.

1. Aspirin: Aspirin dosis rendah setiap hari biasanya digunakan untuk merawat orang yang mengalami gejala vasomotor. Gejala vasomotor termasuk sakit kepala, pening, sakit dada, pembakaran tangan dan kaki, dan perubahan visual. Tidak biasa terapi aspirin digunakan dengan rawatan lain. Terapi aspirin dosis tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan dan tidak digalakkan.
2. Hydroxyurea: Ejen kemoterapi oral hidroksiurea mengurangkan risiko trombosis pada tromobcytosis penting dengan mengurangkan bilangan platelet. Hydroxyurea dimulakan pada dosis rendah dan meningkat sehingga jumlah platelet hampir normal (100,000 - 400,000 sel per mikroliter). Hydroxyurea umumnya dapat diterima dengan baik tanpa kesan sampingan yang ketara. Kesan sampingan termasuk hiperpigmentasi (menggelapkan) kulit, perubahan kuku (biasanya garis gelap di bawah kuku), ruam kulit, dan bisul mulut. Hydroxyurea juga menurunkan jumlah sel darah putih (terutamanya jumlah neutrofil) dan hemoglobin yang memerlukan pemantauan rapi dengan jumlah darah lengkap (CBC).
3. Anagrelide: Anagrelide adalah ubat oral yang menurunkan jumlah platelet dengan menghalang pengeluaran trombosit di sumsum tulang. Ia biasanya digunakan apabila hidroksiurea tidak berkesan. Sama seperti hidroksiurea, anagrelide dimulakan pada dos yang rendah dan meningkat sehingga kesan yang diinginkan. Kesan sampingan termasuk sakit kepala, berdebar-debar (degupan jantung yang cepat), pengekalan cecair, dan cirit-birit. Kesan sampingan ini biasanya hilang dengan rawatan berterusan.
4. Interferon Alpha: Alpha interferon dapat digunakan untuk mengawal jumlah trombosit pada trombositemia, polycythemia vera, dan myelofibrosis primer. Ia juga dapat mengurangkan ukuran limpa. Alpha interferon diberikan secara subkutan (di bawah kulit) setiap hari. Alpha interferon juga boleh didapati dalam bentuk jangka panjang yang disebut pegylated interferon yang boleh diberikan sekali seminggu. Terapi interferon biasanya disediakan untuk wanita hamil atau orang yang tidak bertindak balas terhadap terapi hidroksiurea.
5. Plateletpheresis: Plateletpheresis adalah prosedur yang membuang platelet dari peredaran. Darah dikeluarkan melalui kateter intravena (IV) dan dikumpulkan di mesin di mana platelet dipisahkan dari bahagian darah yang lain (sel darah putih, sel darah merah, dan plasma). Darah, dikurangi platelet, dikembalikan ke badan melalui IV sama ada dengan larutan garam atau plasma. Plateletpheresis dikhaskan untuk orang dengan jumlah platelet yang sangat tinggi, pembentukan bekuan yang serius (di paru-paru, otak), atau pendarahan. Kesan plateletpheresis adalah sementara sehingga rawatan lain perlu dimulakan untuk kawalan jangka panjang jumlah platelet.

Semua rawatan yang dibincangkan di atas tidak menyembuhkan trombositemia penting. Mereka hanya mengurangkan jumlah platelet sehingga mengurangkan risiko terkena bekuan atau mendapat penyakit von Willebrand.Pada masa ini, tidak ada terapi kuratif untuk trombositemia penting. Nasib baik, walaupun kekurangan terapi kuratif, majoriti orang dengan trombositemia penting dapat menjalani kehidupan yang produktif sepenuhnya.