Kandungan
Prune Belly Syndrome, juga dikenali sebagai sindrom Eagle-Barrett atau triad, adalah kecacatan kongenital dengan satu set masalah fizikal yang khas yang dilahirkan oleh seorang anak. Masalah-masalah ini adalah:- Otot perut di bahagian depan badan lemah atau hilang
- Bahagian saluran kencing berkembang secara tidak normal. Ini termasuk pelebaran (pelebaran) saluran kencing yang tidak normal, pengumpulan air kencing di saluran yang mengalirkan air kencing dari ginjal ke pundi kencing, dan / atau aliran balik air kencing dari pundi kencing ke dalam tiub dan saluran (disebut refluks vesicoureteral).
- Pada lelaki (95% kes), testis tetap berada di dalam perut dan tidak turun ke dalam skrotum.
Mungkin terdapat masalah fizikal yang lain pada bayi seperti kelengkungan tulang belakang, kehelan pinggul, kaki kaku, masalah pernafasan atau jantung, dan masalah gastrousus.
Punca
Punca sindrom ini tidak diketahui, tetapi para penyelidik percaya bahawa gangguan pertumbuhan janin menyebabkan masalah itu berkembang. Diperkirakan ada sesuatu yang menyekat sebahagian saluran kencing janin, dan ini menyebabkan bahagian lain saluran tersebut berkembang secara tidak normal. Prune Belly Syndrome berlaku pada 1 dari 40,000 kelahiran hidup di A.S.
Diagnosis
Ultrasound semasa mengandung kadang-kadang dapat melihat perkembangan pundi kencing dan saluran kencing yang tidak normal. Semasa janin tumbuh, cairan berkembang di perutnya, yang membentang lebih besar dan lebih besar. Cairan diserap kembali sebelum lahir, jadi pada saat kelahiran, bayi mempunyai perut yang kendur atau berkerut (dengan demikian nama "perut prune").
Selepas kelahiran, ultrasound dan sinar-x dapat menentukan jenis kelainan saluran kencing yang ada. Sindrom Prune Belly sering dicirikan oleh:
- Sebilangan atau sebahagian besar otot perut sebahagiannya tidak hadir. Ini memberikan penampilan yang berkerut atau seperti prun.
- Walaupun pelekatan otot ke tulang mungkin ada, otot lebih kecil dan lebih nipis di atas pundi kencing.
- Dinding perut nipis, perut itu sendiri kelihatan besar dan longgar, dan usus dapat dilihat melalui dinding perut yang tipis.
- Lipatan kulit nampaknya terpancar dari bahagian perut atau melintasi perut.
- Lipatan dari pusar ke kawasan kemaluan kadang-kadang ada dan kadang kala perut boleh disambungkan ke pundi kencing melalui saluran (urachus) atau sista.
- Pembengkakan tulang rusuk atau penyempitan dada boleh menyebabkan dada cacat pada kanak-kanak dengan sindrom.
- Pundi kencing yang diperbesar terdapat dalam hampir semua kes.
Malangnya, sindrom Prune Belly boleh memberi kesan yang sangat teruk pada bayi. Statistik menunjukkan bahawa 20% bayi mati sebelum kelahiran, dan 30% mati kerana masalah buah pinggang dengan dua tahun pertama kehidupan. Pada baki 50% bayi, terdapat pelbagai tahap masalah kencing.
Prune Belly Syndrome sering didiagnosis dengan pelbagai nama yang berbeza, seperti sindrom kekurangan otot perut, ketiadaan otot perut kongenital, kekurangan otot perut, sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky atau sindrom triad.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk Eagle-Barrett (sindrom prune perut), tetapi pembaikan saluran kencing dapat dilakukan. Beberapa pakar bedah berusaha untuk memperbaiki masalah pada janin sebelum ia dilahirkan, tetapi ini mempunyai hasil yang beragam. Kanak-kanak yang terdedah kepada jangkitan saluran kencing diberi antibiotik pencegahan dan pembedahan boleh membawa testis anak lelaki ke dalam skrotumnya.
Kadang-kadang walaupun mendapat rawatan terbaik, buah pinggang kanak-kanak akan berhenti berfungsi (gagal ginjal). Rawatan untuk ini adalah sama ada dialisis atau pemindahan buah pinggang.
Teknik pembedahan yang lebih baik, terutamanya menggunakan laparoskopi, akan menjadikan operasi pembaikan yang diperlukan untuk kanak-kanak dengan sindrom Prune Belly menjadi kurang sukar. Apabila lebih banyak mengetahui mengenai sindrom tersebut, rawatan dapat ditingkatkan dan anak-anak dapat bertahan lebih lama.