Kandungan
Sirosis bilier primer sekarang dikenali dengan nama yang berbeza: kolangitis bilier primer (PBC). PBC adalah penyakit kronik hati di mana saluran empedu kecil menjadi rosak, dan akhirnya musnah, menurut Institut Diabetes Nasional dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal (NIDDK).Bile memainkan peranan penting dalam hati anda. Ia membantu proses pencernaan dengan memecahkan lemak, kolesterol, dan vitamin larut lemak di usus kecil. Ia juga membantu mengeluarkan produk buangan dari badan, seperti sel darah merah tua dan metabolit lain, yang disingkirkan dalam tinja.
Apabila saluran empedu anda sihat, saluran empedu menjauh dari hati. Tetapi ketika mereka tidak berfungsi dengan baik, hempedu kembali ke hati, yang akhirnya menyebabkan gangguan fungsi hati dan parut. Kadang kala, parut boleh kekal.
Mengapa ini berlaku? PBC dianggap sebagai penyakit autoimun, yang berarti tubuh tidak dapat mengenali perbezaan antara tisu dan selnya yang sihat dan penyerang asing, dan ia mula menyerang tisu hati yang sihat.
Gejala
Untuk PBC, proses autoimun biasanya bermula secara beransur-ansur, dan gejala mungkin tidak disedari. Sebenarnya, lebih daripada separuh daripada semua orang dengan PBC tidak mempunyai keluhan gejala semasa diagnosis, dan PBC dapat dikesan ketika ujian darah dilakukan untuk alasan lain.
Tetapi mengenal pasti tanda dan gejala awal dapat meningkatkan hasil rawatan. NIDDK memberikan senarai gejala terperinci yang perlu diingat. Pada peringkat awal penyakit, gejala termasuk:
- Rasa penat
- Kulit yang gatal
- Mata dan mulut kering
Semasa penyakit itu berkembang, gejala mungkin termasuk:
- Sakit di bahagian perut
- Loya
- Selera makan berkurang
- Jenis artritis yang tidak cacat
- Kelemahan
- Sakit otot dan sendi
- Pengurangan berat
- Kaki, pergelangan kaki, atau kaki yang bengkak
- Cirit-birit
- Air kencing menjadi lebih gelap
- Penyakit kuning atau kekuningan mata dan kulit
- Tompok kulit menjadi terangkat
Sumber lain juga menyatakan bahawa gejala berikut mungkin muncul pada peringkat penyakit yang kemudian:
- Limpa yang diperbesar
- Asites atau keadaan di mana cecair menumpuk di perut
- Hiperpigmentasi kulit yang tidak berkaitan dengan menghabiskan masa di bawah sinar matahari
- Osteoporosis, dan kadang-kadang, patah tulang
- Meningkatkan tahap kolesterol
- Hipotiroidisme atau tiroid yang tidak aktif
Walaupun selepas diagnosis PBC, mungkin diperlukan beberapa tahun sebelum mereka mengalami gejala, kata NIDDK.
Punca
Penyebab spesifik penyakit ini tidak diketahui. Walaupun PBC digambarkan sebagai penyakit autoimun, pakar perubatan percaya ia mungkin berasal dari genetik dan persekitaran. Faktor-faktor yang membuat seseorang lebih cenderung untuk mengembangkan PBC termasuk:
- Seks:Wanita lebih cenderung daripada lelaki untuk mengembangkan PBC.
- Sejarah keluarga:Sekiranya anda mempunyai ahli keluarga yang mempunyai PBC, kemungkinan anda mendapatkannya lebih tinggi.
- Lokasi:Orang yang berada di Eropah Utara dan Amerika Utara lebih cenderung didiagnosis dengan penyakit ini.
- Umur:Bagi kebanyakan orang, usia permulaan PBC berlaku antara 35 dan 60, kata American Liver Foundation (ALF).
- Faktor persekitaran:Faktor persekitaran yang dapat meningkatkan risiko terkena PBC termasuk memperoleh jangkitan bakteria, jamur, atau parasit, merokok, dan pendedahan kepada bahan kimia toksik.
Diagnosis
Doktor anda akan mengambil sejarah terperinci mengenai kesihatan anda, kesihatan keluarga anda, menilai gejala anda, dan melakukan pemeriksaan fizikal. Pastikan anda memberi doktor semua maklumat yang relevan, termasuk jika ahli keluarga anda yang lain telah didiagnosis menghidap PBC atau anda terdedah kepada toksin kimia.
Semasa pemeriksaan fizikal, doktor akan memeriksa kehadiran hati atau limpa yang membesar, mendengar perut anda melalui stetoskop, dan memeriksa kawasan yang lembut. Apabila seseorang menghidap PBC, rasa sakit mungkin terdapat di kuadran kanan atas perut.
Selain itu, doktor anda juga boleh meminta anda menyelesaikan beberapa siri ujian perubatan.
Antibodi Anti-Mitokondria (AMA)
Ini adalah ujian darah yang memeriksa tahap antibodi anti-mitokondria yang terbentuk sebagai tindak balas terhadap mitokondria badan. Tahap tinggi adalah gejala utama PBC.
Ujian Khusus Hati
Doktor anda boleh memerintahkan ujian darah untuk memeriksa enzim hati yang meningkat, terutamanya enzim alkali fosfatase. Tahap tinggi enzim ini menunjukkan bahawa proses penyakit berlaku di hati anda atau hati dan saluran empedu mengalami kerosakan.
Sekiranya kerja makmal anda menunjukkan peningkatan tahap AMA dan enzim hati, itu mungkin maklumat yang mencukupi bagi doktor anda untuk mendiagnosis anda dengan PBC.
Ujian Kolesterol
Sekiranya anda mempunyai PBC, anda mungkin juga mempunyai kadar kolesterol yang lebih tinggi daripada biasa, yang boleh memberi amaran kepada doktor bahawa hati anda tidak berfungsi dengan baik.
Ujian Tambahan
Kadang-kadang, gejala PBC mungkin bertindih dengan keadaan kesihatan yang lain. Dalam beberapa kes, doktor anda mungkin menggunakan teknologi pengimejan khusus, seperti ultrabunyi, elastografi resonans magnetik (MRE), atau instrumen lain, untuk mengesampingkan penyakit dengan sekumpulan gejala yang serupa.
Sekiranya diagnosis PBC tidak dapat dipastikan, doktor mungkin melakukan biopsi hati untuk memeriksa tisu dari hati anda dan membantu mengesahkan penyakit ini.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk PBC, tetapi ubat bertujuan untuk melambatkan perkembangan proses penyakit hati. Ubat yang paling sering digunakan disebut ursodiol (juga dikenali sebagai Actigall atau Urso).
Sekiranya ursodiol gagal berfungsi untuk PBC, ubat kedua, asid obetikolik (Ocaliva) mungkin bermanfaat. Ubat ini terbukti dapat meningkatkan fungsi hati ketika digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan ursodiol. Ubat lain boleh digunakan untuk mengurangkan keradangan di hati, memperlambat perkembangan penyakit, dan mengurangkan gejala gatal.
Mungkin ada waktunya dalam pertempuran seseorang dengan PBC di mana ubat berhenti mengawal gejala, hati mula gagal, dan mungkin diperlukan pemindahan hati yang menyelamatkan nyawa. Pemindahan hati dapat membantu memanjangkan umur pesakit.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Seperti banyak keadaan perubatan yang serius, diagnosis PBC boleh menjadi sangat luar biasa. Pelajari sebanyak mungkin mengenai penyakit anda dan pilihan rawatan yang ada untuk anda sehingga anda dapat menguruskan gejala dan mempunyai alat yang anda perlukan untuk memaksimumkan kualiti hidup anda.
Sekiranya penyakit ini terlalu banyak ditangani sendiri, dapatkan bantuan rakan, keluarga, atau profesional. Apabila keletihan menghalang anda, anda mungkin memerlukan bantuan tambahan untuk menyelesaikan aktiviti harian, dan sokongan profesional dapat membantu anda mengekalkan pandangan hidup dan produktif.