Kandungan
Sindrom Opsoclonus-myoclonus (OMS) adalah gangguan neurologi keradangan. Ini menyebabkan masalah yang signifikan dengan kemahiran motorik, pergerakan mata, tingkah laku, gangguan bahasa, dan masalah tidur. Selalunya timbul secara tiba-tiba dan biasanya kronik; jika anda telah didiagnosis dengan sindrom opsoclonus-myoclonus, kemungkinan ia akan berterusan sepanjang hayat anda. Namanya menerangkan simptomnya: opsoclonus adalah pergerakan mata yang bergetar dan myoclonus bermaksud otot yang tidak disengajakan. Ia juga dikenal sebagai "sindrom Kinsbourne" atau "menari-mata-menari-kaki."Siapa yang Berisiko
Dalam gangguan autoimun, tubuh menyerang sel-sel sihatnya sendiri. Sindrom Opsoclonus-myoclonus berpunca daripada gangguan autoimun di mana antibodi badan bertindak balas terhadap jangkitan virus atau tumor yang disebut neuroblastoma. Dalam kedua-dua kes tersebut, antibodi akhirnya menyerang sel-sel otak juga, dan ini menyebabkan kerosakan yang menghasilkan gejala.
Sindrom Opsoclonus-myoclonus berlaku paling kerap pada kanak-kanak. Kanak-kanak adalah kumpulan usia di mana neuroblastoma paling kerap berkembang; kira-kira 4% kanak-kanak ini akan mengalami OMS. Mana-mana kanak-kanak yang mempunyai OMS akan diuji untuk melihat apakah dia mempunyai tumor, walaupun sakit dengan jangkitan virus kerana kedua-duanya sering bersama-sama.
Rawatan
Masalah utama sindrom opsoclonus-myoclonus adalah diagnosis dan rawatan awal untuk mencapai pemulihan dan pemulihan neurologi. Sekiranya kanak-kanak mempunyai sindrom opsoclonus-myoclonus dan mempunyai tumor, tumor biasanya dikeluarkan melalui pembedahan. Biasanya, tumor pada peringkat awal dan kemoterapi atau terapi radiasi tidak diperlukan. Kadang-kadang ini memperbaiki atau menghilangkan gejala. Pada orang dewasa, penyingkiran tumor sering tidak membantu dan gejalanya mungkin bertambah buruk.
Rawatan lain termasuk:
- Suntikan hormon adrenokortikotropik (ACTH)
- Imunoglobulin intravena, persediaan komersial antibodi dari penderma darah yang sihat
- Azathioprine (Imuran), menekan sistem imun, yang melambatkan pengeluaran antibodi
- Steroid oral dan intravena, seperti prednison, dexamethasone, dan hidrokortison
- Kemoterapi seperti siklofosfamid dan metotreksat, untuk kanak-kanak dengan neuroblastoma
- Apheresis terapeutik, menukar plasma darah
- Imunoadsorpsi, membersihkan antibodi dari darah telah dicuba pada orang dewasa dengan OMS.
Rawatan yang berterusan sering diperlukan untuk menguruskan simptom secara berterusan dan meminimumkan risiko tumor kembali.
Prognosis
Orang yang mempunyai peluang besar untuk kembali normal selepas rawatan adalah mereka yang mempunyai gejala paling ringan. Mereka yang mempunyai gejala yang lebih teruk mungkin melegakan kekejangan otot mereka (mioklonus) tetapi mengalami kesukaran untuk berkoordinasi. Masalah lain yang timbul dari kecederaan otak, seperti masalah pembelajaran dan tingkah laku, gangguan hiperaktif kekurangan perhatian (ADHD) dan gangguan obsesif-kompulsif, mungkin berlaku, dan ini mungkin memerlukan rawatan mereka sendiri. Kanak-kanak dengan gejala OMS yang paling teruk mungkin mengalami kerosakan otak kekal yang boleh menyebabkan kecacatan fizikal dan mental.
Kelaziman
Sindrom Opsoclonus-Myoclonus sangat jarang berlaku; hanya 1 juta individu yang dipercayai mempunyai masalah di dunia. Ia biasanya dilihat pada kanak-kanak dan orang dewasa, tetapi juga boleh mempengaruhi orang dewasa. Ia berlaku sedikit lebih kerap pada kanak-kanak perempuan berbanding kanak-kanak lelaki dan biasanya hanya didiagnosis setelah berumur 6 bulan.