Kandungan
- Kegagalan Hati Akut
- Apakah kekurangan alpha-1 antitrypsin?
- Sirosis atau Gagal Hati Kronik
- Kista Hati atau Tumor
Kegagalan Hati Akut
Sindrom yang membimbangkan ini biasanya berlaku pada bayi, kanak-kanak atau remaja yang sebelumnya baik dan boleh disebabkan oleh beberapa sebab dan reaksi metabolik dan reaksi terhadap ubat-ubatan.
Jaundis berlaku dengan cepat, selalunya bersamaan dengan gejala gastrousus seperti muntah dan demam.
Kami komited untuk melayani kanak-kanak dengan gangguan ini sebaik sahaja kami diberitahu dan bekerjasama dengan pasukan pengangkutan kecemasan kami, pakar rawatan intensif dan jika perlu, pakar bedah hati pediatrik kami memberikan rawatan 24 jam untuk hasil terbaik bagi kanak-kanak dengan keadaan ini .
Apakah kekurangan alpha-1 antitrypsin?
Kekurangan Alpha-1 antitrypsin (A1AT) adalah penyakit yang diwarisi di mana protein yang dikenali sebagai A1AT tidak dapat dilepaskan dari hati ke dalam darah dalam jumlah yang mencukupi. Ini menyebabkan kekurangan protein A1AT dalam peredaran darah. A1AT adalah protein khusus yang menyekat tindakan protein lain yang penting dalam keradangan (pembengkakan) dan kerosakan tisu di dalam badan. Apabila protein A1AT kekurangan dalam peredaran, keradangan tisu dan kerosakan tisu menjadi lebih teruk, terutama pada paru-paru. Protein A1AT yang cacat yang tinggal di hati boleh menyebabkan keradangan hati (hepatitis) yang dapat berkembang menjadi sirosis (parut hati kekal) dan kegagalan hati.
Kekurangan A1AT agak biasa, dengan kira-kira 1 dari 1,500 hingga 2,000 orang terjejas. Kedua ibu bapa mesti menjadi pembawa kecacatan genetik untuk mempunyai anak yang kekurangan A1AT. Walaupun ibu bapa pembawa sebahagiannya menghasilkan protein A1AT yang tidak normal, mereka biasanya tidak mempunyai - atau sangat minimum - gejala dan mereka mungkin tidak menyedari bahawa mereka terkena sebahagiannya sehingga anak mereka didiagnosis dengan keadaan tersebut.
Gejala
Kira-kira 10 peratus bayi yang baru lahir dengan penyakit hati akan didiagnosis dengan kekurangan A1AT. Bayi yang baru lahir boleh mengalami penyakit kuning sebagai bahagian keradangan hati yang berkaitan dengan kekurangan A1AT. Kanak-kanak dan remaja yang lebih tua dapat hadir dengan hati yang sudah lama meradang, menyebabkan parut (sirosis) berkembang. Penyakit paru-paru biasanya berkembang hanya pada masa dewasa. Orang dewasa dengan kekurangan A1AT mungkin menghadapi masalah penyakit paru obstruktif kronik (COPD), emfisema, bronkitis kronik, asma, batuk dan jangkitan paru-paru berulang.
Diagnosis
Ujian biasanya dilakukan apabila kanak-kanak mempunyai keradangan hati dengan sebab yang tidak menentu atau ketika sejarah keluarga menunjukkan penyakit hati A1AT. Ujian saringan standard adalah untuk mengukur jumlah protein A1AT dalam peredaran. Sekiranya kekurangan A1AT, tahap A1AT serum akan rendah. Apabila tahap A1AT rendah dijumpai, ujian tambahan biasanya dilakukan untuk mengenal pasti jenis protein A1AT yang tidak normal yang berada dalam peredaran. Dalam kes yang jarang berlaku, diperlukan analisis DNA yang lebih terperinci pada gen.
Jumlah pembengkakan dan kerosakan hati dapat dinilai dengan ultrasonografi (sonogram) perut, ujian darah keradangan dan fungsi hati dan biopsi hati, di mana sekeping kecil tisu hati diperoleh dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari perubahan khas kekurangan A1AT.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk kekurangan A1AT. Terapi melibatkan mengawal gejala dan berusaha mencegah perkembangan komplikasi. Untuk melindungi paru-paru mereka, sangat penting agar orang yang terjejas dan orang di sekelilingnya tidak merokok. Vaksinasi untuk melindungi dari virus, seperti hepatitis A dan hepatitis B, yang dapat merosakkan hati harus diberikan. Sukar untuk meramalkan seberapa teruk hati akan terjejas. Ujian fungsi hati diikuti dari masa ke masa. Sebilangan pesakit mungkin mempunyai penyakit hati yang minimum sepanjang hayatnya; namun, sebilangan kecil akhirnya memerlukan pemindahan hati.
Sirosis atau Gagal Hati Kronik
Sirosis atau kegagalan hati kronik boleh disebabkan oleh sejumlah penyakit hati dan empedu yang disenaraikan dalam Perkhidmatan Klinikal atau kadang-kadang muncul tanpa sebab yang diketahui. Pendekatan kami kepada pesakit pediatrik dengan masalah ini adalah bermula dengan sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fizikal dan penilaian pemakanan.
Kami juga mengadakan perbincangan terus terang dengan pesakit dan keluarga mengenai apa yang terlibat dalam penilaian untuk pemindahan hati yang menyelamatkan nyawa.
Kista Hati atau Tumor
Terdapat beberapa malformasi atau tumor jinak dan malignan yang boleh berlaku di hati kanak-kanak.
Pendekatan kami bermula dengan tinjauan menyeluruh mengenai rekod perubatan dan kajian pengimejan. Kami bekerjasama rapat dengan pakar radiologi intervensi dan pakar bedah kami untuk membuat diagnosis yang tepat secepat mungkin.
Sekiranya diagnosisnya adalah tumor ganas, maka kami bekerjasama dengan ahli onkologi pediatrik dan pakar bedah pediatrik untuk memutuskan pendekatan terbaik, yang mungkin termasuk kemoterapi, radiasi, embolisasi, pembuangan pembedahan dan / atau transplantasi hati.