Bagaimana Fibrosis Kista Diobati

Kandungan

• Penjagaan Diri dan Gaya Hidup
• Ubat Bebas Kaunter
• Preskripsi
• Terapi yang menyokong
• Pemindahan paru-paru
• Perubatan Pelengkap (CAM)

Walaupun tidak ada penawar untuk cystic fibrosis (CF), kemajuan dalam perawatan telah memperpanjang jangka hayat dan kualiti hidup orang yang hidup dengan penyakit ini. Rawatan mungkin melibatkan pelbagai prosedur dan ubat, termasuk teknik pembersihan jalan napas, antibiotik, diet tinggi kalori, pengencer lendir, bronkodilator, enzim pankreas, dan ubat generasi baru yang dikenal sebagai CFTR modulator. Kes yang teruk mungkin memerlukan pemindahan paru-paru.

Batu asas rancangan rawatan termasuk pencegahan jangkitan pernafasan, pengekalan fungsi paru-paru, dan penggunaan alat bantu makan untuk mengimbangi kekurangan penyerapan nutrien dalam usus.

Dengan masa, penyesuaian pasti akan diperlukan.

Pada tahun 1980-an, orang dengan CF mempunyai jangka hayat rata-rata kurang dari 20 tahun. Berkat pemeriksaan baru dan kemajuan dalam rawatan, mereka yang hidup dengan penyakit ini dapat mengharapkan hidup dengan usia 40-an dan mungkin lebih lama lagi jika rawatan dimulakan lebih awal dan diurus secara konsisten.

Penjagaan Diri dan Gaya Hidup

Walaupun banyak kegembiraan berpusat pada pengenalan ubat fibrosis kistik yang lebih baru, rawatan diri masih menjadi asas rawatan CF. Ini melibatkan teknik pembersihan saluran udara untuk mengeluarkan lendir dari paru-paru, melakukan senaman untuk mengekalkan keupayaan dan kekuatan paru-paru, dan campur tangan diet untuk meningkatkan penyerapan lemak dan nutrien.

Teknik Pelepasan Jalan Udara

Teknik pembersihan saluran udara (ACT) yang biasa digunakan oleh orang-orang dengan penyakit paru-paru obstruktif kronik (COPD) sama berkesan untuk merawat penyakit paru-paru CF. Teknik ini bertujuan untuk mengeluarkan lendir dari kantung udara paru-paru sehingga anda dapat membuangnya. Ini mungkin dilakukan beberapa kali sehari bergantung kepada tahap keparahan keadaan anda.

Terdapat sebilangan teknik yang biasa digunakan, beberapa di antaranya mungkin lebih mudah bagi orang dewasa daripada kanak-kanak kecil:

• Huff batuk boleh membuat persembahan sendiri. Berbanding dengan batuk aktif, yang dapat membuat anda lelah, batuk huff melibatkan penyedutan yang dalam dan terkawal sehingga udara yang cukup dapat masuk ke belakang lendir di paru-paru anda untuk mengeluarkannya. Dengan berbuat demikian, anda tidak perlu menggunakan banyak tenaga untuk mengusirnya. Anda menarik nafas dalam-dalam, menahan nafas, dan menghembuskan nafas dengan kuat untuk mengeluarkan lendir.
• Perkusi dada, juga dikenal sebagai perkusi dan saliran postur, dilakukan dengan pasangan yang bertepuk tangan dengan punggung dan dada dengan tangan yang menangkis secara berirama semasa anda menukar posisi. Setelah lendir melonggarkan, anda boleh mengeluarkannya dengan batuk.
• Pengayunan dinding dada berfungsi sama dengan saliran postur tetapi menggunakan alat genggam, bukan elektrik yang bergetar dan melonggarkan lendir. Sebilangan peranti dapat disambungkan ke nebulizer untuk menggabungkan ayunan dengan penyampaian ubat-ubatan yang dihirup.
• Getaran dada frekuensi tinggi melibatkan rompi kembung yang dilekatkan pada penjana denyut udara. Mesin secara mekanikal menggetarkan dada pada frekuensi tinggi untuk melonggarkan dan melepaskan lendir.

Senaman

Bersenam adalah sesuatu yang tidak dapat anda elakkan jika anda menghidap CF. Latihan bukan sahaja dapat membantu mengekalkan fungsi paru-paru, tetapi mengurangkan risiko komplikasi yang berkaitan dengan CF seperti diabetes, penyakit jantung, dan osteoporosis.

Program senaman perlu disesuaikan berdasarkan usia dan status kesihatan anda, dan dirancang dengan ideal dengan ahli terapi fizikal atau pasukan rawatan perubatan anda. Ujian kecergasan mungkin dilakukan terlebih dahulu untuk menentukan tahap latihan asas anda.

Rancangan kecergasan harus merangkumi latihan regangan (untuk meningkatkan fleksibiliti), latihan aerobik (untuk meningkatkan daya tahan dan kesihatan kardiorespirasi), dan latihan ketahanan (untuk membina kekuatan dan jisim otot). Semasa pertama kali memulakan, anda mungkin pada awalnya bertujuan untuk sesi lima hingga 10 minit, melakukan tiga atau lebih hari seminggu, dan secara beransur-ansur membina sesi 20 hingga 30 minit.

Dari segi program, tidak ada "latihan fibrosis sista". Sebaliknya, anda dan ahli terapi fizikal anda harus mencari aktiviti (termasuk berbasikal, berenang, berjalan kaki, atau yoga) dan latihan (seperti tali pinggang rintangan, latihan berat badan, atau latihan silang) yang dapat anda laksanakan dalam jangka masa panjang dengan tujuan meningkatkan intensiti dan jangka masa latihan anda apabila anda semakin kuat.

Program yang ditetapkan untuk kanak-kanak biasanya tidak diperlukan, memandangkan anak-anak yang aktif cenderung secara semula jadi. Yang mengatakan, jika anak anda menghidap CF, adalah bijak untuk berbincang dengan pakar pulmonologi anda untuk mengetahui batasan anak anda dengan lebih baik, aktiviti mana yang mungkin lebih baik daripada yang lain, dan langkah berjaga-jaga apa yang perlu diambil untuk mencegah jangkitan dari anak-anak lain dan bahkan peralatan sukan bersama.

Diet

Fibrosis kistik mempengaruhi pencernaan dengan menyumbat saluran di pankreas yang menghasilkan enzim pencernaan. Tanpa enzim ini, usus kurang mampu memecah dan menyerap nutrien dari makanan. Batuk dan melawan jangkitan juga boleh menyebabkan pengurangan jumlah kalori dan membuat anda lemas dan letih.

Untuk mengimbangi kehilangan ini dan mengekalkan berat badan yang sihat, anda perlu menjalani diet tinggi lemak dan tinggi kalori. Dengan melakukannya, anda akan mempunyai simpanan tenaga untuk melawan jangkitan dan tetap sihat.

Seorang doktor akan menentukan berat badan anda atau anak anda. Langkah-langkah klinikal boleh merangkumi:

• Berat untuk kanak-kanak di bawah umur 2 tahun
• Indeks jisim badan (BMI) persentil untuk orang berumur 2 hingga 20 tahun (kerana ketinggian boleh turun naik dengan ketara dalam tempoh ini)
• BMI berangka untuk orang yang berumur lebih dari 20 tahun

Berdasarkan itu, usia, tahap kecergasan, dan kesihatan anda secara keseluruhan, pakar diet boleh membantu merancang diet dengan keseimbangan protein, karbohidrat, dan lemak yang betul.

Cystic Fibrosis Foundation mengesyorkan pengambilan kalori harian berikut untuk wanita, lelaki, balita, kanak-kanak, dan remaja, bergantung pada tujuan berat badan:

	Mengekalkan Berat	Bertambah berat
Wanita	2,500 kal / hari	3,000 kal / hari
Lelaki	3,000 kal / hari	3,700 kal / hari
Kanak-kanak kecil 1 hingga 3	1,300 hingga 1,900 kal / hari	Bercakap dengan pakar
Kanak-kanak 4 hingga 6 tahun	2,000 hingga 2,800 kal / hari	Bercakap dengan pakar
Kanak-kanak 6 hingga 12 tahun	200% pengambilan kalori harian yang disyorkan mengikut usia	Bercakap dengan pakar
Remaja	3,000 hingga 5,000 kal / hari	Bercakap dengan pakar

Ubat Bebas Kaunter

Fibrosis kistik dikaitkan dengan keradangan kronik kerana peningkatan tekanan yang diletakkan pada paru-paru dan pankreas oleh lendir terkumpul.

Keradangan menyebabkan kerosakan pada paru-paru seperti jangkitan berulang dan dapat menyebabkan kerusakan pankreas, ginjal, hati, dan organ penting lainnya juga.

Ubat anti-radang nonsteroid (NSAID), seperti Advil (ibuprofen) dan Aleve (naproxen), biasanya diresepkan untuk mengurangkan keradangan pada orang dengan CF. Tinjauan kajian dari Montreal Children's Hospital menyimpulkan bahawa penggunaan Advil setiap hari secara signifikan dapat memperlambat perkembangan penyakit paru-paru CF, terutama pada kanak-kanak. Kesan sampingan termasuk mual, sakit perut, muntah, dan ulser gastrik. Penggunaan berlebihan boleh menyebabkan kerosakan usus.

Ubat OTC lain boleh digunakan untuk menyokong diet berkalori tinggi.

Untuk membantu penyerapan nutrien, doktor anda mungkin memberikan suplemen enzim pankreas.

Ini datang dalam bentuk kapsul dan ditelan keseluruhan selepas makan atau makanan ringan. Walaupun tersedia di kaunter, mereka perlu disesuaikan dos oleh doktor berdasarkan berat badan dan keadaan anda. Kesan sampingan termasuk kembung, cirit-birit, sembelit, sakit kepala, dan kekejangan.

Enzim pankreas juga boleh diresepkan untuk kanak-kanak, apabila sesuai. Kapsul boleh dibuka, diukur, dan ditaburkan pada makanan jika dosnya perlu disesuaikan atau anak anda tidak dapat menelan pil.

Doktor anda juga boleh mengesyorkan suplemen vitamin atau mineral jika ujian darah menunjukkan kekurangan yang ketara. Makanan tambahan vitamin larut lemak, seperti vitamin A, D, E, dan K, yang penting untuk pertumbuhan dan penyerapan lemak, adalah perkara biasa.

Panduan Perbincangan Doktor Fibrosis Kistik

Dapatkan panduan cetak kami untuk temujanji doktor anda yang seterusnya untuk membantu anda mengemukakan soalan yang betul.

Muat turun PDF

Preskripsi

Terapi ubat preskripsi digunakan untuk menguruskan gejala penyakit dan memperlambat penurunan kerosakan organ. Ubat-ubatan tersebut boleh dibahagikan kepada empat kelas:

• Bronkodilator
• Mukolitik
• Antibiotik
• Modulator CFTR

Ubat-ubatan tersebut boleh disampaikan secara lisan, melalui suntikan, secara intravena (ke dalam pembuluh darah), atau dihirup dengan nebulizer, inhaler dosis meter (MDI), atau inhaler serbuk kering (DPI), bergantung pada ubatnya.

Bronkodilator

Bronkodilator adalah ubat-ubatan yang melonggarkan laluan saluran udara yang terhad dan membenarkan lebih banyak udara masuk ke dalam paru-paru. Mereka biasanya dihantar dengan MDI, yang merangkumi tabung aerosol dan penutup mulut yang disebut spacer. Pilihan ubat termasuk albuterol dan Xopenex (levalbuterol).

Bronkodilator disedut 15 hingga 30 minit sebelum memulakan pelepasan saluran udara. Mereka tidak hanya meningkatkan jumlah lendir yang dapat Anda batuk, tetapi juga membantu Anda menyedut ubat lain, seperti mukolitik dan antibiotik, lebih jauh ke dalam paru-paru.

Kesan sampingan termasuk loya, gegaran, degupan jantung yang cepat, kegelisahan, dan pening.

Mukolitik

Mucolytics, juga dikenal sebagai pengencer lendir, adalah ubat penyedut yang menipiskan lendir di paru-paru anda sehingga anda dapat batuk dengan lebih mudah. Terdapat dua jenis yang biasa digunakan dalam terapi CF:

• Salap hipertonik, larutan garam steril, dapat dihirup dengan nebulizer setelah anda mengambil bronkodilator. Kandungan garam menarik air dari tisu sekitarnya dan, dengan melakukannya, menipiskan lendir di paru-paru.
• Pulmozyme (dornase alfa) adalah enzim yang disucikan yang menipiskan lendir terkumpul dan meningkatkan kelikatan (kelesuan) pada paru-paru. Kesan sampingan mungkin termasuk sakit tekak, mata berair, hidung berair, pening, ruam, dan perubahan sementara atau kehilangan suara.

Antibiotik

Antibiotik adalah ubat yang membunuh bakteria. Dengan fibrosis sista, pengumpulan lendir di paru-paru memberikan bakteria tempat pembiakan yang sempurna untuk jangkitan. Oleh kerana itu, jangkitan paru-paru berulang sering terjadi pada orang. Semakin banyak jangkitan yang anda alami, semakin banyak kerosakan paru-paru anda.

Antibiotik boleh digunakan untuk mengubati gejala CF akut (disebut eksaserbasi) atau diresepkan untuk mencegah jangkitan daripada berlaku. Mereka dihantar secara lisan atau dengan nebulizer atau DPI. Jangkitan serius mungkin memerlukan rawatan intravena.

Antara pilihan:

• Antibiotik oral boleh digunakan untuk merawat jangkitan dan pemburukan kronik yang lebih ringan. Zithromax (azithromycin) adalah antibiotik spektrum luas yang biasa digunakan untuk ini. Jangkitan bakteria yang serius mungkin memerlukan golongan ubat antibiotik yang disasarkan khusus.
• Antibiotik yang dihirup digunakan secara profilaksis untuk mencegah jangkitan bakteria tetapi juga boleh digunakan semasa eksaserbasi akut. Terdapat dua antibiotik yang digunakan untuk ini: Cayston (aztreonam) dan Tobi (tobramycin). Antibiotik yang dihirup hanya digunakan setelah anda menggunakan bronkodilator dan mukolitik dan melakukan pembersihan saluran udara.
• Antibiotik intravena dikhaskan untuk kes yang teruk. Pemilihan antibiotik bergantung pada jenis jangkitan bakteria yang anda miliki. Ini mungkin termasuk penisilin, sefalosporin, sulphonamides, macrolides, atau tetracyclines.

Terlepas dari jenis yang anda berikan, penting untuk mengambil ubat antibiotik seperti yang ditetapkan walaupun anda tidak lagi mengalami gejala. Sekiranya anda tidak dan berhenti lebih awal, bakteria yang tersisa di dalam sistem anda boleh menjadi tahan terhadap antibiotik, menjadikannya lebih sukar untuk dirawat jika jangkitan kembali.

Pengubah CFTR

Gen reseptor transmembran fibrosis sista (CTFR) menghasilkan protein CFTR, yang mengatur pergerakan air dan garam masuk dan keluar dari sel. Sekiranya gen CTFR bermutasi, seperti halnya penyakit ini, protein yang dihasilkannya akan cacat dan menyebabkan lendir menebal secara tidak normal ke seluruh tubuh.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, saintis telah mengembangkan ubat-ubatan, yang disebut CFTR modulator, yang dapat meningkatkan fungsi CFTR pada orang dengan mutasi tertentu. Terdapat lebih daripada 2.000 yang boleh menyebabkan CF, dan sekitar 80 peratus kes dikaitkan dengan mutasi tertentu yang dikenali sebagai deltaF508. Ubat ini tidak berfungsi untuk semua orang dan memerlukan anda menjalani ujian genetik untuk mengenal pasti mutasi CFTR yang anda miliki .

Terdapat tiga pengatur CFTR yang diluluskan untuk digunakan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) adalah ubat yang mengikat protein CFTR yang rosak dan "menahan pintu terbuka" sehingga air dan garam dapat mengalir masuk dan keluar dari sel. Kalydeco boleh digunakan pada orang dewasa dan kanak-kanak berumur 2 tahun ke atas.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) hanya boleh digunakan pada orang yang mempunyai dua salinan mutasi deltaF508. Mempunyai dua salinan deltaF508 menyebabkan kecacatan protein yang teruk. Orkambi berfungsi dengan membetulkan bentuk protein dan mengembalikan fungsi intraselularnya. Orkambi boleh digunakan pada orang dewasa dan kanak-kanak berumur enam tahun ke atas.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) juga ubat pembetulan yang direka untuk orang yang mempunyai dua mutasi deltaF508. Ia digunakan pada orang yang tidak boleh bertoleransi dengan Orkambi. Ia juga dapat meningkatkan fungsi CFTR yang berkaitan dengan 26 mutasi CFTR biasa yang lain. Symdeko boleh digunakan pada orang dewasa dan kanak-kanak berumur 12 tahun ke atas.

Ubat ini boleh didapati dalam bentuk tablet dan diminum setiap 12 jam. Formulasi serbuk Kalydeco, yang dapat ditaburkan di atas makanan, tersedia untuk anak-anak kecil. Kesan sampingan termasuk sakit kepala, mual, pening, keletihan, cirit-birit, dan kesesakan sinus. Katarak juga telah dilaporkan pada kanak-kanak yang menggunakan ubat ini.

Pengubah CFTR lain kini sedang dalam pengembangan, termasuk dua ubat eksperimental yang dikenali sebagai VX-659 dan VX-445-yang sedang dikaji bersama dengan Symdeko. Hasil awal dari ujian klinikal fasa 3 menunjukkan bahawa menggunakan VX-659 atau V-445 dengan Symdeko lebih unggul daripada menggunakan Symdeko sahaja.

Terapi yang menyokong

Semasa eksaserbasi teruk atau dalam kes penyakit kronik, langkah-langkah sokongan mungkin diperlukan untuk membantu pernafasan atau pemakanan. Ini mungkin melibatkan terapi oksigen dan pemakanan enteral.

Terapi Oksigen

Terapi oksigen melibatkan penggunaan tangki oksigen mudah alih dengan topeng atau prong hidung untuk menyampaikan oksigen pekat ke paru-paru.

Pada masa ini, tidak ada garis panduan mengenai penggunaan terapi oksigen jangka panjang (LTOT) yang tepat pada orang dengan CF dan sedikit bukti mengenai manfaatnya satu atau lain cara. Dengan itu, badan penyelidikan sekarang menunjukkan bahawa terapi oksigen mempunyai tempat dalam rawatan jangka pendek penyakit paru-paru CF.

Orang dengan CF yang mengalami kerosakan paru-paru akan mula mengalami hipokemia (ketepuan oksigen darah rendah). Ini adalah keadaan yang berkaitan dengan kualiti tidur yang buruk, toleransi senaman yang berkurang, dan kehilangan jisim otot.

Oksigen tambahan pada waktu malam terbukti dapat meningkatkan kualiti tidur, sementara oksigen aliran rendah yang dihantar semasa bersenam dapat meningkatkan durasi dan intensiti latihan.

Memandangkan sifat degeneratif fibrosis kistik, LTOT mungkin diperlukan jika kehilangan fungsi paru-paru menyebabkan kecacatan dan kualiti hidup yang rendah.

Pemakanan Enteral

Pemakanan enteral (penyusuan tiub) melibatkan penempatan atau pembedahan implan tiub makan melalui makanan cair. Anda diajar bagaimana melakukan penyusuan di rumah, biasanya, dengan makanan tambahan cecair yang sama. Ia bertujuan untuk menambah makan, bukan menggantikannya.

Pemberian tabung secara amnya dipertimbangkan jika anda menurunkan berat badan walaupun makan makanan berkalori tinggi, tidak tahan dengan makanan, atau berusaha menambah berat badan sebelum melakukan pemindahan paru-paru.

Contohnya, jika anda mempunyai jangkitan paru-paru, kekuatan yang diperlukan untuk bernafas dapat membakar lebih banyak tenaga daripada yang anda dapat dari makanan. Walaupun anda boleh makan, penurunan pankreas dapat menyekat kemampuan anda untuk menambah berat badan walaupun anda berusaha sebaik mungkin.

Ramai yang ragu-ragu mengenainya ketika mula-mula, tetapi kebanyakan orang (termasuk kanak-kanak) belajar menyesuaikan diri.

Ibu bapa kanak-kanak dengan CF sering mengatakan bahawa makan tiub menghilangkan tekanan pada waktu makan, meningkatkan berat badan anak mereka dengan lebih cepat, dan mengurangkan kebimbangan mengenai kesihatan dan perkembangan jangka panjang anak.

Makan enteral boleh mengambil beberapa bentuk. Antaranya:

• Makan nasogastrik adalah bentuk makanan enteral yang paling tidak invasif di mana tiub NG diletakkan di lubang hidung anda, ke kerongkong anda, dan ke perut anda. Tiub boleh dimasukkan setiap malam dan dikeluarkan pada waktu pagi.
• Gastrostomi adalah pilihan yang lebih kekal di mana tabung G dimasukkan ke dalam perut anda melalui sayatan di perut anda. Ini membolehkan makanan dihantar terus ke perut. Dalam beberapa kes, pakar bedah boleh meletakkan butang pada paras kulit yang membolehkan anda membuka dan menutup tiub apabila diperlukan (dan menyembunyikan tiub di bawah baju anda).
• Jejunostomi adalah prosedur di mana tiub J dimasukkan melalui perut ke bahagian usus kecil yang disebut jejunum. Ini paling sering digunakan jika anda tidak tahan makan di dalam perut.

Pemindahan paru-paru

Tidak peduli seberapa rajin anda menjalani rawatan, akan tiba suatu hari di mana paru-paru anda akan kurang mampu mengatasi. Kerosakan yang berlaku sepanjang hayat akan merugikan, mengurangkan bukan sahaja keupayaan anda untuk bernafas tetapi juga kualiti hidup anda. Pada ketika ini, pakar pulmonologi anda mungkin mengesyorkan transplantasi paru-paru yang dapat menambah tahun dalam hidup anda.

Mendapatkan Senarai Menunggu

Mendapatkan pemindahan paru-paru memerlukan penilaian yang luas untuk menilai kesihatan, kelayakan kewangan anda, dan kemampuan anda untuk mengatasi dan mengekalkan amalan kesihatan yang baik setelah menjalani pemindahan. Prosesnya melibatkan banyak ujian yang memerlukan masa sehingga seminggu untuk dilakukan.

Secara umum, anda hanya akan dipertimbangkan untuk melakukan transplantasi jika hasil ujian fungsi paru, yang disebut volume ekspirasi paksa dalam satu saat (FEV1), turun di bawah 40 peratus

Lebih-lebih lagi, fungsi paru-paru anda mesti menurun sehingga tahap pengudaraan mekanikal diperlukan untuk melakukan tugas yang paling asas sekalipun.

Sekiranya anda diterima, anda akan dimasukkan dalam senarai menunggu pemindahan paru-paru nasional. Kanak-kanak yang layak ditawarkan paru-paru berdasarkan urutan kedatangan pertama. Sebaliknya, orang dewasa diberi Skor Peruntukan Paru (LAS) 0 hingga 100 berdasarkan tahap keparahan keadaan mereka. Mereka yang mempunyai LAS yang lebih tinggi akan diberi keutamaan.

Walaupun mustahil untuk meramalkan berapa lama penantian anda, menurut penyelidikan yang diterbitkan di Jurnal Pemindahan Amerika, masa tunggu median untuk pemindahan paru-paru adalah 3.7 bulan.

Sebilangan penerima mungkin paru-paru mereka lebih cepat daripada ini, sementara yang lain mungkin harus menunggu selama bertahun-tahun.

Bagaimana Pembedahan Dilakukan

Setelah organ penderma dijumpai dan bertekad untuk menandingi anda, anda dijadualkan menjalani pembedahan di hospital pakar yang berpengalaman dalam pemindahan. Dalam kebanyakan kes, anda akan menjalani pemindahan paru-paru ganda daripada satu.

Setelah menjalani elektrokardiogram (ECG) dan sinar-X dada, anda dibawa ke bilik operasi dan memberikan garis intravena di lengan anda untuk mendapatkan anestesia. Garis IV lain diletakkan di leher, pergelangan tangan, tulang selangka, dan pangkal paha untuk memantau kadar degupan jantung dan tekanan darah anda.

Setelah anestesia umum dihantar dan anda sedang tidur, pemindahan memerlukan enam hingga 12 jam untuk diselesaikan dan melibatkan langkah-langkah berikut:

• Pakar bedah membuat sayatan mendatar di bawah payudara anda dari satu sisi dada ke sisi yang lain.
• Anda ditempatkan di mesin jantung-jantung untuk memastikan oksigen dan darah terus diedarkan ke seluruh badan anda.
• Satu paru-paru dikeluarkan, menjepit saluran darah utama, dan paru-paru baru dimasukkan ke tempatnya.
• Pakar bedah kemudian menjahit paip saluran udara dan menyambung semula saluran darah utama.
• Paru-paru kedua kemudian ditransplantasikan dengan cara yang sama.
• Setelah pemindahan selesai, tiub dada dimasukkan untuk mengalirkan udara, cecair, dan darah.
• Akhirnya, anda dikeluarkan dari mesin jantung-paru setelah paru-paru anda berfungsi.

Apa Yang Harus Dilakukan Selepas Pembedahan

Setelah pembedahan selesai, anda ditempatkan di unit rawatan rapi selama beberapa hari, di mana anda disimpan di alat pernafasan dan diberi nutrisi melalui tabung makan. Tiub dada disimpan di tempat selama beberapa hari dan dikeluarkan setelah anda stabil.

Setelah stabil, anda dipindahkan ke bilik hospital selama satu hingga tiga minggu untuk memulakan pemulihan anda. Untuk mengelakkan penolakan organ, anda diberi ubat imunosupresif sepanjang hayat.

Komplikasi pemindahan paru-paru termasuk jangkitan, pendarahan, dan sepsis. Pendedahan kepada ubat penekan imun boleh mengakibatkan gangguan limfoproliferatif pasca transplantasi (PTLD), bentuk limfoma yang dapat menyebabkan massa tumor, radang gastrousus, dan penyumbatan usus.

Sebaik sahaja pulang, waktu pemulihan rata-rata adalah sekitar tiga bulan dan memerlukan pemulihan berasaskan gim dengan terapi fizikal.

Kemajuan dalam rawatan pasca rawatan telah meningkatkan masa bertahan untuk penerima transplantasi paru-paru dari 4.2 tahun pada tahun 1990-an menjadi 6.1 tahun menjelang 2008, menurut penyelidikan yang diterbitkan di Jurnal Penyakit Thoracic.

Perubatan Pelengkap (CAM)

Terapi pelengkap sering dilakukan oleh penghidap fibrosis kistik untuk memperbaiki pernafasan dan meningkatkan selera makan dan pemakanan. Sekiranya anda memutuskan untuk mendapatkan apa-apa bentuk ubat pelengkap atau alternatif (CAM), adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda untuk memastikan bahawa ia tidak bertentangan dengan terapi anda atau menyebabkan bahaya.

Pada umumnya, CAM tidak diatur dengan cara yang sama seperti ubat farmasi atau alat perubatan dan, dengan demikian, tidak dapat disokong sebagai cara rawatan yang berkesan. Namun, terdapat beberapa CAM yang lebih selamat daripada yang lain dan beberapa yang mungkin bermanfaat bagi orang yang menghidap CF.

Nafas Buteyko

Pernafasan Buteyko adalah teknik pernafasan yang melibatkan kawalan sedar kadar pernafasan dan / atau kelantangan anda. Diyakini oleh beberapa orang untuk meningkatkan pembersihan lendir tanpa proses batuk yang lengkap.

Pernafasan Buteyko merangkumi pernafasan diafragma (dikenali sebagai Adham pranayama dalam yoga) dan juga pernafasan hidung (Nadi shodhana pranayama). Walaupun bukti faedahnya kurang disokong, ia tidak dianggap berbahaya dan dapat membantu mengurangkan tekanan, kegelisahan, dan masalah tidur.

Ginseng

Ginseng adalah penyembuh-semua yang digunakan dalam perubatan tradisional Cina yang sering menjanjikan lebih banyak daripada yang diberikannya. Dengan itu, penggunaan larutan ginseng pada tikus secara oral terbukti mengganggu biofilm pelindungPseudomonas auruginosabakteria yang biasanya dikaitkan dengan jangkitan paru-paru CF. (Namun, hasil yang sama tidak dapat dijamin pada manusia.)

Penyelidikan dari University of Copenhagen menunjukkan bahawa gangguan biofilm oleh ginseng boleh menghalang penjajahan bakteria dan menyokong antibiotik dalam mengawal jangkitan.

Kunyit

Kunyit mengandungi sebatian anti-radang kuat yang disebut curcumin yang berfungsi dengan cara yang sama seperti ubat penghambat COX. Tidak jelas sama ada ia dapat mengurangkan kesan keradangan pada CF kerana ia kurang diserap dalam usus dan tidak mungkin mencapai tahap terapeutik, menurut penyelidikan yang diterbitkan di Jurnal sindrom genetik dan terapi genetik.

Walaupun dianggap selamat, penggunaan kunyit boleh menyebabkan kembung dan gangguan pencernaan.

Ganja

Ganja perubatan, walaupun tidak sesuai untuk kanak-kanak dan remaja, diketahui sebagai perangsang selera makan yang kuat untuk orang yang mempunyai penyakit atau anoreksia yang berkaitan dengan rawatan. Walau bagaimanapun, tidak jelas apa kesan merokok ganja pada paru-paru yang sudah rosak teruk oleh CF.

Untuk tujuan ini, terdapat beberapa bukti awal bahawa ubat oral yang mengandungi bahan aktif ganja, tetrahydrocannabinol (THC), bukan sahaja dapat membantu mencapai kenaikan berat badan tetapi meningkatkan FEV1 pada orang dengan CF. Penyelidikan sedang dijalankan.