Kandungan
Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah bentuk penyakit jantung kongenital yang teruk di mana bahagian kiri jantung cacat sejak lahir. Tanpa campur tangan, ini membawa kepada kematian bayi dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Ia dijumpai pada sekitar 3% bayi yang dilahirkan dengan penyakit jantung kongenital dan sedikit lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada pada kanak-kanak perempuan.Gejala Sindrom Hati Kiri Hipoplastik
Beberapa gejala sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin termasuk:
- Kesukaran bernafas
- Denyutan jantung berlumba
- Warna pucat atau kebiruan
- Nadi lemah
Gejala-gejala ini mungkin tidak segera bermula. Kerana anatomi sindrom jantung kiri hipoplastik dan peredaran pranatal yang normal, gejala mungkin hanya bermula beberapa hari selepas kelahiran.
Sekiranya pembedahan tidak dilakukan, sindrom jantung kiri hipoplastik selalu menyebabkan kematian bayi, kerana organ tubuh tidak mendapat cukup darah. Hanya 45 tahun yang lalu, keadaan ini membawa maut secara universal. Dengan rawatan, kira-kira 85% bayi yang dirawat sekarang dijangka akan hidup pada usia 30 tahun.
Orang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga berisiko menghadapi masalah tertentu walaupun mereka berjaya menjalani pembedahan. Sebagai contoh, individu seperti ini berisiko tinggi mengalami irama jantung yang tidak normal, seperti fibrilasi atrium, dan jumlahnya juga terhad. Sebilangan kecil individu juga mengalami simptom dari kecacatan pada bahagian badan yang lain.
Oleh kerana pelbagai faktor, kanak-kanak yang bertahan dalam operasi mereka juga berisiko lebih tinggi untuk mengalami gangguan pembelajaran, gangguan tingkah laku (seperti ADHD), dan penurunan pencapaian akademik.
Punca
Anatomi
Bahagian kiri jantung mengepam darah beroksigen yang keluar dari paru-paru ke seluruh badan. Oksigen ini diperlukan oleh semua sel anda untuk proses kehidupan asas. Apa sahaja yang mengganggu pengepaman ini menimbulkan masalah yang mengancam nyawa. Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah penyakit jantung kongenital, yang bermaksud bahawa ia adalah masalah jantung yang sudah ada semasa kelahiran.
Dalam sindrom jantung kiri hipoplastik, sebahagian besar bahagian kiri jantung sama ada kurang berkembang atau sama sekali tidak ada. Ini termasuk ventrikel kiri, injap mitral, dan aorta. Dinding ventrikel kiri (ruang pam utama) mungkin tebal tebal, sehingga tidak dapat mengandung cukup darah. Dalam semua kes, bahagian kiri jantung tidak berkembang dengan baik sebelum kelahiran. Sebilangan orang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik mempunyai masalah anatomi tambahan dengan jantung mereka.
Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bahagian kiri jantung tidak dapat mengepam darah ke badan dengan cukup. Sebaliknya, bahagian kanan jantung mesti melakukan kerja ini, menerima sedikit darah beroksigen dari sebelah kiri jantung melalui arteri yang disebut ductus arteriosus. Sebilangan darah beroksigen juga mengalir melalui bukaan yang disebut foramen ovale. Darah yang dipam ke badan lebih rendah oksigen daripada biasa, menyebabkan bayi yang baru lahir mengalami kulit pucat atau biru (sianosis).
Biasanya, duktus arteriosus arteri dan foramen ovale ditutup dalam beberapa hari selepas kelahiran. Ini adalah perubahan normal dalam cara darah mengalir selepas kelahiran berbanding sebelumnya. Tetapi kerana peredaran yang tidak normal pada seseorang dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, ini adalah masalah besar. Apabila bukaan ini mulai ditutup, bayi mengalami tanda-tanda kegagalan jantung (yang menyebabkan kematian jika tidak dirawat).
Punca Genetik dan Alam Sekitar
Sebab-sebab yang mendasari yang membawa kepada sindrom jantung kiri hipoplastik adalah kompleks. Mempunyai mutasi pada gen tertentu dapat meningkatkan risiko penyakit jantung kongenital seseorang. Faktor persekitaran tertentu juga boleh meningkatkan risiko, seperti jangkitan atau pendedahan toksin tertentu. Walau bagaimanapun, ini rumit dan tidak difahami dengan baik, dan banyak bayi yang dilahirkan dengan penyakit jantung kongenital tidak mempunyai faktor risiko.
Sebilangan kecil bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik mempunyai sindrom genetik yang dikenali yang boleh menyebabkan masalah lain, seperti sindrom Turner.
Diagnosis
Sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin didiagnosis semasa kehamilan atau tidak lama selepas bayi dilahirkan. Semasa kehamilan, doktor mungkin bimbang tentang sindrom jantung kiri hipoplastik semasa ultrasound janin. Echocardiogram janin, (ultrasound jantung bayi) boleh digunakan untuk mengesahkan diagnosis.
Selepas kelahiran, pemeriksaan fizikal bayi adalah bahagian penting dalam proses dan dapat menunjukkan kemungkinan masalah jantung sebagai penyebabnya. Bayi dengan keadaan ini sering mengalami tekanan darah rendah. Ujian diagnostik juga dapat memberi petunjuk untuk akhirnya mendapatkan diagnosis yang tepat. Sebahagian daripada ini mungkin merangkumi:
- Pemeriksaan oksimetri nadi
- X-Ray dada
- ECG (elektrokardiogram)
- Ujian darah makmal asas, seperti panel metabolik komprehensif dan jumlah darah lengkap
Echocardiogram, yang memberikan maklumat visual mengenai anatomi jantung, adalah kunci. Penting untuk mendapatkan maklumat terperinci mengenai masalah anatomi tertentu yang terlibat, yang mungkin sedikit berbeza.
Rawatan
Pengurusan Permulaan
Oleh kerana sindrom jantung kiri hipoplastik sangat serius, bayi pada mulanya memerlukan sokongan untuk menstabilkannya sebelum kemungkinan rawatan lebih lanjut. Ini mungkin termasuk ubat-ubatan seperti prostaglandin, yang dapat membantu menjaga ductus arteriosus terbuka dan meningkatkan aliran darah. Ubat-ubatan lain, seperti nitroprusside, mungkin diperlukan untuk meningkatkan tekanan darah. Beberapa bayi mungkin memerlukan perjalanan darah.
Bayi yang tidak dapat bernafas secara normal mungkin juga memerlukan sokongan ventilasi. Sebilangan mungkin memerlukan rawatan dengan pengoksidaan membran ekstraporporeal (ECMO), yang menggunakan mesin untuk melakukan beberapa pekerjaan yang biasanya dilakukan jantung dan paru-paru. Bayi akan memerlukan rawatan di unit rawatan intensif neonatal, di mana mereka boleh mendapatkan pemantauan dan sokongan perubatan yang mendalam.
Bayi ini sering menghadapi masalah makan, dan mereka mungkin memerlukan sokongan pemakanan dengan formula berkalori tinggi. Sebilangannya akhirnya memerlukan pembedahan meletakkan tabung makan untuk memastikan mereka mendapat nutrien yang mencukupi.
Pendekatan Rawatan Jangka Panjang
Terdapat tiga pilihan rawatan utama untuk sindrom jantung kiri hipoplastik: pembedahan, pemindahan jantung, dan rawatan penjagaan kasih sayang. Pesakit dan pasukan perubatan akan membuat keputusan mengenai pendekatan berdasarkan gambaran perubatan keseluruhan bayi, ketersediaan sumber, dan pilihan keluarga.
Pembedahan
Oleh kerana masalah anatomi dengan sindrom jantung hipoplastik sangat parah, rawatan pembedahan mesti dilakukan dalam tiga peringkat yang berbeza. Pembedahan ini membantu membina semula bahagian jantung dan mengarahkan semula aliran darah.
Prosedur Norwood, pembedahan pertama, biasanya berlaku ketika bayi berusia sekitar satu hingga dua minggu.Pembedahan ini menimbulkan penarikan sementara untuk mendapatkan darah ke paru-paru.
Baru-baru ini, alternatif yang kurang invasif untuk Norwood telah dikembangkan, yang disebut prosedur hibrid. Prosedur ini meletakkan stent untuk membantu menjaga ductus arteriosus terbuka. Tidak seperti Norwood, ia tidak memerlukan bayi menggunakan pintasan kardiopulmonari. Salah satu kelebihannya ialah menunda pembentukan semula jantung yang rumit ketika bayi sedikit lebih tua dan kuat.
Pembedahan kedua, yang disebut prosedur Glenn, biasanya terjadi ketika bayi berusia empat hingga enam minggu, ketika bayi telah mengalami pertumbuhan awal. Prosedur ini mengarahkan aliran darah dari bahagian atas badan ke paru-paru. Pada ketika ini, bayi yang menjalani prosedur hibrida awal menjalani pembedahan yang mengandungi unsur-unsur pembedahan Norwood dan prosedur Glenn.
Pembedahan ketiga, yang disebut prosedur Fontan, biasanya berlangsung antara 18 bulan dan 4 tahun. Di sini, pakar bedah memastikan darah dari bahagian bawah badan terus menuju ke paru-paru, tanpa perlu terlebih dahulu melalui jantung. Selepas prosedur, darah rendah oksigen dan darah oksigen tinggi tidak lagi bercampur, seperti yang mereka alami sejak lahir.
Selepas setiap pembedahan, anak perlu menghabiskan beberapa minggu di hospital untuk dipantau dan disokong dengan teliti. Kadang kala, bayi memerlukan pembedahan jantung tambahan yang tidak dirancang juga, jika mereka tidak cukup memberi respons terhadap intervensi ini.
Hati individu tidak akan normal sepenuhnya. Walaupun selepas pembedahan, darah tidak mengalir melalui jantung dengan cara yang sama seperti pada seseorang tanpa sindrom jantung kiri hipoplastik. Bayi menghadapi risiko jangkitan, pendarahan, strok, atau komplikasi pembedahan lain, dan tidak semua bayi dapat bertahan dalam ketiga-tiga pembedahan tersebut.
Pemindahan jantung
Pemindahan jantung adalah satu lagi pilihan rawatan yang berpotensi. Di sini, jantung dari penderma hidup digunakan untuk menggantikan jantung yang asal secara pembedahan. Tetapi pemindahan yang sesuai selalunya tidak tersedia. Secara umum, transplantasi dilihat sebagai pilihan yang berpotensi apabila pendekatan pembedahan lain tidak berjaya. Ini juga boleh menjadi pilihan terbaik jika bayi mengalami anatomi yang sukar untuk diperbaiki.
Transplantasi organ membawa risiko besar seperti penolakan organ. Individu mesti mengambil ubat sepanjang hayat yang membantu menjaga tubuh mereka daripada menyerang jantung yang menderma.
Penjagaan yang Baik
Pendekatan ketiga adalah penjagaan paliatif. Dalam kes ini, tidak ada pembedahan besar yang dilakukan, dan anak itu dapat dibawa pulang untuk menjalani kehidupan mereka yang pendek. Bayi itu selesa menggunakan rawatan seperti ubat penahan sakit dan ubat penenang. Sebilangan keluarga lebih suka pendekatan ini daripada ketidakpastian dan tekanan emosi dan kewangan yang datang dengan campur tangan pembedahan. Di beberapa bahagian dunia, ini adalah satu-satunya pendekatan yang realistik.
Sokongan Jangka Panjang
Kanak-kanak yang menjalani pembedahan akan memerlukan sokongan dan penjagaan jangka panjang daripada pakar kardiologi. Selalunya, pembedahan susulan atau pemindahan jantung diperlukan pada masa remaja atau awal dewasa. Individu mungkin memerlukan penempatan alat pacu jantung jika aritmia jantung menjadi masalah. Sebilangan orang juga memerlukan sokongan untuk masalah perkembangan saraf.
Mengatasi
Sangat penting bagi ahli keluarga untuk mendapatkan sokongan psikologi dan praktikal yang mereka perlukan. Perasaan kesedihan, kegelisahan, dan pengasingan semuanya normal. Jangan teragak-agak untuk mendapatkan khidmat nasihat dan sokongan sosial tambahan daripada rakan dan keluarga anda. Ini sangat sukar untuk membuat semua keputusan penjagaan kesihatan yang sukar yang diperlukan dalam merawat bayi dengan sindrom jantung hipoplastik.
Ramai orang merasa berguna untuk menjalin hubungan dengan keluarga lain yang merawat anak dengan penyakit jantung kongenital. Nasib baik, ini lebih mudah daripada yang pernah berlaku. Penting juga untuk terus mendapat sokongan walaupun keadaannya stabil. Persatuan Jantung Kongenital Dewasa adalah sumber yang baik untuk individu yang lebih tua yang hidup dengan penyakit jantung kongenital.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Menerima diagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik pada bayi baru lahir sangat dahsyat. Ia akan mengambil masa untuk menyesuaikan diri dengan realiti keadaan. Nasib baik, banyak kanak-kanak kini dapat bertahan hingga dewasa. Walau bagaimanapun, terdapat banyak ketidakpastian, dan walaupun dengan pembedahan yang berjaya, ini adalah keadaan kesihatan serius jangka panjang. Luangkan masa yang anda perlukan untuk berbincang dengan pasukan penjagaan kesihatan dan orang tersayang untuk membuat keputusan rawatan yang terbaik untuk anda.