Kandungan
Apakah penyakit Hirschsprung?
Penyakit Hirschsprung (juga disebut aganglionosis kolon) adalah penyumbatan usus besar kerana pergerakan otot yang tidak betul di dalam usus. Ia adalah keadaan kongenital, yang bermaksud ia wujud sejak lahir.
Punca
Dalam penyakit Hirschsprung, beberapa jenis sel saraf (disebut sel ganglion) hilang dari bahagian usus. Di kawasan tanpa saraf seperti itu, otot di dalam dinding usus tidak berkontraksi untuk mendorong bahan masuk, yang menyebabkan penyumbatan. Kandungan usus terbentuk di belakang penyumbatan, membengkak usus dan perut.
Penyakit Hirschsprung menyebabkan sekitar 25 peratus dari semua penyumbatan usus yang baru lahir, tetapi juga dikenal pasti pada bayi dan anak-anak yang lebih tua. Ia berlaku lima kali lebih kerap pada lelaki berbanding wanita. Penyakit Hirschsprung kadang-kadang dikaitkan dengan keadaan lain yang diwarisi atau kongenital, seperti sindrom Down.
Gejala
Bayi:
Kesukaran atau ketegangan dengan pergerakan usus
Gagal melewati mekonium (najis) sejurus selepas kelahiran (dalam masa 24 hingga 48 jam)
Najis yang jarang tetapi meletup
Jaundis
Makan yang lemah
Peningkatan berat badan yang lemah
Muntah
Cirit-birit berair (pada bayi baru lahir)
Kanak-kanak yang lebih tua:
Sembelit yang secara beransur-ansur bertambah buruk (pesakit mungkin perlu mengambil julap secara berkala)
Impaksi tinja
Kekurangan zat makanan
Pertumbuhan perlahan
Diagnosis
Kes yang lebih ringan mungkin tidak didiagnosis sehingga usia kemudian. Semasa pemeriksaan fizikal, doktor mungkin dapat merasakan gelung usus di perut yang bengkak. Pemeriksaan rektum dapat menunjukkan kehilangan nada otot pada otot rektum.
Ujian yang digunakan untuk membantu mendiagnosis penyakit Hirschsprung mungkin termasuk:
X-ray perut
Barium enema: sinar-X yang menunjukkan bentuk rektum dan usus besar
Manometri dubur: pengukuran tekanan di dalam rektum menggunakan belon kembung
Biopsi rektum: Tiub penghisap digunakan untuk mengumpulkan tisu dari bahagian dalam rektum. Tisu ini kemudian dapat diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan apakah sel ganglion ada. Walaupun keputusan biopsi kadang-kadang tidak dapat disimpulkan, ini biasanya merupakan ujian terbaik untuk menentukan sama ada kanak-kanak yang mempunyai gejala mempunyai penyakit.
Rawatan
Sebelum operasi, prosedur yang disebut pengairan rektum bersiri membantu melegakan tekanan (menyahkompresi) usus. Bahagian kolon dan rektum yang tidak normal mesti dikeluarkan dengan pembedahan agar anak mudah membuang najis. Bahagian usus besar yang sihat kemudian dipindahkan ke pelvis anak dan melekat pada dubur.
Kadang-kadang ini dapat dilakukan dalam satu operasi, tetapi sering dilakukan dalam dua bagian (juga disebut "prosedur bertahap"). Sekiranya dilakukan dalam satu operasi, pakar bedah akan menghubungkan usus besar ke dubur sebaik sahaja membuang kolon dan rektum yang tidak normal. Sekiranya dilakukan sebagai prosedur berperingkat, langkah pertama adalah membuang kolon dan rektum yang berpenyakit, diikuti dengan kolostomi. Apabila kolostomi dilakukan, bahagian tepi usus besar dibawa ke bukaan yang dibuat melalui dinding perut. Ini membolehkan kandungan usus kosong ke dalam beg. Kemudian, apabila berat badan, usia dan keadaan anak bertambah baik, prosedur penarikan dilakukan, yang menghilangkan kolostomi dan menghubungkan usus besar ke dubur untuk membolehkan anak melakukan pergerakan usus yang normal.
Pemulihan
Gejala bertambah baik atau hilang pada kebanyakan kanak-kanak selepas pembedahan. Sebilangan kecil kanak-kanak mungkin mengalami sembelit atau masalah mengawal najis (inkontinensia tinja). Secara umum, kanak-kanak yang dirawat lebih awal dan mereka yang mempunyai penyakit terhad (yang membolehkan pakar bedah meninggalkan usus yang lebih sihat) mempunyai hasil yang lebih baik.