Kandungan
Erythromelalgia (EM) adalah keadaan yang sangat jarang berlaku pada kaki dan kadang-kadang tangan. Ia terkenal kerana menyebabkan rasa sakit terbakar yang kuat, kemerahan yang teruk, dan peningkatan suhu kulit yang episodik atau berterusan.Kata erythromelalgia berasal dari tiga kata Yunani: "eritros," yang bermaksud kemerahan, "melos," yang bermaksud anggota badan, dan "algia," yang bermaksud kesakitan. Keadaan ini sebelumnya dikenali sebagai penyakit Mitchell setelah doktor dan penulis Amerika, Silas Weir Mitchell.
Satu kajian mendapati bahawa EM mempengaruhi kira-kira 1.3 orang daripada 100,000 setiap tahun di Amerika Syarikat-ia mempengaruhi lebih banyak wanita daripada lelaki.
Gejala
Secara tradisinya, EM telah dikelaskan sebagai primer atau sekunder. Walau bagaimanapun, penggunaan istilah ini diperdebatkan kerana ketidakpastian mengenai hubungan antara eritromelalgia dan komorbiditi.
Secara umum, gejala EM yang paling biasa adalah pembengkakan, kelembutan, sakit tisu lembut yang menyakitkan (sensasi memancar atau menembak), dan sensasi terbakar yang menyakitkan di tangan dan kaki. Kaki lebih kerap terkena, tetapi gejala juga boleh mempengaruhi tangan, muka, dan mata.
EM primer
EM primer berkaitan dengan gen tertentu atau idiopatik, yang bermaksud ia tidak diketahui sebabnya. Jenis EM ini lebih kerap berlaku pada kanak-kanak-terutamanya pada dekad pertama kehidupan-tetapi sesiapa sahaja dari usia apa pun boleh terjejas.Untuk sesetengah orang muda, gejala mungkin bermula semasa akil baligh.
Pada EM primer, rasa sakit terbakar, kemerahan, dan kehangatan adalah gejala yang paling biasa, dan ini boleh melemahkan. Sakit biasanya menyerang kedua-dua belah badan - kedua-dua tangan, misalnya - sporadis dan parah, dan selalunya akan menjejaskan kaki berbanding tangan.
Serangan sakit EM primer bermula dengan rasa gatal dan akan menjadi kesakitan yang teruk. Serangan sakit ini boleh berlangsung selama beberapa minit, berjam-jam, atau bahkan berhari-hari.
Serangan cenderung menjadi lebih teruk dengan cuaca yang lebih panas dan pada waktu malam dan boleh disebabkan oleh panas, berpeluh, bersenam, atau duduk atau berdiri terlalu lama. Dalam beberapa kes, kaki boleh mengembangkan bisul (luka) dan gangren (tisu mati).
EM sekunder
EM sekunder dikaitkan dengan penyakit atau keadaan lain, terutamanya penyakit autoimun dan gangguan myeloproliferative (penyakit darah dan sumsum tulang). Ia lebih biasa pada orang dewasa, dengan permulaan biasanya berlaku pada usia pertengahan.
Gejala EM sekunder berlaku apabila seseorang menunjukkan gejala keadaan yang mendasari. Gejala EM sekunder akan muncul secara beransur-ansur dan akan bertambah buruk dalam masa yang singkat. Kesakitan yang membakar, kemerahan, dan kehangatan juga dialami oleh orang dengan EM sekunder.
Punca
Terdapat faktor risiko dan sebab yang berkaitan dengan EM primer dan sekunder. Ini mungkin termasuk usia, genetik, penyakit autoimun, dan pelbagai keadaan lain.
Zaman dan Genetik
EM primer lebih kerap berlaku pada kanak-kanak dan remaja, sementara EM sekunder lebih kerap berlaku pada orang dewasa. SCN9A adalah mutasi genetik yang mempengaruhi hingga 15% orang dengan EM. Mutasi genetik diwarisi, tetapi mereka juga boleh menjadi mutasi baru.
Penyakit Berkaitan
Orang dengan penyakit autoimun, seperti diabetes atau lupus, diyakini mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk EM. EM juga disyaki berlaku kerana adanya dan mencetuskan keadaan kesihatan lain termasuk penyakit myeloproliferative. Beberapa penyakit neurologi meningkatkan risiko, termasuk sklerosis berganda.
Faktor Kesihatan Lain
Keracunan logam berat telah dikaitkan dengan EM. Ini mungkin disebabkan oleh apabila sejumlah bahan beracun, seperti merkuri dan arsenik, memasuki tisu lembut di dalam badan. Keracunan logam berat boleh disebabkan oleh pendedahan industri, pencemaran udara atau air, dan pendedahan kepada makanan, ubat-ubatan, dan cat berasaskan plumbum.
Beberapa ubat termasuk derivatif ergot telah dikaitkan dengan EM. (Derivatif Ergot merawat sakit kepala yang teruk, termasuk migrain.)
Diet juga dikaitkan dengan EM. Contohnya, makanan pedas dan pengambilan alkohol yang berlebihan, biasanya merupakan pencetus kebakaran EM.
Kerosakan saraf dari keadaan lain, termasuk sciatica dan radang dingin adalah faktor risiko, serta neuropati periferal, termasuk neuropati diabetes. Neuropati adalah akibat kerosakan pada saraf periferal-saraf yang terletak di luar otak dan saraf tunjang-yang membawa maklumat ke otot. Neuropati menyebabkan kelemahan, mati rasa, dan sakit di tangan dan kaki.
Selain genetik, banyak sebab dan faktor risiko adalah spekulatif dan penyelidik percaya bahawa pada kebanyakan orang, penyebab EM tidak diketahui.
Diagnosis
Tidak ada ujian khusus untuk EM. Keadaan ini didiagnosis dengan memerhatikan gejala dan menolak kemungkinan penyebab lain. Ujian mungkin dilakukan untuk mengesampingkan keadaan lain, termasuk kerja darah dan pencitraan. Kanak-kanak dengan gejala EM primer dan sejarah keluarga penyakit ini juga boleh diuji untuk bukti genetik mutasi SCN9A.
Rawatan
Tidak ada satu rawatan untuk EM, dan juga tidak ada penawarnya. Pada EM sekunder, merawat keadaan yang mendasari boleh membawa kelegaan. Sebilangan besar masa, bagaimanapun, EM tidak dapat dirawat sepenuhnya. Dalam situasi seperti ini, doktor akan memfokuskan rawatan pada melegakan simptom.
Pilihan rawatan harus mengikuti pendekatan bertahap yang dimulai dengan langkah non-farmakologi, diikuti dengan ubat topikal, ubat oral, program pemulihan kesakitan dan dalam kes yang ekstrim, pembedahan. Mungkin memerlukan sedikit masa untuk mencari rancangan rawatan yang berjaya.
Menyejukkan kawasan yang terjejas dengan pek sejuk dan mengangkat kaki yang terbakar dapat membantu mengatasi.
Pembedahan dipertimbangkan apabila tiada rawatan lain yang melegakan. Prosedur pembedahan, yang disebut simpatektomi, memotong ujung saraf yang menghantar isyarat sakit ke tangan dan kaki. Terdapat risiko serius yang berkaitan dengan pembedahan ini, termasuk pendarahan, jangkitan, dan kerosakan saraf. Doktor hanya akan mempertimbangkan simpatektomi apabila kualiti hidup seseorang dipengaruhi oleh EM.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun tidak ada penawar untuk eritromelalgia, pandangannya tetap positif. Rawatan boleh menyebabkan penyembuhan simptom sepenuhnya - namun, EM tidak dapat dirawat sepenuhnya. Rawatan memerlukan beberapa percubaan dan kesilapan untuk mencari rancangan yang berfungsi untuk menghilangkan gejala. Ketika kemajuan dalam rawatan dan penyelidikan terjadi, ada harapan untuk memiliki kualiti hidup positif dengan EM.
Apa itu Sindrom Raynaud?