Kandungan
Apa itu hernia diafragma kongenital?
Hernia diafragmatik kongenital (CDH) berlaku apabila terdapat lubang diafragma, yang merupakan kepingan otot nipis yang memisahkan dada dari perut. Apabila jurang ini terbentuk semasa perkembangan janin di rahim, usus, perut atau bahkan hati dapat bergerak ke rongga dada. Kehadiran organ perut ini di dada membatasi ruang paru-paru dan boleh mengakibatkan komplikasi pernafasan. Kerana CDH memaksa paru-paru tumbuh dalam keadaan terkompresi, beberapa aspek fungsinya mungkin tidak berkembang secara normal sehingga selepas kelahiran bayi.
Hernia diafragmatik kongenital dan hipoplasia paru
Seorang bayi dengan CDH mungkin menderita bentuk paru-paru yang kurang berkembang yang dikenali sebagai hipoplasia paru.
Apabila hipoplasia paru berlaku, terdapat kelainan yang memberi kesan:
Bilangan kantung udara (alveoli) tersedia untuk masuk udara ke dalam paru-paru
Jarak perjalanan oksigen untuk mencapai saluran darah di paru-paru
Jumlah darah yang boleh dibawa ke saluran darah di paru-paru (hipertensi paru)
Sebelum kelahiran, plasenta mengambil alih semua fungsi paru-paru sehingga janin dapat tumbuh di rahim tanpa mengalami tahap oksigen yang rendah (hipokemia). Walau bagaimanapun, selepas kelahiran, bayi bergantung pada fungsi paru-paru, dan jika perkembangannya teruk, teknik pengudaraan buatan akan diperlukan. CDH boleh muncul di sebelah kiri, sebelah kanan atau jarang di kedua-dua belah dada. CDH berlaku pada sekitar 1 dari 2500 kelahiran hidup.
Hernia Diafragma Kongenital | Soal Jawab
Dr. Jena Miller membincangkan rawatan dan perawatan yang diberikan oleh Johns Hopkins Center untuk terapi janin untuk ibu mengandung yang mana bayi mereka telah didiagnosis dengan hernia diafragma kongenital (CDH). Dia membincangkan bagaimana ia didiagnosis, pilihan untuk rawatan dan tindak lanjut selanjutnya.
Apa yang menyebabkan CDH?
Pada embrio yang tumbuh, diafragma terbentuk sepenuhnya oleh kehamilan 10 minggu. Namun dalam kes CDH, proses yang menyebabkan pembentukan diafragma terganggu. Sebaik sahaja terdapat lubang di dalam diafragma, kandungan perut boleh bergerak ke dada. Ini dipanggil herniasi. Oleh kerana aktiviti janin dan pergerakan pernafasan menjadi lebih kerap dan kuat ketika kehamilan berlanjutan, jumlah herniasi dapat turun naik atau meningkat.
Kadang-kadang CDH disebabkan oleh masalah dengan kromosom bayi atau oleh gangguan genetik. Sekiranya ini berlaku, bayi mungkin mengalami masalah perubatan tambahan atau kelainan organ. Dalam keadaan lain, CDH mungkin berlaku tanpa sebab genetik yang dapat dikenal pasti. Ini dipanggil CDH terpencil, dan dalam keadaan ini, perhatian utama adalah tahap hipoplasia paru yang disebabkan oleh kecacatan. Untuk menentukan sama ada CDH diasingkan dan memberikan maklumat yang paling tepat mengenai penyakit ini, diperlukan ujian genetik.
Diagnosis CDH
Pengesanan CDH mungkin berlaku semasa ultrasound rutin, yang mungkin mendedahkan lebihan cecair amniotik dan / atau kandungan perut di rongga dada janin. Untuk mengesahkan diagnosis CDH sebelum kelahiran, doktor boleh melakukan ultrasound yang sangat terperinci, melakukan ujian kromosom janin dan melakukan pengukuran ukuran paru-parunya. Semasa pemeriksaan ultrasound, doktor memberi tumpuan kepada penemuan spesifik yang mungkin menunjukkan adanya sindrom. Ujian genetik dilakukan oleh amniosentesis.
Saiz paru-paru kemudian diukur dan dibandingkan dengan ukuran yang diharapkan pada tahap kehamilan ini. Ini dapat dilakukan dengan mengukur nisbah lilitan kawasan paru-paru ke kepala (LHR) atau membandingkan LHR (o / e LHR) yang diperhatikan / diharapkan. Juga penting untuk menentukan sama ada hati juga telah bergerak ke dada. Berdasarkan pengukuran ini, pakar di Johns Hopkins Center for Fetal Therapy dapat menilai tahap keparahan CDH sebagai ringan, sederhana atau teruk. Teknik pengimejan khusus termasuk pencitraan resonans magnetik (MRI) digunakan untuk membantu mencapai penilaian yang paling tepat.
Hernia diafragmatik kongenital juga dapat didiagnosis selepas kelahiran - selalunya jika bayi baru lahir mengalami masalah pernafasan.
Rawatan CDH
Selepas bersalin, bayi dengan CDH mungkin menjalani pembedahan untuk menutup kecacatan. Bagaimanapun, pembedahan selepas bersalin tidak mengatasi kerosakan paru-paru yang sudah berlaku.Atas sebab ini, prosedur terapi janin disyorkan pada beberapa kehamilan. Prosedur ini dapat membantu mengurangkan jumlah kerosakan paru-paru yang boleh berlaku semasa kehamilan. Matlamat rawatan janin adalah untuk membalikkan beberapa kerosakan paru-paru yang disebabkan oleh mampatan paru-paru.
Rawatan Janin untuk CDH
Oklusi trakea fetoskopik (FETO): Paru-paru janin menghasilkan cecair yang keluar dari badan melalui mulut bayi. Sekiranya aliran keluar cecair ini tersekat, tidak ada jalan keluar dan membengkak di paru-paru yang terkena. Apabila ini berlaku dalam jangka masa empat hingga lima minggu, paru-paru mengembang dan fungsinya kelihatan bertambah baik. Jenis penyumbatan ini dapat dicapai dengan menyekat saluran angin janin (trakea) sementara dengan belon untuk jangka masa tertentu. Ini dilakukan dengan melakukan fetoscopy operasi, yang dikenali sebagai FETO. Dipercayai bahawa FETO berfungsi dengan meningkatkan pematangan paru-paru dan membalikkan beberapa kesan merosakkan CDH pada fungsi paru-paru.
Perancangan pengawasan dan kelahiran janin: Ada kemungkinan besar bayi yang menghidap CDH akan bertambah buruk sebelum jangka masa yang dijangkakan. Sebahagian daripada rancangan rawatan yang komprehensif akan melibatkan pemantauan janin dan ibu secara dekat untuk mengelakkan kemerosotan janin yang teruk dan untuk menentukan keadaan dan masa untuk kelahiran yang optimum.