Kandungan
- Jenis Sindrom Antiphospholipid
- Gejala
- Punca
- Diagnosis
- Rawatan
- Mengatasi
- Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Nama lain untuk sindrom antiphospholipid termasuk:
- Sindrom antikardiolipin, atau sindrom aCL
- sindrom aPL
- Sindrom Hughes
- Sindrom antikoagulan Lupus
Jenis Sindrom Antiphospholipid
Terdapat tiga jenis APS:
- Sindrom antiphospholipid primer, di mana penyakit itu berlaku sendiri, berbanding dengan penyakit lain.
- APS sekunder, yang berlaku dengan gangguan autoimun yang lain, biasanya lupus erythematosus sistemik (SLE).
- Sindrom antifosfolipid bencana (CAPS): Bentuk sindrom antiphospholipid yang sangat serius (dan sangat jarang berlaku), CAPS berlaku apabila banyak organ dalaman mengalami pembekuan darah selama beberapa hari hingga beberapa minggu, yang berpotensi menyebabkan kegagalan pelbagai organ yang mengancam nyawa. CAPS boleh berkembang pada seseorang dengan APS primer atau sekunder, atau pada orang tanpa diagnosis APS sebelumnya. Sebanyak separuh daripada mereka yang mengembangkan CAPS tidak bertahan.
Sindrom antiphospholipid dianggarkan mempengaruhi satu daripada 2,000 orang Amerika; 75% hingga 90% yang terkena adalah wanita. 40% hingga 50% orang dengan lupus juga mempunyai APS.
Gejala
Gejala APS sangat berbeza dan bergantung pada lokasi pembekuan darah. Tanda dan gejala amaran bahawa anda mungkin mempunyai gumpalan di suatu tempat di dalam badan anda termasuk:
- Sakit, kemerahan, kehangatan, dan bengkak pada anggota badan
- Ruam bernanah, keunguan
- Sakit dada
- Sesak nafas
- Sakit kepala berulang, kadang-kadang teruk (atau migrain)
- Perubahan pertuturan
- Loya
- Gegaran atau pergerakan otot yang tidak disengajakan
- Ulser kaki
- Pendarahan dari hidung dan gusi
- Tempoh berat
- Sakit perut
- Hilang ingatan
- Penglihatan secara tiba-tiba berubah
- Kekeliruan
- Kejang
- Muntah berwarna merah terang atau kelihatan seperti kopi
- Tarikan atau najis merah terang
- Keguguran berulang, kelahiran pramatang, atau kelahiran mati
Dengan APS, gumpalan dua kali lebih mungkin terbentuk di vena-saluran yang membawa darah ke jantung-seperti di arteri, pembuluh darah yang membawa darah jauh dari jantung.
Ada kemungkinan menghidap APS tetapi tanpa gejala. Dalam kes-kes ini, APS dapat ditemukan semasa ujian darah rutin, yang akan menunjukkan "masa tromboplastin yang berpanjangan," faktor risiko pembekuan darah. Orang dengan penyakit autoimun lain, serta wanita yang berencana menjalani rawatan kesuburan, sering diperiksa antibodi sebagai langkah berjaga-jaga walaupun mereka tidak menunjukkan gejala.
Komplikasi
Pembekuan darah akibat sindrom antiphospholipid boleh menyebabkan komplikasi serius dan kadang-kadang mengancam nyawa. Ini termasuk:
- Trombosis urat dalam (DVT): Dengan DVT, gumpalan darah terbentuk jauh di dalam urat di anggota bawah atau pelvis. DVT adalah faktor risiko komplikasi yang lebih serius, embolisme paru.
- Masalah jantung: Gumpalan darah yang terbentuk di saluran darah yang memberi makan jantung dapat menyebabkan masalah injap jantung, termasuk regurgitasi injap mitral, di mana injap mitral tidak ditutup dengan betul, yang memungkinkan darah mengalir ke belakang ke jantung. APS juga meningkatkan risiko serangan jantung.
- Pukulan: Apabila gumpalan terbentuk di saluran darah yang menuju ke otak, hasilnya boleh menjadi strok. Versi ringan dari stroke, yang disebut serangan iskemik sementara (TIA) juga kemungkinan. TIA biasanya hanya bertahan beberapa minit dan tidak menyebabkan kerosakan kekal.
- Embolisme pulmonari: Ini boleh berlaku apabila bentuk bekuan bergerak melalui aliran darah ke paru-paru (selalunya akibat DVT), menyebabkan sakit dada dan sesak nafas. Emboli paru dapat menyekat aliran darah, meningkatkan tekanan darah di saluran yang menuju ke paru-paru anda. Keadaan ini, yang disebut hipertensi pulmonari, boleh menyebabkan kegagalan jantung.
- Ulser kaki: Apabila kekurangan aliran darah ke hujung kaki berpanjangan, tisu di kawasan yang terjejas boleh mati; ini paling biasa di jari dan jari kaki. Sekiranya ulser berkembang menjadi gangren, amputasi mungkin diperlukan.
- Thrombositopenia: Thrombocytopenia, keadaan yang dicirikan oleh platelet darah rendah, boleh menyebabkan lebam atau pendarahan yang mudah atau berlebihan.
- Anemia hemolitik autoimun: Keadaan autoimun ini mengakibatkan pemusnahan sel darah merah pramatang oleh sistem imun.
Isu Kehamilan
Wanita dengan APS berisiko meningkat untuk komplikasi kehamilan tertentu kerana potensi pembekuan darah terbentuk di plasenta. Risiko merangkumi:
- Keguguran lewat (semasa trimester kedua atau ketiga)
- Keguguran berulang
- Preeklamsia, bentuk tekanan darah tinggi yang berbahaya semasa mengandung
- Kelahiran pra-jangka
- Sekatan pertumbuhan intrauterin, penyebab bayi baru lahir lebih kecil daripada purata
- Perkembangan trombosis urat dalam pada ibu selama beberapa minggu selepas bersalin
Dianggarkan bahawa satu daripada lima wanita dengan keguguran berulang mempunyai APL.
Sekiranya anda didiagnosis menghidap APL dan ingin hamil, sangat penting untuk mencari pakar obstetrik yang pakar dalam kehamilan berisiko tinggi.
Punca
Dalam sindrom antiphospholipid, tubuh menghasilkan antibodi yang mensasarkan protein darah tertentu yang mengikat fosfolipid, sejenis lemak yang terdapat di sel darah, dan di lapisan saluran darah. Dua protein yang paling biasa terjejas disebut beta-2-glikoprotein I dan prothrombin, tetapi tidak difahami dengan tepat bagaimana proses ini membawa kepada pengembangan pembekuan darah.
Tidak ada penyebab APS primer yang diketahui, walaupun para penyelidik percaya bahawa faktor genetik dan persekitaran berperanan. Dalam kes yang jarang berlaku, APS didapati berjalan dalam keluarga, menunjukkan kecenderungan genetik. Beberapa penyelidik juga mengaitkan virus tertentu dengan APS, tetapi lebih banyak kajian perlu dilakukan untuk mengesahkan hubungan ini.
Jangkitan, trauma, atau pembedahan kadang-kadang memicu CAPS.
Faktor-faktor risiko
Anda berisiko lebih tinggi untuk pembekuan darah secara umum jika anda menghidap diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, obesiti, seorang perokok, atau mengambil ubat kawalan kelahiran atau terapi penggantian hormon yang mengandungi estrogen.
Faktor risiko untuk APL itu sendiri termasuk wanita atau mengalami keadaan autoimun yang lain. Beberapa ubat telah dikaitkan dengan APS, termasuk hidralazin untuk tekanan darah tinggi, quinidine (untuk aritmia), fenitoin ubat anti-sawan (Dilantin), dan amoksisilin, antibiotik.
- Satu daripada lima wanita dengan keguguran berulang mempunyai APS.
- Sepertiga strok yang berlaku pada orang di bawah usia 50 tahun disebabkan oleh APS.
Diagnosis
Ujian untuk APS ditunjukkan untuk orang yang telah berulang kali mengalami pembekuan darah yang tidak dapat dijelaskan dan gejala atau komplikasi yang berkaitan, keguguran berulang akhir, atau komplikasi kehamilan lain seperti kelahiran pramatang atau kematian janin.
Ujian darah akan mencari tiga antibodi yang berbeza, termasuk:
- Antikoagulan Lupus
- Antibodi antikardiolipin
- Antibodi anti-β2GP1
Apabila ujian positif untuk salah satu antibodi ini pada dua atau lebih kesempatan sekurang-kurangnya 12 minggu, diagnosis sindrom antiphospholipid disahkan.
Diagnosis Pembezaan
Gejala APS dapat menyerupai penyakit lain, oleh itu keadaan ini mungkin perlu dikesampingkan untuk mendapatkan diagnosis yang tepat:
- Lupus erythmatosus sistemik (SLE, atau lupus): Lupus adalah gangguan autoimun yang meradang yang boleh mempengaruhi pelbagai sistem organ dan penyakit yang paling mungkin berlaku pada orang dengan APS sekunder.
- Sklerosis berganda (MS): MS adalah penyakit autoimun kronik yang mempengaruhi otak dan saraf tunjang. MS dan APS berkongsi beberapa gejala neurologi yang sama.
- Thrombophelias: Ini adalah nama untuk sekumpulan gangguan genetik yang jarang berlaku yang menghasilkan pembekuan darah. Mereka termasuk kekurangan protein C, kekurangan protein S, kekurangan antitrombin III, dan faktor V Leiden.
Rawatan
Tidak ada ubat untuk APS. Tujuannya adalah untuk mengelakkan pembekuan darah terbentuk atau berulang.
Sekiranya anda didapati mempunyai antibodi APS tetapi tidak ada gejala, doktor anda mungkin menetapkan aspirin dosis rendah setiap hari untuk mengurangkan risiko pembentukan gumpalan darah. Sekiranya darah beku ditemui, ubat antikoagulan (juga disebut pengencer darah) seperti Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin), atau heparin dapat membantu mencegah pembekuan di masa depan. Kadang-kadang ubat ini digunakan secara gabungan. Beberapa juga boleh digunakan dengan selamat pada wanita hamil dengan APS.
Oleh kerana pengencer darah boleh menyebabkan pendarahan yang berlebihan, anda memerlukan ujian darah secara berkala untuk memastikan darah anda membeku dengan cukup, dan dos ubat anda dapat diubah jika perlu. Ujian darah ini dikenali sebagai ujian International Normalized Ratio (INR).
Apabila pembekuan darah mengakibatkan komplikasi serius seperti serangan jantung, strok, atau embolisme paru, anda akan mendapat rawatan standard bagi mereka. APS bencana memerlukan kemasukan ke hospital dengan segera; rawatan boleh merangkumi antikoagulan, glukokortikoid, pertukaran plasma, dan / atau imunoglobulin intravena.
Mengatasi
Hidup dengan APS hampir selalu memerlukan pengambilan ubat penipisan darah selama-lamanya untuk mengelakkan pembekuan. Untuk mengurangkan risiko pendarahan berlebihan dari ubat-ubatan ini, anda perlu mengambil langkah berjaga-jaga tertentu, seperti:
- Mengelakkan sukan bersukan atau aktiviti yang meningkatkan risiko jatuh
- Berhati-hati ketika mencukur dan menggunakan pisau, gunting, atau alat tajam yang lain
- Bercakap dengan doktor anda untuk mengetahui sama ada selamat untuk anda minum alkohol atau jus cranberry, yang boleh meningkatkan kesan warfarin dalam darah. Makanan tertentu yang kaya akan vitamin K (termasuk brokoli, alpukat, dan kacang buncis) boleh berinteraksi berbahaya dengan warfarin, seperti juga ubat-ubatan dan makanan tambahan yang dijual bebas.
Untuk mengurangkan risiko pembekuan darah secara umum, anda tidak boleh merokok jika anda menghidap APS, dan anda perlu bekerjasama dengan doktor anda untuk menguruskan keadaan seperti tekanan darah tinggi, diabetes, kolesterol tinggi, dan kegemukan; mengelakkan jangka masa tidak aktif akan membantu mengelakkan gumpalan terbentuk di kaki. Mengambil terapi penggantian hormon (HRT) atau ubat kawalan kelahiran yang mengandungi estrogen juga boleh dikontraindikasikan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Tidak ada obat untuk APS, tetapi dengan pemantauan yang teliti terhadap obat penipisan darah dan modifikasi gaya hidup, kebanyakan orang dengan sindrom antifosfolipid primer dapat menjalani kehidupan yang normal dan sihat. Bagi mereka yang mempunyai APS sekunder, mematuhi rancangan rawatan anda untuk penyakit autoimun yang berlaku akan membuat anda sihat semaksimum mungkin.