Ensiklopedia

Sindrom jantung kiri hipoplastik

Posted on
Pengarang: Robert Simon
Tarikh Penciptaan: 19 Jun 2021
Tarikh Kemas Kini: 1 Mungkin 2024
Anonim
Hypoplastic left heart syndrom "Gilbert’s story"
Video.: Hypoplastic left heart syndrom "Gilbert’s story"

Kandungan

Sindrom jantung kiri hipoplastik berlaku apabila bahagian bahagian kiri hati (injap mitral, ventrikel kiri, injap aorta, dan aorta) tidak berkembang sepenuhnya. Keadaan ini berlaku semasa kelahiran (kongenital).


Punca

Hati kiri hipoplastik adalah jenis penyakit jantung kongenital yang jarang berlaku. Ia lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

Seperti kebanyakan kecacatan jantung kongenital, tiada sebab yang diketahui. Sekitar 10% bayi dengan sindrom jantung kiri hypoplastic juga mempunyai kecacatan kelahiran yang lain. Ia juga dikaitkan dengan beberapa penyakit genetik seperti sindrom Turner, sydrome Jacobsen, trisomi 13 dan 18.

Masalahnya berkembang sebelum lahir apabila ventrikel kiri dan struktur lain tidak berkembang dengan baik, termasuk:

  • Aorta (saluran darah yang membawa darah kaya oksigen dari ventrikel kiri ke seluruh badan)
  • Masuk dan keluar dari ventrikel
  • Injap mitral dan aorta

Ini menyebabkan ventrikel kiri dan aorta menjadi kurang maju, atau hipoplastik. Dalam kebanyakan kes, ventrikel kiri dan aorta lebih kecil daripada biasa.

Dalam bayi dengan keadaan ini, bahagian kiri jantung tidak dapat menghantar darah yang cukup kepada tubuh. Akibatnya, bahagian kanan jantung mesti mengekalkan edaran untuk kedua-dua paru-paru dan badan. Ventrikel kanan boleh menyokong peredaran kepada kedua-dua paru-paru dan badan untuk seketika, tetapi beban kerja tambahan ini akhirnya menyebabkan bahagian kanan jantung gagal.


Satu-satunya kemungkinan kelangsungan hidup ialah hubungan antara sebelah kanan dan kiri jantung, atau antara arteri dan arteri paru-paru (saluran darah yang membawa darah ke paru-paru). Bayi biasanya dilahirkan dengan dua sambungan ini:

  • Foramen ovale (lubang di antara atrium kanan dan kiri)
  • Ductus arteriosus (saluran darah kecil yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonari)

Kedua-dua hubungan ini biasanya dekat dengan mereka sendiri beberapa hari selepas kelahiran.

Pada bayi dengan sindrom jantung kiri hypoplastic, darah yang meninggalkan bahagian kanan jantung melalui arteri pulmonari bergerak melalui duktus arteriosus ke aorta. Ini adalah satu-satunya cara untuk mendapatkan darah ke badan. Sekiranya duktus arteriosus dibenarkan menutup bayi dengan sindrom jantung kiri hypoplastic, bayi dengan cepat mati kerana darah tidak akan dipam ke badan. Bayi dengan sindrom jantung kiri hypoplastic yang dikenali biasanya bermula pada ubat untuk memastikan duktus arteriosus terbuka.


Oleh kerana terdapat sedikit atau tiada aliran keluar dari hati kiri, darah yang kembali ke jantung dari paru-paru perlu melalui ovale foramen atau kecacatan septum atrium (lubang yang menyambungkan bilik pengumpulan di sebelah kiri dan kanan jantung) kembali ke sebelah kanan jantung. Jika tidak ada ovale foramen, atau jika terlalu kecil, bayi boleh mati. Bayi dengan masalah ini mempunyai lubang di antara atrium mereka yang dibuka, sama ada dengan pembedahan atau menggunakan tiub yang fleksibel dan tipis (catheterization jantung).

Gejala

Pada mulanya, bayi yang baru lahir dengan hati kiri hypoplastic mungkin kelihatan normal. Gejala mungkin berlaku dalam beberapa jam pertama kehidupan, walaupun mungkin mengambil masa beberapa hari untuk mengalami gejala. Gejala ini mungkin termasuk:

  • Bluish (sianosis) atau warna kulit yang buruk
  • Tangan dan kaki sejuk (kaki)
  • Lethargy
  • Nadi yang lemah
  • Menyusu dan makan yang miskin
  • Jantung berdebar
  • Bernafas cepat
  • Sesak nafas

Dalam bayi baru yang sihat, warna kebiruan di tangan dan kaki adalah tindak balas kepada sejuk (tindak balas ini dipanggil sianosis periferal).

Warna kebiruan dalam dada atau perut, bibir, dan lidah tidak normal (dipanggil sianosis pusat). Ini adalah tanda bahawa tidak ada oksigen yang cukup dalam darah. Sianosis pusat sering meningkat dengan menangis.

Peperiksaan dan Ujian

Peperiksaan fizikal mungkin menunjukkan tanda-tanda kegagalan jantung:

  • Lebih cepat daripada kadar jantung biasa
  • Lethargy
  • Pembesaran hati
  • Bernafas cepat

Juga, nadi di pelbagai lokasi (pergelangan tangan, pangkal paha, dan lain-lain) mungkin sangat lemah. Selalunya (tetapi tidak selalunya) bunyi jantung yang tidak normal apabila mendengar dada.

Ujian mungkin termasuk:

  • Catheterization jantung
  • ECG (electrocardiogram)
  • Echocardiogram
  • X-ray dada

Rawatan

Sebaik sahaja diagnosis jantung kiri hypoplastic dibuat, bayi akan dimasukkan ke unit penjagaan rapi neonatal. Mesin pernafasan (ventilator) mungkin diperlukan untuk membantu bayi bernafas. Perubatan yang dipanggil prostaglandin E1 digunakan untuk memastikan darah beredar ke badan dengan memastikan duktus arteriosus terbuka.

Langkah-langkah ini tidak menyelesaikan masalah ini. Keadaan ini memerlukan pembedahan.

Pembedahan pertama, yang dikenali sebagai operasi Norwood, berlaku dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi. Prosedur Norwood terdiri daripada membina aorta baru dengan:

  • Menggunakan injap dan arteri pulmonari
  • Menghubungkan aorta tua hipoplas dan arteri koronari ke aorta baru
  • Mengeluarkan dinding antara atrium (atrium septum)
  • Membuat sambungan buatan dari kedua-dua ventrikel kanan atau arteri yang meluas ke arteri pulmonari untuk mengekalkan aliran darah ke paru-paru (dipanggil shunt)

Satu variasi prosedur Norwood, yang dipanggil prosedur Sano, boleh digunakan. Prosedur ini menghasilkan ventrikel kanan untuk sambungan arteri pulmonari.

Selepas itu, bayi pulang ke rumah dalam kebanyakan kes. Kanak-kanak perlu mengambil ubat harian dan diikuti oleh ahli kardiologi pediatrik, yang akan menentukan tahap tahap pembedahan kedua.

Tahap II operasi ini dipanggil tindakan Glenn shunt atau hemi-Fontan. Ia juga dirujuk sebagai cavopulmonary shunt. Prosedur ini menghubungkan vena utama yang membawa darah biru dari bahagian atas badan (vena cava unggul) secara langsung ke saluran darah ke paru-paru (arteri pulmonari) untuk mendapatkan oksigen. Pembedahan yang paling sering dilakukan apabila kanak-kanak berusia 4 hingga 6 bulan.

Semasa peringkat I dan II, kanak-kanak mungkin masih kelihatan agak biru (cyanotic).

Peringkat III, langkah terakhir, dipanggil prosedur Fontan. Selebihnya urat yang membawa darah biru dari tubuh (vena cava inferior) disambungkan langsung ke saluran darah ke paru-paru. Ventrikel kanan kini hanya berfungsi sebagai ruang pam untuk badan (tidak lagi paru-paru dan badan). Pembedahan ini biasanya dilakukan apabila bayi berusia 18 bulan hingga 4 tahun. Selepas langkah terakhir ini, kanak-kanak itu tidak lagi sianotik dan mempunyai tahap oksigen normal dalam darah.

Sesetengah orang mungkin memerlukan lebih banyak pembedahan dalam usia 20-an atau 30-an jika mereka berkembang keras untuk mengawal aritmia atau komplikasi lain dari prosedur Fontan.

Sesetengah doktor menganggap pemindahan hati adalah alternatif kepada pembedahan 3 langkah. Tetapi ada sedikit sumbangan yang tersedia untuk bayi kecil.

Outlook (Prognosis)

Sekiranya sindrom jantung kiri hypoplastic tidak dapat dirawat, ia akan membawa maut. Kadar survival untuk pembaikan berperingkat terus meningkat sebagai teknik pembedahan dan penjagaan selepas pembedahan bertambah baik. Survival selepas peringkat pertama adalah lebih daripada 75%. Kanak-kanak yang bertahan tahun pertama mereka mempunyai peluang yang sangat baik untuk bertahan hidup jangka panjang.

Hasilnya selepas pembedahan bergantung kepada saiz dan fungsi ventrikel kanan.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi termasuk:

  • Penyumbatan tiruan tiruan
  • Gumpalan darah yang boleh menyebabkan strok atau embolisme paru-paru
  • Cirit-birit jangka panjang (kronik) (dari penyakit yang disebut enteropati protein yang kehilangan protein)
  • Bendalir di abdomen (ascites) dan di dalam paru-paru (effusion effusion)
  • Kegagalan jantung
  • Irit jantung cepat tidak teratur (arrhythmias)
  • Strok dan komplikasi sistem saraf yang lain
  • Kerosakan neurologi
  • Kematian secara tiba-tiba

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

Hubungi penyedia penjagaan kesihatan anda sekiranya bayi anda:

  • Makan kurang (menurunkan makan)
  • Mempunyai kulit biru (cyanotic)
  • Mempunyai perubahan baru dalam corak pernafasan

Pencegahan

Tiada pencegahan untuk sindrom jantung kiri hypoplastic. Seperti banyak penyakit kongenital, sebab-sebab hipoplastik sindrom jantung kiri tidak pasti dan tidak dikaitkan dengan penyakit atau tingkah laku ibu.

Nama Alternatif

HLHS; Hati kongenital - jantung kiri hypoplastic; Penyakit jantung kyanotik - jantung kiri hypoplastic

Imej


  • Jantung, bahagian melalui tengah


  • Jantung, pandangan hadapan


  • Sindrom jantung kiri hipoplastik

Rujukan

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung kongenital. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Textbook of Surgery: Asas Biologi Amalan Pembedahan Moden. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 62.

Tarikh Semakan 12/8/2017

Dikemaskini oleh: Steven Kang, MD, Pengarah, Elektrofisiologi Kardiak, Pusat Perubatan Summit Alta Bates, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.