Ensiklopedia

Penyakit Creutzfeldt-Jakob

Posted on
Pengarang: Monica Porter
Tarikh Penciptaan: 18 Mac 2021
Tarikh Kemas Kini: 1 Mungkin 2024
Anonim
Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD)
Video.: Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD)

Kandungan

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) adalah satu bentuk kerosakan otak yang mengakibatkan penurunan pergerakan dan fungsi mental yang cepat.


Punca

CJD disebabkan oleh protein yang dipanggil prion. Prion menyebabkan protein normal menjadi tidak normal. Ini memberi kesan kepada keupayaan protein lain untuk berfungsi.

CJD sangat jarang berlaku. Terdapat beberapa jenis. Jenis-jenis klasik CJD adalah:

  • CJD sporadis membentuk kebanyakan kes. Ia berlaku tanpa sebab yang diketahui. Umur purata di mana ia bermula ialah 65.
  • CJD Famili berlaku apabila seseorang mewarisi prion yang tidak normal dari ibu bapa (bentuk CJD ini jarang berlaku).
  • CJD yang diperolehi termasuk varian CJD (vCJD), bentuk yang berkaitan dengan penyakit lembu gila. CJD Iatrogenik juga merupakan bentuk penyakit yang diperolehi. Kadang-kadang CJD Iatrogenik dilalui melalui transfusi produk darah, transplantasi, atau instrumen pembedahan yang tercemar.

Varian CJD disebabkan oleh makan daging yang dijangkiti. Jangkitan yang menyebabkan penyakit pada lembu dipercayai sama dengan yang menyebabkan vCJD pada manusia.


Variasi CJD menyebabkan kurang daripada 1% daripada semua kes CJD. Ia cenderung memberi kesan kepada orang muda. Lebih kurang 200 orang di seluruh dunia mengalami penyakit ini. Hampir semua kes berlaku di England dan Perancis.

CJD mungkin berkaitan dengan beberapa penyakit lain yang disebabkan oleh prion, termasuk:

  • Penyakit kronik yang terbuang (terdapat dalam rusa)
  • Kuru (kebanyakannya wanita terbabit di New Guinea yang memakan otak saudara yang mati sebagai sebahagian daripada upacara pengebumian)
  • Scrapie (terdapat dalam domba)
  • Lain-lain penyakit manusia yang sangat jarang diwarisi, seperti penyakit Gerstmann-Straussler-Scheinker dan insomnia familial yang maut

Gejala

Gejala CJD mungkin termasuk mana-mana yang berikut:

  • Dementia yang semakin teruk dalam beberapa minggu atau bulan
  • Penglihatan kabur (kadang-kadang)
  • Perubahan berjalan kaki (berjalan kaki)
  • Kekeliruan, kekeliruan
  • Halusinasi (melihat atau mendengar perkara yang tidak ada)
  • Kekurangan koordinasi (contohnya, tersandung dan jatuh)
  • Kekakuan otot, berkedut
  • Rasa saraf, jumpy
  • Perubahan personaliti
  • Sleepiness
  • Pergerakan deria atau kejutan mendadak
  • Masalah bercakap

Peperiksaan dan Ujian

Pada awal penyakit ini, sistem saraf dan pemeriksaan mental akan menunjukkan masalah ingatan dan pemikiran. Kemudian dalam penyakit ini, peperiksaan sistem motor (peperiksaan untuk menguji refleks otot, kekuatan, koordinasi, dan fungsi fizikal yang lain) mungkin menunjukkan:


  • Refleks yang tidak normal atau tindak balas refleks biasa meningkat
  • Meningkatkan nada otot
  • Muscle twitching dan spasms
  • Sambutan mengejut kuat
  • Kelemahan dan kehilangan tisu otot (membuang otot)

Terdapat kehilangan koordinasi dan perubahan dalam cerebellum. Ini adalah kawasan otak yang mengawal koordinasi.

Peperiksaan mata menunjukkan kawasan buta yang tidak diketahui oleh orang itu.

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis keadaan ini mungkin termasuk:

  • Ujian darah untuk mengetepikan bentuk demensia lain dan mencari penanda yang kadang-kadang berlaku dengan penyakit ini
  • CT scan otak
  • Electroencephalogram (EEG)
  • MRI otak
  • Ketuk tulang belakang untuk menguji protein yang dipanggil 14-3-3

Penyakit ini hanya boleh disahkan dengan biopsi otak atau autopsi. Hari ini, sangat jarang berlaku untuk biopsi otak yang perlu dilakukan untuk mencari penyakit ini.

Rawatan

Tiada ubat yang diketahui untuk keadaan ini. Ubat-ubatan yang berbeza telah diuji untuk melambatkan penyakit. Ini termasuk antibiotik, ubat untuk epilepsi, penipis darah, antidepresan, dan interferon. Tetapi tiada yang berfungsi dengan baik.

Matlamat rawatan adalah untuk menyediakan persekitaran yang selamat, mengawal tingkah laku agresif atau gelisah, dan memenuhi keperluan orang tersebut. Ini mungkin memerlukan pemantauan dan bantuan di rumah atau di kemudahan penjagaan. Kaunseling keluarga boleh membantu keluarga menghadapi perubahan yang diperlukan untuk penjagaan rumah.

Orang dengan keadaan ini mungkin memerlukan bantuan mengawal tingkah laku yang tidak dapat diterima atau berbahaya. Ini melibatkan ganjaran positif dan mengabaikan tingkah laku negatif (apabila selamat). Mereka juga mungkin memerlukan bantuan untuk berorientasikan ke persekitaran mereka. Kadang-kala, ubat diperlukan untuk membantu mengawal pencerobohan.

Orang yang mempunyai CJD dan keluarga mereka mungkin perlu mendapatkan nasihat undang-undang pada awal gangguan tersebut. Arahan terdahulu, kuasa peguam, dan tindakan undang-undang lain boleh memudahkan untuk membuat keputusan mengenai penjagaan orang dengan CJD.

Outlook (Prognosis)

Keputusan CJD sangat miskin.Orang dengan CJD sporadis tidak dapat menjaga diri mereka dalam masa 6 bulan atau kurang selepas gejala bermula.

Gangguan ini membawa maut dalam masa yang singkat, biasanya dalam tempoh 8 bulan. Orang yang mempunyai variasi CJD semakin teruk lebih perlahan, tetapi keadaannya masih merbahaya. Beberapa orang bertahan selama 1 atau 2 tahun. Penyebab kematian biasanya jangkitan, kegagalan jantung, atau kegagalan pernafasan.

Kursus CJD ialah:

  • Jangkitan dengan penyakit ini
  • Kehilangan keupayaan untuk berinteraksi dengan orang lain
  • Kehilangan keupayaan untuk berfungsi atau menjaga diri
  • Kematian

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

CJD bukanlah kecemasan perubatan. Walau bagaimanapun, apabila mendapat diagnosis dan rawatan awal dapat membuat gejala lebih mudah dikendalikan, memberi masa kepada pesakit untuk membuat arahan terlebih dahulu dan bersedia untuk akhir hayat, dan memberi keluarga masa tambahan untuk memenuhi syarat.

Pencegahan

Peralatan perubatan yang mungkin tercemar harus dikeluarkan dari perkhidmatan dan dilupuskan. Orang yang dikenali mempunyai CJD tidak boleh mendermakan kornea atau tisu badan lain.

Kebanyakan negara kini mempunyai garis panduan yang ketat untuk menguruskan lembu yang dijangkiti untuk mengelakkan penghantaran CJD kepada manusia.

Nama Alternatif

Ensefalopati spongiform yang boleh ditularkan; vCJD; CJD; Penyakit Jacob-Creutzfeldt

Imej


  • Penyakit Creutzfeldt-Jakob


  • Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal

Rujukan

Bosque PJ, Tyler KL. Prion dan penyakit prion sistem saraf pusat (penyakit neurodegenerative yang boleh ditularkan). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, dan Bennett Prinsip dan Amalan Penyakit Berjangkit, Edisi Dikemaskini. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 181.

Geschwind MD. Penyakit Prion. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 94.

Tarikh Semakan 8/7/2017

Dikemaskini oleh: Amit M. Shelat, DO, FACP, Menghadiri Neurologi dan Penolong Profesor Neurologi Klinikal, SUNY Stony Brook, Sekolah Perubatan, Stony Brook, NY. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.